Transpunerea vaselor mari

Transpunerea vaselor mari

Transpunerea vaselor mari - atelocardia, care se bazează pe rătăcirea anatomice ale aortei si arterei pulmonare în raport cu cealaltă și vizavi de evacuarea ventriculelor inimii. Printre diferitele transpunerea UPU a vaselor mari este de 7-15% - de 3 ori mai frecvente la băieți. Transpunerea vaselor mari este una dintre cele „cinci mari“ - cele mai frecvente anomalii congenitale ale inimii, împreună cu defect septal ventricular, coarctație de aortă, persistența canalului arterial, tetralogie Fallot.

În cardiologie, transpunerea vaselor mari se referă la defectele critice ale inimii de tip albastru, nu sunt compatibile cu viața, prin urmare, este nevoie de intervenție chirurgicală, în prima săptămână de viață.

Motive de transpunere a vaselor mari

Anomalii ale vaselor mari sunt formate în primele 2 luni ale embriogenezei ca urmare a unor aberații cromozomiale, ereditatea nefavorabile sau influențe negative venite din exterior.

Factorii exogeni pot acționa ca infecții virale, transferate gravide (SARS, rubeola, varicela, pojar, oreion, herpes, sifilis) toxicoza, expunerea la radiații, medicamente, intoxicație cu alcool, polyhypovitaminosis, boli materne (diabetul zaharat), Modificări legate de vârstă la femeile în vârstă de peste 35 de ani. Transpunerea vaselor mari la copii cu Sindromul Down.

mecanisme directe de transpunere a navelor mari nu sunt pe deplin înțelese. Conform unei versiuni, defectul este cauzat de îndoire-aortic pulmonară septului necorespunzătoare în Cardiogenesis. Conform conceptelor mai moderne, transpunere a vaselor mari este rezultatul creșterii anormale și con subpulmonalnogo subaortică la stem din sângele ramificare. Pozarea inimii este normal partiție resorbție infundibulyarnoy conduce la formarea valvei aortice spate și în jos de valva pulmonara, deasupra ventriculului stang. Când transpotsizii proces de mare nave resorbția este perturbat, urmată de valva aortica poziționat deasupra ventriculului drept si valva arterei pulmonare - pe stânga.

Clasificarea de transpunere a vaselor mari

În funcție de numărul de comunicări asociate, care desfășoară un rol de compensare și starea circulației pulmonare următoarele variante de transpunere a vaselor mari:

• cu defect septal atrial sau brevet foramen ovale (Transpunere simplă)
• cu VSD
• cu persistența canalului arterial și prezența comunicațiilor suplimentare.

• cu stenoza tractului la distanță a ventriculului stâng
• cu VSD si stenoza tractului la distanță ventriculului stâng (transpunere complex)

În 80% din cazurile de transpunere a vaselor mari este combinat cu unul sau mai multe kommunikatsiyami- suplimentare în 85-90% dintre pacienții cu defect însoțit Hipervolemia circulația pulmonară.

Pentru transpunerea tipică a marilor nave ale acordului paralel aortă în raport cu trunchiul pulmonar, în timp ce în inimă normală, atât artera transversală. In cele mai multe cazuri, aorta este înaintea trunchiului pulmonar, în cazuri rare, vasele sunt situate într-un plan paralel cu sau posterior la aortă localizat trunchiul pulmonar. În 60% din cazuri detectate D-transpoziție - poziția aortei la dreapta a trunchiului pulmonar, 40% - L-transpoziție - poziția din stânga a aortei.

Caracteristici Hemodinamică în transpunerea vaselor mari

Cu hemodinamica poziția de estimare este important să se facă distincția transpunerea completă a vaselor mari și corecte. Când corectată a aortei și artera pulmonară apare ventricular-arterial și discordanță atrioventricular. Cu alte cuvinte, transpunerea marilor nave-corectate combinat cu inversarea ventriculelor, astfel încât hemodinamic efectuate în direcția salină: aorta intră sângele arterial în artera pulmonară și venos. Natura și severitatea tulburărilor hemodinamice în transpunere corectată a vaselor mari depind de defecte concomitente - VSD, insuficienta mitrala și colab.

Forma completă combină relațiile-ventriculare arterială discordante în concordanță cu relația dintre alte părți ale inimii. Odată cu transpunerea integrală a marilor vase de sânge venos din ventriculul drept curge in aorta, se întinde pe un cerc mare de circulația sângelui, și apoi re-intră în partea dreaptă a inimii. sânge arterial ejectat de ventriculul stâng în artera pulmonară prin ea - in circulatia pulmonara si revine la inima la stânga.

În transpunerea utero a vaselor mari este aproape nu încalcă circulația fetală, cercul pulmonar ca fătul nu este circulația sângelui funktsioniruet- este efectuată într-un cerc mare printr-un brevet foramen ovale sau persistența canalului arterial. După nașterea vieții unui copil la transpunerea completă a vaselor mari depinde de disponibilitatea comunicațiilor legate între circulația mici și mari (LLC, VSD, PDA, vase de bronșice), furnizarea de amestecare venoase și arteriale. În absența unor malformații suplimentare de copii mor la scurt timp după naștere.

Dacă transpunerea suntarii vaselor mari se realizează în ambele direcții: în acest caz, cu cât comunicarea, cea mai mică gradul de hipoxemie. Cele mai favorabile cazuri în care ASD sau VSD asigură o amestecare suficientă a sângelui venos și arterial, iar prezența moderată stenoza arterei pulmonare Acesta previne hipervolemie excesiv cerc mic.

Simptomele de transpunere a vaselor mari

Copiii cu transpunere a vaselor mari se nasc pe termen plin, normal sau oarecum supraponderali. Imediat după naștere, la începutul funcționării circulației pulmonare individuale, crește hipoxemie, care se manifestă clinic prin cianoză totală, dificultăți de respirație, tahicardie. Dacă transpunerea vaselor mari, combinate cu un PDA și coarctație aortă este detectat diferential cianoza: cianoza jumătatea superioară a corpului este exprimat într-un grad mai mare decât partea inferioară.

Deja în primele luni de viață și de a dezvolta semne de progres insuficiență cardiacă: Cardiomegalie, ficat mărit, cel puțin - ascita și edem periferic. Atunci când un copil este privit de transpunere a vaselor mari atrage atenția falangelor deformare, prezența unui bizon inimă subnutriție, lag în dezvoltarea motorie. In absenta stenoza arterei pulmonare, revărsare de sânge a circulației pulmonare duce la apariția frecventă a repetate pneumonie.

Cursul clinic de transpunere corectată a vaselor mari, fără a CHD concomitentă asimptomatică pentru o lungă perioadă de timp, nu există plângeri, copilul se dezvoltă în mod normal. Revenind la cardiolog, de obicei, detectate tahicardie paroxistică, bloc atrioventricular, murmur cardiac. Cu tabloul clinic de însoțire PRT corectată a marilor vase depinde de natura și gradul de tulburări hemodinamice.

Diagnosticul de transpunere a vaselor mari

Prezența unui copil de transpunere a vaselor mari sunt, de obicei recunoscute chiar și în îngrijire medicală la domiciliu. Examenul fizic relevă o hiperactivitate a inimii, și-a exprimat impuls cardiac, care este deplasat medial, de expansiune piept. probe auscultatorie caracterizate prin amplificarea ambelor tonuri de zgomot sistolice și VSD zgomot sau PDA.

La copiii sub vârsta de 1-1,5 luni ECG prezintă semne de supraîncărcare și hipertrofie a inimii drept. La evaluarea radiografia toracică caracteristici foarte specifice de transpunere a vaselor mari sunt cardiomegalie configurație caracteristică umbră inima de formă ovoidă, pachetul vascular îngust în anteroposterioară și extins în vedere laterală, poziția din stânga a arcului aortic (în cele mai multe cazuri), modelul epuizarea stenoza pulmonară a arterei pulmonare sau îmbogățirea cu defecte septale.

Ecocardiografia indică descărcare anormală vasele principale, pereții hipertrofia și dilatarea camerelor inimii, defecte concomitente, stenoza arterei pulmonare.

Folosind studii puls oximetrie si parametrii de gaz din sânge sunt determinate prin saturația de oxigen din sânge și presiunea parțială a oxigenului la transpunerea vaselor mari de SO2 cel puțin 30%, PaO2 - 20 mm Hg Când detectare carii cardiace detectate saturația crescute de oxigen din sânge în atriul drept și ventriculul și părțile inferioare ale unei presiuni inimă uniformă stânga în aorta si ventriculul drept.

metode de cercetare radioopac (Ventriculografia, atriografiya, aortografie, angiografie coronariană) vizualizarea fluxului de contrast patologic din inima stâng în artera pulmonară, și din dreapta - în aortu- defecte legate, anomalii de origine ale arterelor coronare.

Transpunerea vaselor mari ar trebui să se facă o distincție din tetralogia Fallot, atrezie pulmonară, atrezia valvei tricuspide, hipoplastic stang.

Tratamentul de transpunere a vaselor mari

Toți pacienții cu formă totală de transpunere a vaselor mari au indicat o intervenție chirurgicală de urgență. Contraindicatii sunt cazuri de ireversibile hipertensiune pulmonară. Inainte de chirurgie, terapia medicamentoasă efectuat prostaglandina nou-născut E1, ajută la menținerea canalului arterial cleft si pentru a asigura fluxul sanguin adecvat.

intervenție paliativă pentru transpunerea marilor nave necesare în primele zile de viață pentru a crește dimensiunea unui naturale sau a unui defect artificial între un mic și o mare tiraj. Pentru acest tip de operațiuni includ atrioseptostomiya endovasculare balon (chirurgie Park-Rashkinda) și atrioseptektomiya deschis (atrial septal rezecția de Bleloku-Hanlon).

Printre intervențiile gemokorrigiruyuschih efectuate în cazul transpunerii vaselor mari, și includ operațiuni de muștar Senning - fir intraatriale trecerea sângelui venos și arterial prin intermediul patch-uri sintetice. În acest caz, topografia principalelor artere rămâne același, în tunel intraatriale a venelor pulmonare sangele intra in atriul drept, și din vena cava - stânga.

Materializări transpunere Anatomically corectă a vaselor mari includ diverse metode de comutare de sânge: operație Zhatene (intersecția replantari ortotopic și vaselor mari, ligatura CAP), operarea Rastelli (VSD plastic si stenoza eliminarea a arterei pulmonare), trecerea sângelui din plastic perfuziilor.

complicații postoperatorii specifice care însoțesc corectarea transpunerii vaselor mari, poate servi SSS, stenoza gurile pulmonare si venele cave, caile eferente stenoza ventriculare.

Prognoza de transpunere a vaselor mari

transpunerea completă a marilor nave - critice, este incompatibil cu viața unui defect cardiac. În lipsa unei jumătăți de specialitate de ingrijire cardiaca de nou-născuți mor în prima lună de viață, mai mult de 2/3 din copii - la 1 an de hipoxie severa, insuficienta circulatorie si cresterea acidozei.

corectia chirurgicala a unei simpla transpunere a vaselor mari permite să obțină rezultate pe termen lung bune în 85-90% sluchaev- cu forma defect complex - în 67% din cazuri. După o intervenție chirurgicală, pacienții trebuie să monitorizeze chirurg cardiac, limitarea activitatii fizice, prevenirea endocardită infecțioasă. detectarea importante prenatale de transpunere a vaselor mari prin ecocardiografie fetală, gestionarea adecvată a sarcinii și de pregătire pentru naștere.