Tetralogie Fallot

Tetralogie Fallot - un complex atelocardia „Albastru“ morfologie de tip care se bazează pe patru caracteristici: obstrucționarea dreptului departamentului de ejecție a ventriculului stâng, extinse VSD, hipertrofie ventriculară dreaptă și deplasarea aortic. In cardiologie, tetralogie Fallot apare la 7-10% din cazurile de toate bolile cardiace congenitale, și reprezintă jumătate din toate malformațiilor de tip cianotic. caracteristica anatomică detaliată a viciului, ca o formă nosologică independentă, a fost dat în primul rând de către medic francez, E.L.A. patolog Fallot în 1888, după care a fost numit ulterior.

Conform structurii tetralogia Fallot cel mai apropiat defect Trilogia Fallot (gauri stenoza pulmonara, defect septal atrial și hipertrofie ventriculară dreaptă) și pentad Fallot (tetralogia Fallot si defecte septale atriale). Tetralogie Fallot pot fi combinate cu alte anomalii ale inimii si vaselor de sange: arc aortic pravoraspolozhennoy, anomalii ale arterelor coronare, stenoza ramurilor arterei pulmonare, persistența canalului arterial, formă completă canal atrioventricular deschis, a adăugat o vena cava superioară stânga, parțială aberant de drenaj venos pulmonar.

Cauzele tetralogie Fallot

Tetralogie Fallot format ca urmare a procesului de Cardiogenesis violare de 2-8 săptămâni. dezvoltarea embrionară. Prin malformații prezentate pot rezulta transferate gravidă în stadiile incipiente ale bolilor infecțioase gestație (pojar, scarlatină, rubeola) - medicamente de primire (hipnotice, sedative, hormoni, etc.), droguri sau efect alkogolya- factorilor nocivi .. In formarea UPU a fost influențată de ereditate.

Tetralogie Fallot este adesea găsit la copiii cu sindrom Cornelia de Lange (Amsterdam nanism), inclusiv retard mintal și multiple malformații ( „față de clovn“ atrezia coanal, deformare a urechilor, cer gotic strabism, miopie, astigmatism, atrofie optică, hipertricoză, deformare a sternului și a coloanei vertebrale, oprire sindactilie, reducerea numărului de degete, malformații ale organelor interne, și așa mai departe. d.).

Trigger tetralogie Fallot este incorect infundibulum rotație (invers acelor de ceasornic), prin care valva este deplasată spre aorta pulmonara relativ dreapta. In acest caz, aorta este situată deasupra septul interventricular ( "aortă-rider"). Poziția incorectă a aortei cauzează deplasarea trunchiului pulmonar, care este puțin mai lungă și mai îngustă. compus infundibulum Rotație interferează cu propria sa septului interventricular partiții care VSD determină formarea și expansiunea ulterioară a ventriculului drept.

Clasificarea tetralogie Fallot

Având în vedere natura obstrucția drept ventricului de scurgere a tractului variații anatomice tetralogie Fallot reprezentat de patru tipuri: embriologice, hipertrofica, tubulare și multi-component.

Am facut un fel de tetralogie Fallot - emrbionar. Obstrucția datorită pereților conului deplasării în față și la stânga, sau (ii) poziția sa scăzută. Suprafața maximă corespunde inelului muscular discreționar stenoza. valva pulmonara annulus schimbat practic sau fibros moderat hipoplazica.

tipul II de tetralogie Fallot - hipertrofică. Șicana conic obstrucționare bază este compensată anteriorly și la stânga, sau (ii) poziția sa redusă, precum și hipertrofice pronunțat își schimbă segmentul proximal. Suprafața maximă corespunde cu stenoză a ventriculului drept și inelul muscular discreționar carte de evacuare.

tip III de tetralogie Fallot - tubulară. Obstrucția cauzate de diviziune inegală a trunchiului arterial comun, cauzând con pulmonar este puternic hipoplazica, îngustat și scurtat. In acest tip de tetralogie Fallot se poate produce anulus hipoplazie sau stenoza valvei pulmonare.

Tipul IV tetralogie Fallot - multicomponent. Motivul pentru obstructia - o extindere semnificativă a peretelui despărțitor conic sau de origine înaltă septului limită trabecule cablul moderatornogo.

În legătură cu caracteristicile sunt trei hemodinamice clinice-anatomice forma tetralogie Fallot: 1) la gura) formei pulmonare atrezie arterii- 2 cu stenoza cianotice diferite forme acyanotic grad-3).

Caracteristici Hemodinamică în tetralogie Fallot

Gradul de tulburări hemodinamice în tetralogie Fallot determinată de severitatea obstrucției cardului de ieșire a ventriculului drept și prezența unui defect al septului interventricular.

Prezența stenoza semnificativă a arterei pulmonare si defect septal cauze mari curgerea preferențială de sânge de la ambele ventricule la aorta si o mai mica - in artera pulmonara, care este însoțită de hipoxemia arterială. Din cauza defectului septului de înaltă presiune în ambele ventricule devine. Într-o formă extremă de tetralogie Fallot asociată cu atrezie artera pulmonara gura in sange circulatie pulmonara pătrunde din aorta prin ductul arterial sau prin colateralilor.

La obstrucția rezistența periferică totală moderată mai mare decât rezistența stenoza scurgere tractului, prin urmare, se dezvoltă un șunt stânga-dreapta, rezultând în acyanotic dezvoltare (pale) formează tetralogie Fallot. Cu toate acestea, cu progresia stenoza are loc mai întâi cruce și ulterior - venoarterialny (dreapta-stânga) șunt, ceea ce înseamnă transformarea cusur a „alb“, în formă de „albastru“.

Simptomele de tetralogie Fallot

În funcție de momentul apariției cianoză sunt cinci forme clinice și, în consecință, același număr de perioade de manifestare a tetralogie Fallot: forma timpurie cianogene (apariția cianozei în primele luni sau primul an de viață), clasic (apariția cianozei pe al doilea sau al treilea an de viață), grele (veniturile cu episoade odyshechno-cianotice), cianotice tardiva (apariția cianoza la 6-10 ani) și forma acyanotic (pal).

În tetralogie Fallot severă cianoza a buzelor, iar pielea apare cu 3-4 luni și devine stabil exprimat la 1 an. Cianoza este îmbunătățită prin hrănirea, plângând, incordare, stres emoțional, sarcină fizică. Orice activitate fizica (mersul pe jos, jogging, jocuri pentru telefoane mobile), însoțită de o creștere a dispnee, apariția de slăbiciune, de dezvoltare tahicardie, amețeală. Poziția caracteristică a pacienților cu tetralogie Fallot după încărcare - ghemuite.

manifestare extrem de severă a tabloului clinic al tetralogie Fallot sunt episoade odyshechno-cianotice, care apar, de obicei, cu vârste cuprinse între 2-5 ani. Atacul se dezvoltă dintr-o dată, însoțit de anxietate a copilului, a crescut cianoză și dificultăți de respirație, palpitații, slăbiciune, pierderea conștienței. Poate dezvolta apnee, comă hipoxic, convulsii cu fenomene de hemipareză ulterioare. Odyshechno-cianotice episoade in curs de dezvoltare din cauza unui spasm ascuțit al dreptului departamentului infundibulyarnogo ventricul, rezultând un debit volum total de sânge venos printr-un defect al septului interventricular in aorta si a crescut CNS hipoxie.

copii Terada cu tetralogie Fallot pot rămâne în urmă în fizic (subnutriție II-III cenți.) Și razvitii- motorului de multe ori sufera de repetate SARS, amigdalită cronică, sinuzita, recurent pneumonie. La pacienții adulți cu tetralogie Fallot se pot alătura tuberculoză pulmonară.

Diagnosticul de tetralogie Fallot

O examinare obiectivă a pacienților cu tetralogie Fallot acordă o atenție paloare sau Învinețirea pielii, îngroșarea falangelor degetelor ( „copane“ și „oră de sticlă), forțat să pozeze adinamiya- puțin - deformare piept (Inima bizon). Percuție relevă o ușoară extindere a frontierelor inimii în ambele direcții. Tipic tetralogie Fallot caracteristici auscultatorie sunt brute suflu sistolic la II-III spațiu intercostal la stânga sternului, tonul slăbirea II a arterei pulmonare, si altele. Completa defect model auscultatorie este fixat prin intermediul phonocardiography.

Radiografia toracica arata cardiomegalie moderată, o formă de inimă tipic sub formă de pantof, epuizarea de model pulmonar. ECG model este caracterizat printr-un drept semnificativ deviație EOS, dreapta modificări hipertrofice ventriculare, incomplete bloc de ramură dreaptă.

Folosind ultrasunete anatomiei cardiace determina în mod direct toate componentele tetralogie Fallot: gradul de stenoza pulmonara, aortica valoare de offset dimensiunea VSD și severitatea hipertrofiei ventriculare drepte.

Probeze cavitățile inimii relevă presiunea ridicată în ventriculul drept, desaturarea oxigenului arterial, trecerea cateterului din ventriculul drept in aorta. Atunci când efectuează aortografie și arteriografie pulmonare a relevat prezența circulației colaterale, PDA, patologia arterei pulmonare. Dacă este necesar, efectuate ventriculografie stanga, angiografie coronariană selectivă, MSCT și IRM a inimii.

Diagnosticul diferential al tetralogie Fallot se efectuează transpunere a vaselor mari, dublu de descărcare de aorta si artera pulmonara din ventriculul drept, odnozheludochkovym inima, inima două camere.

Tratamentul tetralogie Fallot

Toți pacienții cu tetralogie Fallot supuse unui tratament chirurgical. Terapia medicamentoasă este indicat pentru dezvoltarea odyshechno-cianotice episoade: inhalare umidificat oxigen, reopoliglyukina intravenos, bicarbonat de sodiu, glucoza, aminofilina. În caz de eșec al terapiei de droguri ar trebui să determine impunerea aortolegochnogo anastomoza.

O metodă de corectare operativă tetralogie Fallot depinde de severitatea anatomice meteahnă și întruchipare hemodinamice, vârsta pacientului. Sugari și copii mici cu tetralogie Fallot severă, în prima etapă, este necesară o intervenție chirurgicală paliativă, ceea ce ar reduce riscul de complicații în timpul corecția radicală ulterioară a defectului.

La un paleativ (șunt) tipurile de operațiuni când tetralogie Fallot includ suprapunere-subclavicular pulmonare anastomoza Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomoza a aortei ascendente și artera pulmonară dreaptă overlay anastomoză centrală aorto pulmonare folosind sintetic sau proteza biologica, Anastomoza intre aorta descendenta si stanga artera pulmonară și altele. Pentru a reduce hipoxemie aplicat o intervenție chirurgicală deschisă infundibuloplastiki și valvuloplastie balon.

corecția radicală a tetralogie Fallot VSD prevede materiale plastice și de a elimina obstrucția drept departamentul de ejecție a ventriculului stâng. De obicei, se realizează cu vârste cuprinse între șase luni la 3 ani.

operațiuni de complicații specifice efectuate atunci când tetralogie Fallot, tromboză poate fi anastomotic insuficiență cardiacă acută, hipertensiune pulmonară, anevrism al ventriculului drept, bloc AV, aritmie, endocardită infecțioasă.

Prognoza de tetralogie Fallot

Cursul natural al cusur depinde în mare măsură de gradul de stenoza pulmonara. Un sfert dintre copiii cu tetralogie Fallot severă mor în primul an, jumătate dintre ei - în perioada de nou-născut. Fără o intervenție chirurgicală, speranța de viață în vârstă de -12 ani, mai puțin de 5% dintre pacienți supraviețuiesc la 40 de ani. Cauza decesului a pacienților cu tetralogie Fallot devine adesea o tromboză cerebrală (accident vascular cerebral ischemic) sau abces cerebral.

Rezultate pe termen lung de corecție radicală a tetralogie Fallot bun: pacienții sunt capabili să lucreze și activitatea socială, în mod satisfăcător tolera exercitarea. Cu toate acestea decât la o vârstă mai târziu, după o intervenție chirurgicală radicală, cu atât mai rău rezultatele sale pe termen lung.

Toți pacienții cu tetralogie Fallot necesita monitorizare cardiologie si chirurgie cardiaca, profilaxia cu antibiotice endocarditei inainte de proceduri dentare sau chirurgicale, care pot intra în legătură cu dezvoltarea bacteriemie.