Sindromul hipoplastic stang

Sindromul inimii hipoplazia stângă (SGLOS) - un termen folosit pentru a indica critic boli cardiace congenitale, caracterizat printr-o subdezvoltare accentuată a camerelor sale stângi și aorta ascendentă, precum mitrala sau stenoza aortica. Sindromul de hipoplastic stang este printre cele cinci cele mai frecvente in cardiologie CHD, împreună cu defect septal ventricular, transpunere a vaselor mari, tetralogie Fallot și coarctație de aortă. SGLOS este de 2-4% din toate anomaliile congenitale ale inimii întâlnite, fiind principala cauza de deces nou-născutului în primele zile și săptămâni de viață. Băieții suferă date boala de inima combinate De 2 ori mai des decât fetele. 

Cauze si inima stanga sindromul hipoplastic morfologia

Cauzele hipoplastic stang destul de neclare. Se presupune posibilitatea de a autozomale dominante tipuri de moștenire și poligenice recesiv, autosomal. Cea mai probabilă teorie este multifactorială cusur etiologie.

Există două variante SGLOS morfologice. Primul (cel mai sever) varianta cuprinde hipoplazie ventriculului stâng și atrezia aortei, care pot fi combinate cu atrezie sau stenoza mitrală otverstiya- în care cavitatea de fantă a ventriculului stâng, valoarea sa nu este mai mult de 1 ml. În al doilea (cel mai frecvent) întruchiparea cusur deține hipoplazia ventriculului stâng, stenoza aortica si hipoplazie cartea de uplink în combinație cu volum stenozom- mitrale cavității ventriculului stâng este 1-4.5 ml.

Ambele opțiuni hipoplastic stang sunt însoțite de o largă persistența canalului arterial și brevet foramen ovale, prelungire a inimii drept și artera pulmonară, hipertrofia miocardică a dreptului zheludochka- de multe ori - fibroelastosis endocardică.

Caracteristici hemodinamica în sindromul de hipoplastic stang

tulburări severe ale circulației sângelui în hipoplastic stang se dezvolta la scurt timp după naștere și sunt caracterizate în literatura de specialitate ca „dezastru hemodinamic“.

Esența de instabilitate hemodinamică este determinată de faptul că sângele din atriul stâng nu poate intra în ventriculul stâng hipoplazic, ci trece prin foramen ovale în partea dreaptă a inimii, în cazul în care acesta este amestecarea cu sângele venos. Această caracteristică conduce la supraîncărcare de volum a inimii drept și dilatarea, observate la nastere.

Ulterior sângele amestecat în vrac curge din ventriculul drept in artera pulmonară, în timp ce porțiunea rămasă a sângelui prin oxigen subsaturat tinde ductus arteriosus în aortă și circulația sistemică. Printr-o cantitate mică de sânge retrograd intră în porțiunea hipoplazica a aortei ascendente și a vaselor coronare.

De fapt, ventriculul drept preia funcția dublă de pompare de sânge în circulația pulmonară și sistemică. sânge care intră în circulația sistemică este posibilă numai prin canalul arterial, și, prin urmare, inima hipoplastic stang este privit ca un defect cu circulație dependentă de duktus. Prognosticul pentru viața unui copil depinde de menținerea canalului arterial deschis.

tulburări hemodinamice dire duce la severe hipertensiune pulmonară din cauza presiunii ridicate în sistemul vascular al kruga- mici hipotensiune, datorita umplerii inadecvate mari hipoxemie arterială kruga- asociată cu amestecarea sângelui în ventriculul drept.

Simptomele sindromului inimii hipoplastic la stânga

Semnele clinice ale unei hipoplastic stang se manifesta in primele ore sau zile după naștere. acestea sunt similare în manifestările lor cu sindromul de detresă respiratorie sau șoc cardiogenic.

De regulă, copiii se nasc SGLOS termen. La nou-născuții există slăbiciune, piele gri, tahipnee, tahicardie, hipotermie. La nastere, cianoză exprimat ușor, dar în curând crește și devine difuză, sau diferențiată, doar jumatatea inferioara a corpului. Membrele rece la atingere, pulsații periferică le-a slăbit.

Din primele zile de viață crește insuficiență cardiacă raluri congestive in plamani, hepatomegalie, edeme periferice. Caracterizat prin dezvoltarea acidoză metabolică, oligurie și anurie. Violarea circulația sistemică însoțită de perfuzie cerebrală și coronariană inadecvate, ceea ce duce la dezvoltarea de ischemie cerebrală și infarct. În cazul închiderii canalului arterial într-un copil moare repede.

Sindromul Diagnosticul de hipoplastic stang

În multe cazuri, diagnosticul de sindrom de inima hipoplastic stang este pus inainte de nastere in timpul ecocardiografiei fetale. O examinare obiectivă a copilului nou-născut este determinată de un puls slab în mâinile și picioarele, scurtarea respirației în repaus, a crescut impuls cardiac și zgomot vizibil epigastrice pulsatsiya- sistolic de ejectie auscultated, ritm de galop și tonul unic al II-lea.

ECG-ul este marcat drept abatere EOS, semnează o hipertrofie bruscă a inimii drept și atriul stâng. Phonocardiography detectează prezența murmur scăzut sau Peak-sistolică.

Chest X-ray la un sindrom de hipoplastic stang releva un grad ridicat de cardiomegalie, contururi sferice umbra inimii model pulmonare.

Ecocardiografia relevă următoarele trăsături caracteristice ale inimii hipoplazia: stenoza aortica si partea sa ascendentă, reducerea dimensiunii ventriculului stâng și creșterea ventriculului drept, modificările brute ale valvei mitrale.

Probeze cavitățile inimii detectează saturație scăzută de oxigen din sânge în arterele periferice, șuntul stânga-dreapta la nivel atrial, tensiune arterială ridicată în ventriculul drept si artera pulmonara. Angiocardiografie permite vizualizarea persistența canalului arterial, hipoplazica aortei ascendente, brusc dilatat ventriculul drept, trunchi pulmonar avansat si arterele pulmonare.

Diagnosticul diferențial în sindromul hipoplastic stang are nevoie cu ventricul drept hipoplazie, ventricul unic al inimii, aberant de drenaj venos pulmonar, transpunere a vaselor mari, stenoza aortica izolata. De extracardiace anomalii ar trebui să fie excluse insuficiență respiratorie acută, traumatisme craniene, hemoragie cerebrală.

Tratamentul sindromului hipoplastic stang

Observarea se efectuează în unitatea de terapie intensivă nou-născut. Pentru a preveni închiderea și deschiderea încercărilor efectuate infuzie ductus arteriosus de prostaglandine E1. Este necesară ventilația mecanică, corectarea acidoză metabolică, introducerea de diuretice și agenți inotropici.

corectia chirurgicala a hipoplastic stang se desfășoară treptat și în mod consecvent. Prima etapă a tratamentului - palliativnyy- a avut loc în primele 2 săptămâni de viață și este o operațiune Norwood pentru a reduce sarcina pe artera pulmonară, și, în același timp, pentru a asigura alimentarea cu sange la aorta. În a doua etapă, la vârsta de 3-6 luni, copilul a efectuat hemi-Fontan (sau Glenn operațiunea de a impune bidirecțională-cava pulmonară anastomoza bilaterală) operațiune. corecție finală defect hemodinamic se efectuează aproximativ un an mai târziu, prin efectuarea unei operații Fontan (suprapunere totală kavopulmonalnogo anastomoza), vă permite să împartă pe deplin circulația sistemică.

Sindromul Prognoza hipoplastic stang

Eastern Promises este extrem de nefavorabilă în raport cu previziunile. În prima lună de viață este ucis aproximativ 90% dintre copiii cu hipoplastic stang. Supraviețuirea după corectarea prima etapă a fost de 75%, după a 2-a - 95% după 3 - 90%. În general, la 5 ani după corecția completă a defectului supraviețuit 70% dintre copii.

Daca hipoplastic stang este diagnosticat la un copil in utero, de ingrijire prenatala si de livrare este efectuată într-un centru medical specializat perinatală. Din primele zile de viață ale copilului trebuie să fie sub supravegherea neonatologiei, cardiolog pediatru si chirurg cardiac pentru cea mai timpurie posibilă corectarea defectului.