Sindromul Bland-alb-Garland

Sindromul Bland-Alb, Garland (SBUG, sindromul BWG) - ramură anormală a arterelor coronare care alimentează mușchiul cardiac al trunchiului pulmonar. In cardiologie sindromul Bland-alb-Garland este de 0,5% din Defecte cardiace congenitale. Semnele clinice de defect au fost studiate și descrise în 1933 de American Heart E. insipid, P. White, J. Garland, după care această anomalie se numește "sindromul Bland-White-Garland." Sindromul Bland-alb-Garland de 2 ori mai frecvente la fete decât la băieți.

Există patru variante anatomice sindromul Bland-alb-Garland: descărcare anormală a stânga, dreapta, ambele sau suplimentare ale arterelor coronare din trunchiul arterei pulmonare. ramură greșită statistic mai frecventă a arterei coronare stângi. Este de asemenea obișnuiește să se distingă două tipuri de sindrom, diferite tablou clinic: infantil (cu circulație colaterale slab dezvoltate) și un adult (cu o circulație colaterale bine dezvoltate).

Sindromul Bland-alb-Garland este de obicei găsite în mod izolat, dar pot fi asociate cu alte malformatii: defect septal atrial, defect septal ventricular, tetralogie Fallot, coarctație de aortă, persistența canalului arterial, transpunere a vaselor mari.

Sindromul Motive Bland-alb-Garland

Sindromul Bland-alb, Garland format ca urmare a Bookmarks embrionare necorespunzatoare arterelor coronare. Acesta a propus mai multe ipoteze pentru a explica embriogenezei cusur:

• de evacuare a vaselor coronare începe din porțiunea de trunchi arterial pulmonar datorită formării necorespunzătoare aortolegochnoy partiție;
• germeni din stânga arterelor coronare este formată încă de la început în artera pulmonară;
• descărcare a arterei coronare este formată în regiunea valvelor aortice și pulmonare. În mod normal, în viitor rudimente ale arterei pulmonare pentru a regresa și de a dezvolta doar doi germeni de aortă. În unele cazuri, germenul arterei pulmonare coronariene este conservat și este în creștere, provocând descărcarea anormală a vaselor coronare ale trunchiului pulmonar.

Factorii de risc care predispun la dezvoltarea sindromului Bland-alb-Garland, astăzi neizvestny- legătură clară cu orice tulburări genetice nu sunt detectate.

Caracteristici ale circulatiei coronariene in sindromul de Bland-alb-Garland

In mod normal, arterei coronare stanga provine din sinusul Valsalva stâng, în timp ce sindromul Bland-White, Garland se extinde de la rădăcina trunchiului pulmonar. ramificare în continuare a acesteia, de obicei, rămâne normală. Caracteristici ale fluxului sanguin intracardiac în sindromul de Bland-White-Garland este determinată în principal de raportul dintre presiunea din aorta si artera pulmonara.

La presiune utero în pulmonare trunchiului și saturației în oxigen sunt comparabile cu aorta, deci atipică arterei coronare stângi asigură fluxul sanguin și aport adecvat de sânge a mușchiului inimii. La naștere, scăderea presiunii în artera pulmonară, rezultând într-o porțiune a miocardului, furnizarea arterei coronare anomal este situată, primește cantitate insuficientă de sânge slab oxigenat. Perfuzare redusă ischemie miocardică coronariană însoțită de disfuncție severă, progresivă și porțiunea daune a mușchiului inimii.

În același timp, anastomoze mezhkoronarnye formate treptat, care contribuie la fluxul de sânge anormale în vas, nu numai din artera pulmonara, dar si a arterei coronare drepte, ce se extinde de la aorta. Pe măsură ce numărul mezhkoronarnyh anastomozează direcția fluxului sanguin în artera modificările anormale ale descărcării coronară este generată în patul arterei pulmonare care duce la „fura fenomen“ Dezvoltare, T. E. Deteriorare în perfuziei miocardice în bazinul situat în mod normal, artera coronară dreaptă. Aceasta este urmată de o leziune miocardică ischemică suplimentară și agravarea disfuncției sale.

Caracterul hemodinamica coronare poate varia substanțial de însoțire PRT procedură cu hipertensiune pulmonară (ASD, VSD, etc.). Acest lucru complică într-o anumită măsură, în diagnosticul in vivo sindromul Bland-White, Garland.

Astfel, în sindromul Bland-White-Garland distinge 3 faze fiziopatologic. Prima fază se caracterizează prin sângele inadecvat de umplere a arterei coronare stângi, datorită presiunii ridicate în trunchiul pulmonar. A doua fază (critică) se datorează o scădere a presiunii arteriale pulmonare și dezvoltarea anastomoze între dreapta și arterele coronare stângi. A treia etapă începe cu dezvoltarea fluxului sanguin retrograd din artera coronară stângă în trunchiul pulmonar și duce la agravarea ischemiei miocardice.

La autopsie la persoanele care suferă de sindromul de Bland-alb-Garland, a relevat o formă de inimă sferică mărită, dilatarea bruscă a ventriculului stâng, exprimat hipertrofia fibroelastosis miocardică și deformarea mușchiului papilar, anevrism ventricular stâng, de multe ori - transmurală sau subendocardică infarct miocardic ventriculului stâng.

Simptomele sindromului Bland-alb-Garland

Manifestările clinice ale sindromului Bland-alb-Garland, mai presus de toate, depinde de versiunea sa.

Infantile de tip sindrom Bland-alb-Garland, de obicei, se manifestă cu vârste cuprinse între 2-3 luni. Se observă dificultăți în alimentarea copilului (așa-numitul anghină hrănire): frecvent sforait, dificultăți de respirație, transpirație, piele palidă, cianoză a buzelor, tuse, regurgitare, vărsături. Convulsiile pot fi, de asemenea, declanșat de defecare, plânge, orice stres fizic, infecții intercurente.

Copii lent, obosit repede, cresc lent greutatea. a determinat extinderea frontierelor în mod obiectiv ale inimii, tonuri de inima fara voce, tahicardie, suflu sistolic și ritmul de galop, mărirea ficatului, crepitante in plamani. Mai târziu sa alăturat umflarea țesutului subcutanat, pleurorrhea, ascita. Sindromul Bland-alb-Garland este cea mai frecventa cauza de infarct miocardic la copii. Mai mult de 90% dintre copiii cu sindrom de tip infantil Bland-alb-Garland mor in primul an de viață de la severă insuficiență cardiacă, aritmii și conducerea cardiacă.

In sindromul de tip Bland-White adult, Garland colateralelor mezharterialnye oferă suficiente fluxului sanguin coronarian și o evoluție relativ favorabilă a bolii. Pentru o lungă perioadă de timp starea pacienților poate fi menținută stabilă. Manifestările clinice pot dezvolta cu vârste cuprinse între 3-25 ani între, și chiar mai târziu, marcate anghină și angină de repaus, semne de insuficiență cardiacă, aritmii severe și blocade. Uneori, prima manifestare a sindromului Bland-alb-Garland este moartea subită cardiacă. O excepție rară este oligosymptomatic pentru cusur și identificarea aleatoare pe electrocardiogramă de rutină sau coronarografie în legătură cu infarct miocardic.

Sindromul Diagnostic Bland-alb-Garland

Sindromul Diagnostic Bland-alb-Garland prin utilizarea electrocardiogramă, ecocardiografie, radiografia toracică, angiografie, aortografie, ventriculografie stanga, cavitati de cateterism cardiac, RMN si MDCT cardiace.

X-ray la pacienții cu sindrom de Bland-White-Garland a relevat cardiomegalie, congestie în circulația pulmonară. semne ECG tipice sunt lăsate hipertrofie ventriculară și leziunea ischemică, blocarea bloc de ramură stângă. Ecocardiografia detectează disfuncția miocardică sistolică a ventriculului stâng cu zone de hipo și akinezie. Ecocardiografie Doppler permite adesea să înregistreze fluxul turbulent de sânge de la nivelul arterei coronare anormale la trunchiul pulmonar.

Informațiile cele mai precise în legătură cu sindromul Bland-alb-Garland da aortografia și angiografia coronariană selectivă (angiografie coronariană CT, MSCT angiografia coronariană). Astfel, pe angiogramelor vizualizate dreapta ramificați și din stânga ale arterelor coronare de evacuare contrast retrograd situat anormal în trunchiul pulmonar. În faza finală a sindromului Bland-alb-Garland cateterizarea cardiacă au demonstrat creșterea arterialization de sânge la nivelul trunchiului pulmonar, a provocat un șunt stânga-dreapta pronunțat. Ventriculografia stânga dezvăluie dilatarea cavității ventriculare, atribute insuficienta mitrala.

Folosind RMN si MSCT cardiace determinat localizarea arterelor coronare este detectată inima si vasele legate de patologie.

Tratamentul sindromului Bland-White-Garland

Pacienții cu sindrom Bland-alb-Garland trebuie să consulte un chirurg cardiac și o examinare amănunțită pentru a stabili indicații și contraindicații pentru tratamentul chirurgical. Diferite metode chirurgicale de sindrom de corecție Bland-alb-Garland au ca scop asigurarea unui aport adecvat de sânge la miocard în bazinul arterei coronare stângi.

În cazul unei circulații colaterale bine dezvoltat este produs ligare gura arterelor coronare anormale (ligaturarea arterei coronare fistula). În acest caz, întreaga povară a alimentării cu sânge miocardic preia arterei coronare drepte normale.

O altă corecție sindromul de realizare Bland-alb-Garland este feeder by-pass anormal din stânga arterei coronare prin intermediul arterei toracice interne (by-pass mammarokoronarnoe).

Când sindromul Bland-White, Garland poate efectua deschiderea translocare a arterei coronare stângi la aorta, compusul arterei coronare stângi și aortă prin tunel în trunchiul pulmonar.

Sindromul Prognoza Bland-alb-Garland

Cursul natural al sindromului Bland-alb-Garland este asociat cu un risc mai mare de deces in copilarie (de tip infantil) sau de vârstă tânără (de tip adult). Trecerea arterei coronare drepte din artera pulmonara este extrem de rară, aceasta nu duce la nici o boală cardiacă semnificativă clinic și compatibile cu o viață normală. Cazurile de evacuare a ambelor artere coronare din trunchiul pulmonar prognosticului nefavorabil și duc la moartea pacienților în timpul primelor 2 săptămâni de viață.

îmbunătățit semnificativ prognosticul de depistare precoce și adecvat sindromul de corecție chirurgicală cardiacă Bland-alb-Garland.