Defect septal ventricular al inimii

defect septal (VSD) - bolile cardiace congenitale, se caracterizează prin prezența unui defect în peretele muscular între dreapta și ventriculii stâng al inimii. VSD este cea mai frecventa boala cardiace congenitale la nou-nascuti, frecvența este de aproximativ 30-40% din toate cazurile de boli cardiace congenitale. Acest defect a fost descris pentru prima dată în 1874 de către PF Tolochinovym și în 1879, H. L. Roger.

Conform diviziunii anatomice a septului interventricular în 3 părți (de sus - membranoase sau membranoase, de mijloc - musculare, mai mici - trabecular), da numele și ventriculare defecte septale. Aproximativ 85% din VSD se află în așa-numita parte preponchatoy a acesteia, care este imediat sub valva aortica coronarian si non-coronariene dreapta (atunci când este privit din ventriculul stâng al inimii) și la intersecția dintre valvulei anterioare a valvei tricuspide în clapa sa septal (atunci când este privit din parte a ventriculului drept). În 2% defect localizat în porțiunea musculară a peretelui despărțitor, cu posibila prezență a mai multor găuri patologice. combinație rară Destul de VSD musculare și în alte locații.

Dimensiuni ventriculare defecte septale pot fi de la 1 mm până la 3,0 cm, și chiar mai mult. În funcție de dimensiunea secreta defecte mari, dimensiunea care este similar cu sau mai mare decât diametrul aortei, defecte medii cu un diametru de la diametrul aortei, și defecte mici. Defecte din partea membranos, de obicei, au o forma rotunda sau ovala si ajunge la 3 cm, partea musculară a defectelor septul interventricular sunt cel mai adesea mici și rotunde.

Destul de des, aproximativ 2/3 din VSD pot fi combinate cu alte anomalii legate, defect septal atrial (20%), persistența canalului arterial (20%), coarctație aortică (12%), deficiență congenitală a valvei mitrale (2%) stanozami aortă (5%) și artera pulmonară.

Reprezentarea schematică a defectului septal ventricular.

Cauzele VSD

Violarea formarea septului interventricular a fost găsit ca are loc în primele trei luni de sarcină. septum Fetal este format din trei părți, care în această perioadă trebuie să fie potrivite și se conectează în mod adecvat unele cu altele. Încălcarea acestui proces duce la faptul că rămâne un defect în sept ventricular.

Mecanismul de hemodinamice (fluxul sanguin) Tulburări

În fătul este în pântecele mamei, circulația sângelui este realizată prin așa-numitul cercul de placentar (circulație placentară), și are propriile sale caracteristici. Cu toate acestea, la scurt timp după nașterea nou-născutului este setat la fluxul normal de sange în circulație mari și mici, care este însoțită de apariția unei diferențe semnificative între tensiunea arterială în stânga (presiune mai mare) și ventricule (mai puțin de presiune) dreapta. În acest caz, DSV existent conduce la faptul că sângele pompat din ventriculul stâng în aorta, nu numai că (și care trebuie să vină în standard), dar, de asemenea, prin VSD - în ventriculul drept, care în mod normal nu ar trebui să fie. Astfel, cu fiecare contracție cardiacă (sistola), are loc de descărcare anormală a sângelui din ventriculul stâng la dreapta. Acest lucru duce la o creștere a sarcinii pe ventriculul drept al inimii, deoarece produce o muncă suplimentară pentru a pompa volumul de sange suplimentar inapoi la plamani si partea stanga a inimii.

Volumul acestei resetare patologice depinde de mărimea și localizarea VSD: în cazul dimensiunii reduse a defectului ultima practic nici un efect asupra inimii. Pe partea opusă de un defect in peretele ventriculului drept, iar în unele cazuri și pe valva tricuspidă poate dezvolta ingrosare cicatricial, care este o consecință a reacției la vătămarea ejecție sângelui patologice, țâșnească prin defectul.

Mai mult, datorită descărcării anormale a volumului sanguin suplimentar, vasele de sânge care intră în plămâni (circulația pulmonară), duce la formarea hipertensiunii pulmonare (creșterea tensiunii arteriale în vasele circulației pulmonare). De-a lungul timpului în organism includ mecanisme compensatorii: o creștere a masei musculare a ventriculelor inimii, lumina graduala vasculare dispozitiv care primește mai întâi cantitatea excesivă de intrare de sânge și apoi modificat pathologically - îngroșarea în formă de pereții arterelor și arteriolelor, ceea ce le face mai puțin elastică și mai dens . Creșterea tensiunii arteriale în ventriculul drept si artera pulmonara apare înainte până când va veni în sfârșit egalizarea presiunii în dreapta și ventricului stâng în toate fazele ciclului cardiac, după care evacuarea anormală din ventriculul stâng în opritoarele dreapta. Dacă în timp a tensiunii arteriale în ventriculul drept este mai mare decât stânga, există o așa-numită „vina inversă“, în care sângele venos din ventriculul drept, prin același VSD intră în ventriculul stâng.

simptome de VSD

Timing primele semne ale VSD depinde de mărimea defectului și magnitudinea și direcția de resetare a sângelui patologice.

defecte mici în diviziile inferioare ale septului interventricular în numărul copleșitor de cazuri nu au avut un impact semnificativ asupra dezvoltării copiilor. Astfel de copii se simt satisfăcătoare. Deja în primele zile după naștere, există o intensitate moderată, susurul dur, spălarea tonul pe care medicul ascultă în timpul sistolei (în timpul unei contracții cardiace). Acest zgomot poate fi auzit mai bine în a patra sau a cincea spațiu intercostal, și nu se efectuează în alte locuri, intensitatea acestuia în poziția în picioare poate fi redusă. Deoarece acest zgomot este de multe ori singura manifestare a micului VSD nu are un impact semnificativ asupra sănătății și dezvoltării copiilor, situația în literatura medicală a modelat numele de „mult zgomot pentru nimic.“

În unele cazuri, în al treilea sau al patrulea spațiu intercostal la marginea stângă a sternului poate fi simțit agitare la momentul contracției cardiace - bruiaj sistolice sau a tensiunii arteriale sistolice „torsul pisicii lui.“

la defecte mari membranoasă (membranoasă) porțiune a simptomelor septul interventricular de boli cardiace congenitale, de regulă, nu apar imediat după naștere și 12 luni. Părinții încep să observați dificultăți în hrănirea copilului: el are o respirație dificilă, el a fost forțat să pauză și inhaleze, din cauza a ceea ce ar putea fi foame, există anxietate.

Născut cu o greutate normala, acei copii se încadrează în urmă în dezvoltarea lor fizică, din cauza malnutriției și o scădere a volumului circulant pe cercul mare al circulației sângelui (datorită descărcării anormale în ventriculul drept al inimii). Există transpirație severă, paloare, marmorat al pielii, extremităților cianoza ușoare ale mâinilor și picioarelor (cianoză periferică).

Caracteristic respirație rapidă care implică mușchii respiratorii auxiliare, tuse convulsivă care apar cu o schimbare a poziției corpului. Dezvoltarea pneumonie recurente (pneumonie), care sunt dificil de tratat. În partea stângă a sternului are loc în piept deformare - bizon format cardiace. impuls apicală este deplasat spre stânga și în jos. bruiaj sistolică palpabilă în al treilea sau al patrulea spațiu intercostal la frontiera sternului la stânga. Auscultația (ascultarea) a inimii este determinată de suflu sistolic dur în al treilea sau al patrulea spațiu intercostal. În grupe de vârstă, copiii mai mari principalele semne clinice de defect sunt salvate, ei se vor plânge la durerea din inima si inima palpitațiile, copiii continuă să rămână în urmă în dezvoltarea lor fizică. Cu vârsta, starea de sănătate și starea multor copii îmbunătățite.

Complicațiile VSD:

regurgitare aortica observate la pacienții cu VSD la aproximativ 5% din cazuri. Se dezvoltă, dacă defectul este astfel încât mai mult și provoacă devierea unuia dintre flapsurile valvei aortice, care conduce la o combinație a defectului cu insuficienta valva aortica, ceea ce complică foarte mult atașamentul bolii datorită creșterii substanțiale a sarcinii pe ventriculului stang. Printre manifestările clinice predomină dispnee, insuficiență ventriculară stângă acută, uneori, se dezvoltă. Auscultatia inimii este ascultat, nu numai la suflu sistolic de mai sus, dar diastolice (faza de relaxare cardiaca) zgomot la frontiera sternului la stânga.

stenoză Infundibulyarny observate la pacienții cu VSD și aproximativ 5% din cazuri. Se dezvoltă dacă un defect este situat în partea posterioară a septului interventricular prin așa numita cercevea septal tricuspide (tricuspidă) supapă de mai jos creasta supraventriculară care cauzeaza defectul de a trece printr-un număr mare de traume din sange si supraventriculare creasta care crește prin aceasta dimensiune si cicatrice. În consecință, există o îngustare departament infundibulyarnogo ventriculul drept si formarea de stenoza subvalvulara a arterei pulmonare. Acest lucru duce la o reducere de resetare patologice prin VSD din ventriculul stâng în dreapta și descărcarea circulației pulmonare, dar există o creștere bruscă și sarcina pe ventriculul drept. Presiunea sângelui din ventriculul drept începe să crească în mod semnificativ, ceea ce duce treptat la descărcarea anormală a sângelui din ventriculul drept spre stânga. În stenoza infundibulyarnom marcat pacientul are cianoză (Învinețirea pielii).

Infectantă (bacteriene) endocardita - defectarea endocardului (captuseala interioara a inimii) și valve cardiace, cauzata de o infectie (de obicei bacteriană). La pacienții cu VSD, riscul de endocardită infecțioasă este de aproximativ 0,2% pe an. De obicei apare la copiii mai mari si mai des la adulților se prezintă dimensiuni mici VSD, care este cauzat de endocardială traumatism la viteză mare anormale cu jet de descărcare de sânge. Endocardita pot fi provocate de proceduri dentare, leziuni ale pielii purulente. Inflamatia apare mai întâi în peretele ventriculului drept, pe partea opusă de defectul sau marginile defectului, iar apoi se aplică valvelor aortice și tricuspide.

hipertensiune pulmonară - creșterea tensiunii arteriale în vasele din circulația pulmonară. În cazul unui defect cardiace congenitale, ea se dezvoltă ca urmare a vaselor pulmonare care intră în volum suplimentar de sânge cauzate de anormal de descărcare-l prin VSD de la ventriculului stâng la dreapta. De-a lungul timpului, agravarea hipertensiunii pulmonare apare în legătură cu dezvoltarea unor mecanisme compensatorii - formarea unei îngroșarea pereților arterelor și arteriolelor.

sindromul Eisenmenger - podaortalnoe localizare ventricular defect septal în combinație cu modificări sclerotice în vasele pulmonare, expansiunea trunchiului arterei pulmonare și creșterea masei musculare și a dimensiunii (hipertrofie) preferabil ventricul drept.

pneumonie repetate - din cauza stagnării sângelui în circulația pulmonară.
aritmie cardiacă.

Insuficiență cardiacă.

tromboembolism - care rezultă acut blocarea unui vas de sânge de către un tromb, să se rupă de locul lor de educație în peretele inimii și în sângele circulant.

Diagnostics VSD

1. Electrocardiograma (ECG): În cazul modificărilor de mici dimensiuni materiale VSD pe electrocardiogramă nu pot fi detectate. Ca o regulă, caracterizată prin axa electrică poziția normală a inimii, dar în unele cazuri poate fi deviat spre stânga sau spre dreapta. În cazul în care defectul este mare, este de reflecție mai esențială de electrocardiogramă. În descărcarea patologice marcate de sânge printr-un defect al ventriculului stâng al inimii în hipertensiune pulmonară dreaptă, fără electrocardiogramă a relevat semne de supraîncărcare și creșterea masei musculare a ventriculului stâng. În cazul simptomelor semnificative hipertensiune pulmonară de supraîncărcare a ventriculului drept și atriul drept. aritmii cardiace apar rar, de obicei, la pacienții adulți, sub forma de aritmie, fibrilatie atriala.

2. phonocardiography (Semnale de vibrații și sunete produse atunci când activitatea inimii și a vaselor de sânge) permite fixarea zgomotul instrumental și cardiac anormal sunete alterate datorită prezenței VSD.

3. ecocardiografie (Cu ultrasunete a inimii) nu poate detecta numai semne directe de malformatii congenitale - rupe ecou în septul interventricular, dar, de asemenea, pentru a stabili locația, numărul și dimensiunea de defecte, precum și pentru a determina prezența unor semne indirecte ale (dimensiunea ventriculară a crescut defect și atriul stâng, creșterea grosimii peretele ventriculului drept, și altele). Ecocardiografie Doppler dezvăluie un alt semn direct al vice - fluxul de sânge anormale prin VSD în timpul sistolei. În plus, este posibil să se estimeze tensiunii arteriale în artera pulmonară, magnitudinea și direcția resetată sângelui patologice.

4. Cu raze X Chest (Inimă și plămâni). Cu mici dimensiuni au fost determinate VSD modificări patologice. Cu defect dimensiuni semnificative cu descărcare severă a sângelui din ventriculul stâng în ventriculul drept sunt determinate prin creșterea mărimii atriului stâng și la stânga și apoi ventriculului drept, a crescut pattern vascular pulmonar. Odată cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare este definită printr-o extindere a rădăcinilor plămânilor și a arcului bombat arterei pulmonare.

5. cavitățile cateterism cardiac a avut loc pentru măsurarea presiunii în artera pulmonară și ventriculului drept, și determinarea nivelului saturației în oxigen. Printr-un grad ridicat de saturare cu oxigen (oxigenare) în ventriculul drept decât în ​​atriul drept.

6. angiocardiografie - introducerea de mediu de contrast in cavitatea inimii printr-un cateter special. Atunci când se administrează un contrast în ventriculul drept sau artera pulmonară se observă din lor re-opacifiere, ceea ce se explică într-un contrast de retur ventriculul drept cu descărcare anormală a sângelui din ventriculul stâng prin VSD după trecerea prin circulația pulmonară. Odată cu introducerea contrastului solubil în apă în ventriculul stâng este definit de fluxul de contrast de la ventriculului stâng la dreapta prin VSD.

tratamentul VSD

Atunci când cantități mici de VSD, nu există semne de hipertensiune pulmonara si insuficienta cardiaca, dezvoltarea fizică normală în speranța închiderii spontane a defectului se poate abține de la o intervenție chirurgicală.

La copii, timpurie indicație vârstă școlară pentru intervenție chirurgicală sunt precoce progresia hipertensiunii pulmonare, insuficienta cardiaca stabila, pneumonie recurente, decalaj pronunțat în dezvoltarea fizică și subponderali.

Indicații pentru tratamentul chirurgical la adulți și copii de la 3 ani sunt: ​​oboseala, frecvente SARS, ceea ce duce la dezvoltarea de pneumonie, insuficienta cardiaca si tablou clinic tipic al bolilor cu descarcare patologice de mai mult de 40%.

Intervenția chirurgicală se reduce la VSD din plastic. Operațiunea se efectuează folosind o mașină de cord-pulmon. Când diametrul defectului la 5 mm, este închisă prin suturarea cusături în formă de U. Cu un diametru mai mare de 5 mm defect se face plasturele sa de închidere a materialului biologic sintetic sau tratate special, care într-un timp scurt, acoperit propriile țesuturi.

În cazurile în care o intervenție chirurgicală radicală deschisă nu este imediat posibilă din cauza riscului ridicat de chirurgie cu by-pass cardiopulmonare la copii în primele luni de viață, cu dimensiunea mare a VSD, subponderali, cu corectarea greu de rezolvat de droguri de insuficiență cardiacă severă, tratamentul chirurgical se efectuează în două etape . Mai întâi de suprapunere pentru a produce valva arterei pulmonare deasupra manșetei sale speciale, care crește rezistența la eliberarea din ventriculul drept, conducând astfel la egalizarea presiunii arteriale în dreapta și stânga ale ventriculilor inimii, reducând astfel volumul de deversare prin patologice VSD. Câteva luni mai târziu a doua etapă se realizează: îndepărtarea manșete suprapuse anterior artera pulmonară și VSD de închidere.

Prognosticul VSD

Prdolzhitelnost și calitatea vieții, atunci când un defect al septului interventricular sunt dependente de mărimea defectului, vasele statului circulatie pulmonara, severitatea de a dezvolta insuficienta cardiaca.

defecte septal ventricular de impact semnificativ de dimensiuni mici pe speranța de viață a pacienților nu au, cu toate acestea, până la 1-2% de creștere a riscului de endocardită infecțioasă. În cazul în care dimensiunea redusă a defectului este situat în porțiunea musculară a septului interventricular, acesta poate fi închis în mod independent, în jos până la vârsta de 4 ani la 30-50% dintre pacienți.

În cazul insuficienței defect cardiac mijlocii se dezvolta in copilarie. De-a lungul timpului, probabil, starea de îmbunătățire, din cauza unor reduceri în mărimea defectului, iar în 14% dintre pacienți au un defect de închidere independent. La vârste mai mari, în curs de dezvoltare hipertensiune pulmonara.

În cazul unor mari prognostic grav VSD. Acești copii de la o vârstă fragedă a dezvoltat insuficiență cardiacă severă, apar frecvent si sunt repetate pneumonie. Aproximativ 10-15% dintre acești pacienți se formează sindromul Eisenmenger. Cele mai multe dintre pacienții cu defecte septale ventriculare de mari dimensiuni, fara o interventie chirurgicala mor deja in copilarie sau la maturitate timpurie din cauza insuficienței cardiace progresive, de multe ori în combinație cu pneumonie sau endocardită infecțioasă, tromboza sau pulmonare ruptura arterei anevrism aceasta, emboli paradoxal în vasele cerebrale.

Speranța medie de viață a pacienților fără intervenție chirurgicală în istoria naturală a VSD (fără tratament) este de aproximativ 23-27 de ani, și la pacienții cu dimensiuni mici defecte - până la 60 de ani.