Septului defect aortolegochnoy

partițiilor Defect aortolegochnoy (aortolegochnoe fereastră, defect septal aortopulmonary, fistula aortolegochny sau Fenestrare) este cauzată de prezența găuri prin care aorta si trunchiul arterei pulmonare sunt interconectate. partițiilor Defect aortolegochnoy - componenta anomalie rara in cardiologie 0,2 0,3% din toate Defecte cardiace congenitale.

Sediu de posturi pot fi diferite: aortolegochnoy defect septal poate fi situat la orice sit între departamente adiacente ale aortei ascendente și trunchiul arterei pulmonare. Defecte aortolegochnoy deflectoare variază în formă și mărime, și poate ajunge la un diametru de 2 până la 30 mm. Aproape jumătate din cazuri aortolegochnoy defect septal combinate cu alte anomalii congenitale ale inimii - defect septal ventricular, persistența canalului arterial, tetralogie Fallot, coarctație de aortă, stenoza aortica subvalvulara, stenoza arterei pulmonare și colab.

Cauza partițiile defectului aortolegochnoy

Aotrolegochnoe fereastra este o consecință a unei încălcări a embriogenezei, în care nu formează o partiție completă aortolegochnaya. Separarea stem fetale pe aorta si trunchiul pulmonar apare între 6-7 săptămâni ale dezvoltării fetale. Încălcarea acestui proces duce la un defect de sept aortolegochnoy.

Cauzele partițiilor defectului aortolegochnoy sunt similare cu cele din formarea altor defecte cardiace congenitale. Factorii care perturbă formarea inimii fetale in primele stadii ale dezvoltării fetale, poate face infecția gravidă (rubeola, varicela, herpes, gripă, sifilis și colab.), alcool și droguri toxice, boli materne somatice (diabetul zaharat), Sarcină anormală (amenințare avort spontan, puternic toxicoza), Ereditatea, radiații ionizante și altele.

Caracteristici hemodinamica în defect de sept aortolegochnoy

Criterii morfologice defect partițiilor aortolegochnoy sunt conexiuni anormale intre departamente adiacente ale aortei ascendente și trunchiul pulmonar, prezența inelelor fibroase separate, valve aortice și pulmonare și tracte de scurgere formate din ambele ventricule. Această din urmă caracteristică distinge acest viciu de un trunchi arterial comun. Sam defect aortolegochnoy în septul este un oval sau gaură circulară cu vnutriperikardialnym situată între peretele stâng al aortei ascendente și peretele din dreapta a trunchiului pulmonar.

Intensitatea tulburărilor hemodinamice în aortolegochnoy defect de sept depinde de dimensiunea mesajului, localizarea sa, obschelegochnogo raportul și rezistenței vasculare periferice.

Cand sangele defect aortolegochnoy sept sub presiune ridicată este alimentat de la aorta ascendentă la artera pulmonară. arteriovenoase Exprimat (stânga-dreapta) resetată devreme conduce la dezvoltarea hipertensiune pulmonară, care este prezent la majoritatea pacienților cu un defect de partiții aortolegochnoy. Când rezistența în circulație mici și mari nivelat, există o cruce și apoi venoarterialny (dreapta-stânga) de evacuare a sângelui, care este însoțită de dezvoltarea cianoză.

Clasificarea septum defect aortolegochnoy

În ceea ce privește criteriile de localizare, găuri în formă și relația acesteia cu artera pulmonară disting următoarele tipuri de partiții aortolegochnoy defecte anatomice (VI Burakovsky et al NTSSSH le Bakulev ..):

tip I - defect ia forma conductei cu polyusami- distincte situată în mijlocul aortolegochnoy septului departe de sinusuri. drept distal arterele pulmonare din stânga și să se îndepărteze aortolegochnogo defect.

de tip II - are defectul forma Windows- situat în proximal (de jos) a septului peste aortolegochnoy sinusurile Valsalva. Aortolegochnaya șicane parțial sformirvoana în ramurile sale distale cu frecvență redusă a arterei pulmonare divergentă defect normal distal.

tip III - defect ia forma Windows- situată în partea distală (superior) aortolegochnoy septului departe de sinusuri. Aortolegochnaya șicane parțial sformirvoana în partea proximală. Ramurile arterelor pulmonare se extind la porțiunea de vârf a defectului.

tip IV - are defectul forma Windows- situat în distale partițiile aortolegochnoy (superioară) Partea de descărcare la o ramura din dreapta a trunchiului pulmonar. În acest tip de defect aortolegochnoy sept aortă a raportat ca artera pulmonară dreaptă și un trunchi comun pulmonare.

tip V - absența totală a partițiilor aortolegochnoy, dar aortica si valve pulmonare sunt formate și separate. arterele pulmonare provin dintr-un vas principal comun care provine de la baza inimii.

Simptome sept defect aortolegochnoy

Copiii din primele luni de viata, un simptom precoce a unui perete despărțitor defect aortolegochnoy este scurtime de tip tahipnee. pipernicit Caracteristic dezvoltarea fizică, oboseala, frecvente SARS, repetate pneumonie.

La pasul arteriovenos preemptive reseta colorarea pielii fiziologică sau mai palid. cianoză mici pot apărea atunci când un strigăt, plâns, evenimente inimă și insuficiență respiratorie. Odată cu dezvoltarea eco și cianoza venoarterialnogo șunt a pielii și a mucoaselor vizibile devine severă și permanentă. La 70% dintre pacienții cu un defect este detectat partițiile aortolegochnoy deformare piept de tip „cocoasei inima“, formarea care este asociată cu o creștere a ventriculului drept, în hiperfuncția modul de operare.

Când un defect de pereți aortolegochnoy de diametru mic și au copii pentru o lungă perioadă de timp păstrat condiții satisfăcătoare. Pentru defecte mari în curs de dezvoltare timpurie hipertensiune pulmonara. Speranța de viață a pacienților cu un defect partiții aortolegochnoy depinde de dimensiunea găurii, și variază de la câteva luni până la 30-40 de ani (vârsta medie - 14 ani).

Diagnosticul de sept defect aortolegochnoy

În urma unei examinări, pacienții cu un sept defect aortolegochnoy observat lag în greutate și înălțime, protruzia torace ca bizon cardiace. Percussion limite de expansiune detectate dullness cardiac în ambele auscultare auscultated murmurul sistolic actualizare componentă diastolice este determinată prin lateral palparea inimii tonov- jitter sistolice spațiu intercostal II-III.

Cu încuietori phonocardiography model auscultatorie subliniat mai sus. ECG prezintă semne de supraîncărcare a hipertrofie cardiacă dreaptă a ambilor ventriculi, abaterea EOS spre dreapta.

imagine cu raze X cu defect de sept aortolegochnoy tipic: o creștere în umbra inimii, extinderea umbra aorta și artera pulmonară, a crescut de model pulmonar în perioada timpurie a bolii și epuizarea acestuia în timpul dezvoltării hipertensiunii pulmonare.

Cu Ecocardiografia a relevat un defect în aortolegochnoy partiție, setați locația ferestrelor, dimensiunile sale sunt excluse bolile cardiace concomitente.

Detectând camerele inimii este determinata de severitatea pulmonara șunt valoarea hipertensiunii, a investigat gradul de saturare cu oxigen sanguin în artera pulmonară. caracteristică diagnostic aortolegochnoy defect de sept este capacitatea cateterului din artera pulmonară printr-o deschidere în secțiunile inițiale ale aortei ascendente. Atunci când se efectuează aortografie infiltrării văzut de mediu de contrast de aorta ascendentă a trunchiului arterei pulmonare.

Diagnosticul diferențial al unui defect la sept aortolegochnoy are loc cu VSD, trunchi arterial totală, persistența canalului arterial.

Tratamentul defect aortolegochnoy sept

De la închiderea spontană a partiției defectului aortolegochnoy este imposibilă, singura modalitate de a trata un defect congenital cardiac este o intervenție chirurgicală cardiacă. Cu un defect mare aortolegochnoy operațiune septului se efectuează în stadii incipiente - până la 1 an.

Închiderea aortolegochnogo ferestrelor realizate de suturare sau defect plastic prin accesarea plasturele prin lumenul aortei sau a arterei pulmonare, sau pe ambele părți. Operația se realizează în condițiile IR, hipotermie și cardioplegie.

Când aortolegochnoy tip septum defect am efectuat conductă de legare. Imposibilitatea realizării unor operații radicale în hipertensiunea pulmonară dictează necesitatea de a efectua două etape de interferență: 1 - îngustarea pulmonare sau pulmonare arterii- 2 - îndepărtarea defileu manșetă și chirurgie radicală.

rata de mortalitate intraoperatorie de 3% - postoperator atinge 15-20%.

Prognoza la defect de sept aortolegochnoy

Dimensiunea mare a pereților despărțitori defect aortolegochnoy cauza pentru cusur malign: 25-30% dintre pacienți mor în primele șase luni de viață. Cauzele de deces la pacienții cu un sept defect de aortolegochnoy servi în mod tipic insuficiență cardiacă, artera pulmonară ruptura de anevrism pericardic tamponadă cardiacă (hemopericardium), Tromboembolismul, endocardită bacteriană.

Pacienți care au supraviețuit nici un tratament chirurgical duce la dezvoltarea unor schimbări ireversibile în plămâni, ceea ce face imposibilă o intervenție chirurgicală la o dată ulterioară. În literatura de specialitate există referiri sporadice la pacienți cu pereți defect aortolegochnoy care au supraviețuit până la 35 la 40 de ani.