Aortarctia

Coarcta de aorta - o anomalie congenitală a aortei, este caracterizat prin stenoza, de regulă, într-un loc tipic - distal de artera subclavie stânga, la intersecția arcului în aorta descendentă. In coarctation cardiologie pediatrica a aortei are loc cu o frecvență de 7,5%, cu 2-2,5 ori mai frecvente la bărbați. In 60-70% din cazurile de coarctație a aortei combinate cu alte boli cardiace congenitale: Ductus arteriosus (70%) defect septal ventricular (53%) stenoza aortica (14%) stenoză sau eșec valva mitrală (3-5%), cu mai puțin transpunere a vaselor mari. La unii copii cu coarctație de aortă a relevat anomalii congenitale extracardiace severă.

Cauzele coarctație aortică

In chirurgia cardiaca discuta mai multe teorii care fac coarctație de aortă. Se crede că la defectul de bază este o violare a fuziunii arcelor aortice în timpul embriogenezei.

Conform teoriei Skoda, coarctație de aortă este generată ca urmare a închiderii persistența canalului arterial (PAC), cu implicarea simultană a porțiunii adiacente a aortei. Batallova duct obliterarea apare la scurt timp după rozhdeniya- în care pereții canalelor sunt căzute în jos și cicatrici. Atunci când angajarea în procesul peretelui aortic se întâmplă îngustării sau lumen complet imperforat la un situs specific.

In teorie Anderson-Becker cauza poate fi prezența coarctație a ligamentului falciform aortă, care determină îngustarea istmului la CAP obliterare în locația sa.

În conformitate cu teoria hemodinamică Rudolph, Coarctaia aorta - o consecință a caracteristicilor circulației fetale intrauterine. In utero trece prin aorta ascendentă 50% ejecția sângelui din ventriculul, prin legătura descendentă - 65%, în timp ce doar 25% din sânge curge în istmul aortei. Acest fapt este asociat îngustimii relativă a istmului aortic, care în anumite condiții (în prezența defectelor septale) este stocat și este exacerbată după naștere.

Caracteristici hemodinamica în coarctație aortică

Un aranjament tipic, o stenoza terminal de destinație al arcului aortic separate între calea fluxului sanguin și gura arterei subclaviculare stâng (regiunea istm aortă). În acest moment, Coarctația aortic diagnosticat la 90-98% dintre pacienți. În afara restricția poate lua forma unei clepsidre sau o constricție cu diametrul normal al aortei la capătul proximal și distal. conicitate externă în general, nu corespunde diametrului interior al aortei, deoarece lumenul de aortă localizat încreți semiluna avântate sau diafragmă, care, în unele cazuri, să acopere complet lumenul interior al vasului. Lungimea coarctation poate varia de la câțiva mm până la 10 cm și mai mult, dar mai limitat la 1-2 cm.

schimbare aortica stenotic în locul tranziției sale într-un arc în jos determină dezvoltarea celor două moduri de circulație într-un cerc mare: proximal de obstrucție a fluxului sanguin există un loc hipertensiune arterială, distală - hipotensiune. În legătură cu tulburările hemodinamice existente la pacientii cu coarctatie aortica includ mecanisme compensatorii - dezvoltate hipertrofie a ventriculului stâng, accident vascular cerebral si a crescut volumul pe minut, extinderea diametrul aortei ascendente și arcul său ramuri, extinderea rețelei de garanții suplimentare. La copiii mai mari de 10 ani în aorta și navele marcate deja modificări aterosclerotice.

Pe caracteristicile Hemodinamică în coarctație de aortă este influențată în mod semnificativ de boli de inima si vasele de sange congenitale concomitente.

De-a lungul timpului în artere, implicate în circulația colaterale (intercostal, mamare interne, toracic lateral, spatula, epigastrică etc.), apar modificări: pereții lor devin mai subtiri, iar creșterile diametru, predispun la formarea și poststenotic prestenoticheskih anevrisme aortice, anevrisme ale arterelor cerebrale și altele. De obicei, aneurismale dilatație observate la pacienții cu vârsta peste 20 de ani.

Presiunea sertizate si arterele intercostale extinse pe coaste facilitează formarea Uzury (mustăți) pe marginile inferioare ale nervurilor. Aceste modificări apar la pacientii cu coarctatie de aorta peste vârsta de 15 ani.

Clasificarea coarctație aortică

Având în vedere localizarea gâtuirea distinge coarctație în istm, ascendent, descendent, toracice, aorta abdominală. Unele surse sunt următoarele variante anatomice ale viciului - stenoza preduktalny (îngustarea proximal aortei la confluența PAC) și stenoza postduktalny (îngustarea confluența distaltnee aortic a PAC).

Pe criteriul pluralității de anomalii cardiace și vasculare AV Pokrovsky clasifica 3 tipuri de coarctație de aortă:

• 1 tip - coarctație izolată a aortei (73%);
• de tip 2 - combinație cu OAP- coarctatiei cu arterial sau venos descărcare de sânge (5%);
• 3 tip - o combinație cu alte coarctatiei hemodinamic semnificative vase și anomalii ale AMS (12%).

Cursul natural al perioadelor coarctation 5 izolate:

• I (perioadă critică) - la copii sub 1 ani- este caracterizată prin simptome de insuficiență circulatorie într-o mică mortalitate ridicată krugu- de la severă cardiopulmonară și insuficiență renală, mai ales atunci când sunt combinate cu alte coarctație aortică UPU.
• II (perioada adaptive) - la copii sub 5 ani-1 se caracterizează printr-o scădere a simptomelor de insuficiență circulatorie, care de obicei reprezentate de oboseala si dispnee.
• III (perioadă compensatorie) - copiii de la 5 la 15 ani, se caracterizează în principal, asimptomatice.
• IV (perioada de dezvoltare a decompensării relative) - la pacienții cu 15-20 de ani-pubertate creștere semne de insuficiență circulatorie.
• V (perioada decompensare) - la pacienții 20-40 ani-se caracterizeaza prin simptome de hipertensiune arterială, stânga severă și ventriculului drept insuficiență cardiacă, de mare letalitate.

Simptomele de coarctație aortică

Tabloul clinic al coarctație aortică reprezentat de manifestările unui număr simptomov- și gravitatea acestora depind de perioada fluxului de anomalii și vicepreședinților conexe care afectează intracardiacă și hemodinamicii sistemice.

La sugari cu coarctație de aortă poate înregistra o creștere întârziată și creștere în greutate. Dominat de simptome de insuficiență ventriculară stângă: ortopnee, dispnee, astm cardiac, edem pulmonar.

La vârste mai mari, în legătură cu dezvoltarea hipertensiune pulmonară, caracterizat prin plângeri amețeală, dureri de cap, palpitații, tinitus, scăderea acuității vizuale. Coarcta de aorta nu sunt mai puțin frecvente epistaxisul, leșin, tuse cu sânge, amorțeală și răceală, claudicație intermitentă, crampe la nivelul extremităților inferioare, dureri abdominale datorate ischemiei intestinale.

Speranța de viață a pacienților cu coarctație de aortă este de 30-35 de ani, aproximativ 40% dintre pacienți mor în timpul perioadei critice (sub 1 an). Cele mai frecvente cauze de deces în perioada sunt insuficiență cardiacă decompensare, endocardită bacteriană, ruptura de anevrism al aortei, accident vascular cerebral hemoragic.

Diagnosticul de coarctație aortică

În urma unei examinări, să acorde o atenție la prezența unui tip de corp atletic (dezvoltarea primară a centurii de umăr cu membrele subțiri inferioare) - a crescut de pulsații carotide și intercostale arterele, slăbirea sau absența pulsație femural arteriyah- tensiunii arteriale la extremitati superioare în timp ce scăderea tensiunii arteriale, în sunet sistolice konechnostyah- inferior peste partea de sus și baza de inima, carotidă și t. d.

În diagnosticul coarctation aortei sunt examene cruciale instrumentale: EKG, ecocardiografie, aortografie, radiografie toracică și cu raze X a inimii cu un contrast esofagian, sondarea cavităților inimii, ventriculografie, și altele.

dovezi electrocardiografice de congestie și hipertrofia stânga și / sau dreptul inimii, modificări ischemice miocardice. imagine cu raze X este caracterizat prin cardiomegalie, bombat arce ale arterei pulmonare, umbra schimbarea configurației arcului aortic, uzuratsiey coaste.

Ecocardiografia vă permite de a vizualiza direct Coarctaia aortei, și pentru a determina gradul de stenoza. Copiii mai mari și adulții pot fi efectuate ecocardiografie transesofagiană.

La cardiace cariilor cateterizare prestenoticheskaya definite hipertensiune poststenotic și hipotensiune arterială, reducerea presiunii parțială a oxigenului în aortă poststenotic. Utilizarea aortografia ascendentă și ventriculografie din stânga a relevat stenoza, amploarea sa este estimată și varianta anatomice. coarctație coronariană a aortei este prezentată în cazul scenelor anghină, precum și la planificarea pacientii cu interventii chirurgicale vechi de peste 40 de ani pentru a se evita CHD.

Coarctație de aortă trebuie diferențiate de alte stări patologice care apar cu simptome de hipertensiune pulmonara: hipertensiune renovasculară si esentiala, bolile cardiace aortică, aortita nespecifice (Boala Takayasu).

Tratamentul coarctație aortică

Când aortică coarctatiei nevoia de prevenire farmacologică a endocardită infecțioasă, corectarea hipertensiunii arteriale și a insuficienței cardiace. Eliminarea defectelor anatomice ale aortei se realizează numai prin intervenție chirurgicală.

chirurgie cardio pentru coarctație de aortă este realizată în primele etape (la vice critice - de până la 1 an, în alte cazuri, cu vârste cuprinse între 1 și 3 ani între). Contraindicatii la tratamentul chirurgical al coarctație aortice sunt ireversibile grad hipertensiunii pulmonare, prezența comorbidități severe sau nekorrigiruemoy, insuficienta cardiaca stadiu terminal.

Pentru tratamentul coarctație de aortă este propusă acum pentru a deschide următoarele tipuri de operațiuni:

• I. Pe plan local plastic reconstrucție aortică: rezecția site-ului stenotic aortic anastomoză „cap la cap“ - directe istmoplastika incizarea longitudinal o stenoza aortică reticulare în direcția transversală prin aplicarea istmoplastika indirectă (folosind o clapă a arterei subclavie stânga sau patch-uri sintetice sonno-, suprapuse anastomoza subclavia).
• II. Rezecția coarctație a aortei cu o proteza: inlocuirea homoransplant defect arterial sau grefelor sintetice.
• III. Crearea ocolitoare: by-pass folosind artera subclavie stanga, artera splenică sau grefa ondulat.

Atunci când o stenoză locală sau în tandem și fără calcifiere pronunțată și fibroză în coarctație efectuat dilatarea balon transluminala a aortei.

complicații postoperatorii pot include dezvoltarea rekoarktatsii rupturile anevrism aortic krovotecheniya- anastomozele secțiuni tromboze reconstruite aorty- ischemia măduvei spinării, gangrenă ischemică la stânga membrelor superioare și altele.

Prognoza de coarctație de aortă

coarctație aortică natural determinat pentru una gâtuire a aortei, prezența altor CHD și are în general un prognostic foarte slabă. În absența îngrijirii cardiace 40-55% dintre pacienți mor în primul an de viață. poate fi realizată în 80-95% dintre pacienți, în special în cazul în care operațiunea este efectuată înainte de vârsta de 10 de ani, cu un tratament chirurgical în timp util a coarctație aortică bune rezultate pe termen lung.

pacienții cu coarctatiei Operated vieții aortă sunt sub supravegherea unui cardiolog și kardiohirurga- sunt încurajați să limiteze activitatea fizică, și stresul inspecțiilor periodice dinamice, pentru a evita complicațiile postoperatorii. Sarcina Rezultatele dupa chirurgie reconstructiva pentru coarctație aortică este de obicei favorabil. În procesul de sarcină pentru prevenirea ruperii antihipertensivelor numit aortice, a avut loc profilaxia endocarditei infec ioase.