Defecte cardiace congenitale

defecte cardiace congenitale - un grup foarte larg și divers de boli ale vaselor inimii și mari, însoțite de modificări ale fluxului sanguin, congestie și insuficiență cardiacă. Incidența bolilor cardiace congenitale este mare și, în funcție de diferiți autori, variază de la 0.8 la până la 1,2% din totalul nou-născuților. cont de boli cardiace congenitale pentru 10-30% din toate anomaliile congenitale. Grupul de defecte cardiace congenitale includ atât cardiace relativ ușoare și de dezvoltare vasculare, si forme severe de boli de inima, incompatibile cu viața. 

Multe tipuri de defecte cardiace congenitale se găsesc nu numai în mod izolat, ci și în diferite combinații una cu alta, care crește foarte mult greutatea structurii defectului. Aproximativ o treime din anomaliile cardiace combinate cu sistemul extracardiace congenitale nervos central, sistemul musculo-scheletice, ale tractului gastro-intestinal, sistemului urogenital, și așa mai departe.

Cele mai frecvente variante de defecte cardiace congenitale, care apar in cardiologie sunt defect septal ventricular (VSD - 20%), defecte septale atriale (ASD), stenoza aortica, aortarctia, persistența canalului arterial (PAC), transpunerea marilor nave ale trunchiului (TCS) stenoză pulmonară (10-15% fiecare).

Cauzele defecte cardiace congenitale

Etiologia boli cardiace congenitale pot fi cauzate de anomalii cromozomiale (5%), mutația genei (2-3%), influența factorilor de mediu (1-2%), poligenic predispoziție, multifactorială (90%).

Diferite tipuri de aberații cromozomiale ca rezultat modificări cantitative și structurale ale cromozomilor. Atunci când rearanjamente cromozomiale observate malformații multiple polisistemice, inclusiv boli cardiace congenitale. În cazul trisomiei de autozomi defecte cardiace sunt cele mai frecvente defecte ale atriale sau septal ventricular și sochetanie- acestora cu anomalii cromozomiale de sex boli cardiace congenitale sunt mai puțin frecvente și sunt prezentate coarctație aortică sau cea mai mare parte defect septal ventricular.

Bolile cardiace congenitale cauzate de mutatii in gene unice, în cele mai multe cazuri combinate cu anomalii ale altor organe. În aceste cazuri, defecte cardiace fac parte din autozomal dominant (sindromul Marfan, Holt-Oram, sindromul Crouzon, Noonan și colab.), Un sindrom autozomal recesivă (sindromul Kartagener, Carpenter, Roberts, Hurler și colab.) Sau sindroame legate de cromozomul X (sindromul Goltz, aasee, Gunther et al.).

Printre factorii care dăunează mediului în dezvoltarea unor defecte cardiace congenitale provoca boli virale gravide, radiații ionizante, anumite medicamente, mama vicii, pericol industriale. Perioada critică a efectelor adverse asupra fătului sunt primele 3 luni de sarcină, atunci când are loc organogeneza fetale.

Virusul intrauterine Fetus rubeola cele mai multe ori provoacă o triadă de anomalii - glaucom sau gherdapuri, surditate, boli cardiace congenitale (tetralogie Fallot, transpunere a vaselor mari, patent ductus arteriosus, truncus arteriosus, stenoza valvulară a arterei pulmonare, VSD și colab.). De asemenea, apar, de obicei microcefalie, încălcare a dezvoltării oaselor craniului și a scheletului, dezvoltarea mentală și fizică retardat.

În afară de rubeola gravidă, riscul pentru făt în ceea ce privește dezvoltarea de boli cardiace congenitale sunt varicela, herpes simplex, infecție adenovirală, hepatită serică, boala glandelor salivare, micoplasmoze, toxoplasmoza, listeria, sifilis, tuberculoză și colab.

structura embriofetalnogo sindromul de alcool de obicei, este format din defecte interventricular septal atrial, persistența canalului arterial. Sa dovedit că efectele teratogene asupra sistemului cardiovascular al fătului are o amfetamine de primire, rezultând într-o transpunere a vaselor mari și anticonvulsivante DMZHP-, determinând dezvoltarea stenoza de aorta si artera pulmonara, coarctatie aortica, persistența canalului arterial, tetralogie Fallot, hipoplastice stânga inima-medicamente departamente litiu, ceea ce duce la atrezia tricuspida, anomalie Ebstein, DMPP- progestogeni cauzând tetralogie Fallot si alte boli cardiace congenitale complexe.

Femeile cu pre-diabet sau diabet, copii cu defecte cardiace congenitale se nasc mai des decât la mamele sănătoase. În acest caz, fătul este format în mod tipic VSD sau transpunere a vaselor mari. Probabilitatea de a avea un copil cu boli cardiace congenitale la femeile cu reumatism Acesta este de 25%.

În plus față de cauzele directe, alocarea factorilor de risc de anomalii cardiace la fat. Acestea includ vârsta femeii gravide în vârstă de 15-17 ani și peste 40 de ani, toxicoza Trimestrul I amenințare avort spontan, tulburări endocrine ale mamei, istoria feților născuți morți, prezența copiilor în familie și alte rude apropiate cu boli cardiace congenitale.

Clasificarea defecte cardiace congenitale

Există mai multe opțiuni pentru clasificarea defecte cardiace congenitale, care se bazează pe principiul modificărilor hemodinamice. efect pată Dat asupra fluxului sanguin pulmonar este izolat:

• bolile cardiace congenitale cu nemodificată (sau ușor modificat) fluxul sanguin în circulația pulmonară: atrezia valvei aortice, stenoza aortica, insuficienta valva pulmonară, mitrală (eșec și stenoza), coarctație aortică de tip adult, trehpredserdnoe inima și colab.

• boli cardiace congenitale cu creșterea fluxului sanguin in plamani nu duc la dezvoltarea timpurie cianoză (brevet canalului arterial, defect septal atrial, VSD, fistula aortolegochny, coarctație tip aortă de copil, sindromul Lutembacher), ceea ce duce la dezvoltarea cianoza (atrezia valvei tricuspide cu o mare VSD, persistența canalului arterial cu hipertensiune pulmonară)

• defecte cardiace congenitale saracit de sange la plamani nu duce la dezvoltarea de cianoză (izolate stenoza pulmonara), ceea ce duce la dezvoltarea de cianoză (defecte cardiace complexe - o boală Fallot, ventriculul drept hipoplazica, anomalie Ebstein)

• Combinat boli cardiace congenitale, în care rupt relația anatomice între vasele mari și inima diferite departamente: transpunerea arterelor mari, truncus arteriosus, Taussig-Bing descărcare anomalie a aortei si trunchiul pulmonar a unui ventricul și așa mai departe.

În utilizarea practică a diviziunii Cardiologie de boli cardiace congenitale in 3 grupe: viciile de „albastru“ (cianotice) de tip venoarterialnym șunt (Trilogia Fallot, tetralogie Fallot, transpoziție a vaselor mari, valve atrezia tricuspidiană) - tip vicii „pale“ cu reset arteriovenoase (defecte septale, patent ductus arteriosus) - vicii cu obstacol în calea de ejecție a sângelui din ventriculi (stenoza aortei si arterei pulmonare, coarctație aortică).

tulburări hemodinamice în bolile cardiace congenitale

Ca urmare a motivelor menționate mai sus în dezvoltarea fătului pot fi încălcate formarea corespunzătoare a structurilor inimii, rezultând membrane incomplete sau tardive de închidere între ventricule și atrii, incorectă și supape de formare insuficiente viraje tub primar cardiace ventriculare și subdezvoltare vaselor aranjament aberant și t. D. După Zilele de naștere ale copiilor rămân deschise și ductul arterial brevet foramen ovale, care, în funcție de utero într-un mod fiziologic.

Datorită naturii hemodinamica prenatală, circulația sanguină a fătului în curs de dezvoltare cu defecte cardiace congenitale, de regulă, nu suferă. defecte cardiace congenitale apar la copii, imediat după naștere, sau după un anumit timp, în funcție de momentul închiderii comunicării între circulația mari și mici, severitatea hipertensiune pulmonară, presiunea în artera pulmonară, sângele și direcția volumului descărcării, adaptarea individuală și posibilitățile compensatorii ale organismului copilului. De multe ori dezvoltarea unor încălcări grave ale hemodinamica la pacienții cu boli cardiace congenitale provoacă infecție respiratorie sau orice altă boală.

Pacienții cu inima de tip pal congenitală cu resetare arterio datorită hipertensiunii retentia de lichide se dezvoltă atunci când apare iserviciigenerale cerc mic krovoobrascheniya- albastru tip venoarterialnym șunt la pacienții cu hipoxemie.

Aproximativ 50% dintre copiii cu un șunt mare in circulatie pulmonara mor fara ingrijire cardiaca, în primul an de viață al fenomenelor insuficiență cardiacă. Copiii care au transformat această etapă critică, descărcarea de sânge într-un cerc mic scade de sănătate stabilizat, dar progresul treptat procesele sclerotice în vasele de plămâni, cauzând hipertensiune pulmonară.

Când cianotice cardiacă congenitală shunt venoasă sau un amestec duce la o mare circulație de suprasarcină și hipovolemie pulmonară, provocând o scădere a saturației de oxigen a sângelui (hipoxemia) și apariția cianoza pielii și mucoaselor. Pentru a îmbunătăți ventilația și perfuzia organelor dezvoltate rețele de circulație colaterale, prin urmare, în ciuda tulburări hemodinamice pronunțate, starea pacientului poate fi o lungă perioadă de timp pentru a fi satisfăcătoare. Ca epuizarea mecanismelor compensatorii din cauza hiperfuncția miocardic prelungit, dezvolta modificari degenerative ireversibile severe în mușchiul inimii. Atunci când o intervenție chirurgicală cianotic boli cardiace congenitale este demonstrat deja in copilarie.

Simptomele de defecte cardiace congenitale

Manifestările clinice și cursul defecte cardiace congenitale determinate de anomaliile de tip, caracterul hemodinamic și calendarul de dezvoltare a decompensarea circulatorie.

La sugarii cu boli cardiace congenitale cianogene este cianoza marcată (cianoza) a pielii și a mucoaselor. Cianoză crește cu cea mai mică suspans: suge, plânge copilul. defecte cardiace albe apar paloarea pielii, extremități reci.

Copiii cu boli cardiace congenitale sunt de obicei nelinistit, refuzul de san, obosesc repede în procesul de hrănire. Ei au un transpirație, tahicardie, aritmie, scurtarea respirației, umflarea și pulsație a vaselor gâtului. La copii cronic săraci circulație în spatele creșterii în greutate, creșterea și dezvoltarea fizică. În defecte cardiace congenitale sunt de obicei doar ascultat inima murmur câmp de naștere. Ulterior arată semne de insuficiență cardiacă (edem, cardiomegalie, cardiogen subnutriție, hepatomegalie și colab.).

Complicațiile defecte cardiace congenitale pot deveni endocardită bacteriană, policitemia, tromboza vasculara periferica si embolie a vaselor cerebrale, pneumonie stagnante, sincopă, episoade odyshechno-cianotice, sindromul anginoase sau infarct miocardic.

Diagnosticul de defecte cardiace congenitale

Identificarea defecte cardiace congenitale este realizată printr-un studiu cuprinzător. În urma unei examinări, copilul spune culoarea pielii: prezența sau absența cianoză, caracterul său (periferic, generalizată). Auscultatie inima schimbare adesea detectate (atenuare, amplificare sau scindare) a sunetelor inimii, zgomote etc. Examenul fizic pentru defecte cardiace congenitale suspectate este complementat Diagnostics -. Electrocardiograma (ECG), phonocardiography (PCG), radiografia toracică, ecocardiografie ( ecocardiografie).

ECG arată diferite părți ale hipertrofie cardiacă, abaterea patologică EOS, prezența aritmii și tulburări de conducere, care, împreună cu datele de alte metode de examen clinic pentru a judeca severitatea bolii cardiace congenitale. Cu fiecare zi de monitorizare Holter ECG detectat de ritm și conducere tulburări ascunse. PCG prin mai multă atenție și bine evaluate natura, durata și localizarea sunetelor inimii și zgomote. Aceste radiografii ale pieptului completează metodele anterioare prin evaluarea stării pulmonare circulație, localizarea, forma și mărimea inimii, modificări ale altor organe (plămân, pleură, coloanei vertebrale). În realizarea pereților ecocardiografie vizualizat defecte anatomice și valve cardiace, localizarea vasele principale este estimat contractilității miocardice.

În cazul unor boli complexe cardiace congenitale și hipertensiune pulmonară concomitentă, la diagnostic anatomice și hemodinamice fine, există o necesitate în efectuarea cateterism cardiac și a cariilor angiokardiografii.

Tratamentul defecte cardiace congenitale

Cea mai dificilă problemă în cardiologie pediatrica este tratamentul chirurgical al defectelor cardiace congenitale la sugari. Cele mai multe operatiuni in copilarie se face pe boli cardiace congenitale cianotice. În absența insuficienței cardiace neonatală, operațiune moderată cianoză severitate poate fi amânată. Observarea copiilor cu boli cardiace congenitale exercitarea cardiologie si chirurgie cardiaca.

terapie specifică în fiecare caz particular depinde de varietatea si severitatea bolii cardiace congenitale. Chirurgie in partițiilor defecte congenitale cardiace (VSD, ASD) poate include suturarea sau sept plastic, ocluzie endovasculară a defectului. În prezența copiilor de hipoxemie severă cu boli cardiace congenitale prima etapă se realizează intervenții paliative, sugerând impunerea diferitelor tipuri de anastomoze intersistem. Această tactică îmbunătățește oxigenarea sângelui, reduce riscul de complicații, care să permită o corecție radicală în condiții mai favorabile. Cand defectele aortice efectuate rezectie sau balon dilatarea coarctație a aortei și stenoza aortic plastic al. PDA Cand se face ligaturare. Tratamentul stenoza arterei pulmonare este de a efectua valvuloplastiei deschise sau endovasculare și t. D.

boala Anatomically complex cardiace congenitale în care operația radicală nu este posibilă, necesită performanță hemodinamic corecției, t. E. Separarea arteriale și a fluxului sanguin venos, fără a îndepărta defectul anatomic. În aceste cazuri, poate avea loc operație Fontan, Senning, muștar și colab., Defecte grave care nu pot fi supuse tratamentului chirurgical, necesita un transplant de inimă.

Tratamentul conservator de defecte cardiace congenitale pot include terapie simptomatică odyshechno-cianotice episoade, insuficiență ventriculară stângă acută (astm cardiac, edem pulmonar), Insuficiență cardiacă cronică, ischemie miocardică, aritmii.

Predicția și prevenirea defecte cardiace congenitale

Structura mortalității infantile a bolilor cardiace congenitale ocupă primul loc. Fără acordarea de îngrijire cardiacă calificați în cursul primului an de viață sunt uciși 50-75% din copii. In perioada de compensare (2-3 ani) mortalitate redusă la 5%. Depistarea precoce și corectarea de boli cardiace congenitale pot imbunatati in mod semnificativ prognosticul.

Prevenirea defecte cardiace congenitale necesită o planificare atentă a sarcinii, exclude impactul factorilor adverse asupra fatului de consiliere genetica si de sensibilizare la grupurile cu risc ridicat de femei care dau nastere la copii cu boli de inima, abordarea problemei cusur Diagnosticul prenatal (ecografie, prelevare de probe corionica villus, amniocenteza) și indicații pentru avort. Managementul sarcinii la femeile cu boli cardiace congenitale necesită o mai mare atenție din partea obstetrician-ginecolog si cardiolog.