Aortarctia

Coarcta aortă este o malformatie congenitala, segmentara caracterizat (local) îngustarea lumenului aortei sau de pauză completă în istmul arcului său, cu atât mai puțin în toracice sau abdominale departamentul ei. Coarctație de aortă, strict vorbind, nu este un defect congenital al inimii, cum este localizata, care afecteaza aorta - cea mai mare vas arterial tiganeasca din circulația sistemică, ce se extinde din ventriculul stâng al inimii. Structura inimii cu această patologie congenitală este normal. Și totuși, coarctație de aortă fac parte întotdeauna din grupul de defecte cardiace congenitale, deoarece suferă întregul sistem circulator (sistemul cardiovascular), precum și formarea de Coarctația a aortei este direct legată de structura inimii și pot fi combinate cu alte malformații congenitale ea. Coarcta din aorta a fost descrisă pentru prima dată în 1791 de către patolog italian D. Morgan.

Coarcta aortă este de obicei situat într-un anumit tipic pentru locația ei - în cazul în care veniturile aortice plantar aorta descendenta. O astfel de localizare, datorită faptului că, în mod normal se îngustarea lumenului interior al aortei: două divizia formată din diferite surse embrionare.

Reprezentarea schematică a Coarctația aortic

Incidența acestui defect congenital variază 6.7-15% dintre toate defectele cardiace congenitale, si in 3-5 ori mai frecvente la subiecții de sex masculin decât la femei.

Există două tipuri de coarctație aortică:

1) „Adult“ tip coarctație - deține îngustare segmentară a lumenului aortei de mai jos (în continuare fluxul sanguin) locul în care se extinde de la subclavicular stâng arterial duct arteriya- în care zakryt-
2) „copil“ (infantil) tip coarctație - acolo hipoplazie (subdezvoltare) a aortei la acea locație, dar duct arterial deschis.

În plus, în funcție de caracteristicile anatomice coarctație trei variante diferite izolate:

1. Un izolat coarctație de aortă (fara combinatie cu alte defecte congenitale cardiace) -
2. coarctație aortică, combinat cu un protokom- sanguin deschis la rândul lor pot fi divizate:
• postduktalnaya (situat sub locul în care deșeurile sunt de brevet ductus arteriosus) -
• yukstaduktalnaya (coarctație este situat la nivelul cervixului) -
• preduktalnaya (persistența canalului arterial deschis sub coarctație de aortă).
3. Coarcta aortă, combinat cu alte boli cardiace congenitale: defect septal atrial (ASD), defect septal ventricular (VSD), Valsalva sinusal anevrism, transpunerea vaselor mari, stenoza aortica, si altele.

persistența canalului arterial este detectat în mai mult de 60% din copiii cu coarctație de aortă, cu diametrul conductei poate fi mai mare decât diametrul aortei. coarctație izolată a aortei este mai frecventă la copii mai mari.

Mai jos (sange mai curent) prin constricția aortic peretele este subțiată și extins lumen, presupunând uneori caracterul unui anevrism aortic (porțiunea de expansiune aortic datorită modificărilor patologice ale structurilor țesutului conjunctiv pereții ei). Modificări aneurismale apar ca urmare a expunerii la aortic turbulente de perete (dezordonat) fluxul sanguin sub gâtuirea. La copiii mai mari, modificările anevrismal se dezvolta si pana îngustarea - în aorta ascendentă.

Când localizarea atipică a coarctație aortică este situat în toracice sau abdominale departamentul ei. Uneori se poate întâmpla și contracția multiple.
Izolat ca „psevdokoarktatsiyu aortă“ - o deformare similară coarctație aortică nu creează obstacole semnificative în calea fluxului de sânge, deoarece este o simplă alungire indoitura și aortă.

Cauzele coarctație aortică

Dezvoltarea coarctație a aortei din cauza unei încălcări a formării aortei in utero. Cel mai adesea, coarctație de aortă este yukstaduktalnoy (situat la nivelul canalului arterial. Canalul arterial, care leaga aorta la artera pulmonara stanga, care funcționează în mod normal, numai in utero si dupa nastere a copilului și începutul respirației alveolare închis. Aparent, in utero unele o parte a conductei de țesătură este mutat la aorta, angajându-se astfel în procesul de închidere și peretele aortic, ceea ce duce ulterior la contracție.

În unele cazuri rare, coarctație de aortă poate să apară pe parcursul vieții, ca urmare a leziunilor aterosclerotice ale aortei, leziunea aortic sau sindromul Takayasu (o boală inflamatorie de origine necunoscută, dăunând aortă și ramurile sale).

predispoziție genetică la formarea coarctație a aortei este prezent la pacienții cu sindrom Shereshevscky-Turner (boala cromozomiala, cauzată de prezența unei singure sexuale X-cromozom și lipsa unui al doilea și este însoțită de anomalii caracteristice ale dezvoltării fizice, statura si imaturitate sexuala). Fiecare pacient a zecea cu acest sindrom a relevat coarctație de aortă.

Mecanismul de hemodinamice (fluxul sanguin) Tulburări

Când prezența coarctație aortică obstacole mecanice (numite gateway) în calea fluxului sanguin in aorta determină formarea a două moduri diferite de circulație. fluxul de sânge mai mare spațiu a tensiunii arteriale obstrucția este crescut, iar fluxul sanguin rasshireno- ventriculului stâng ca urmare a tensiunii arteriale sistolice (faza a bătăilor inimii) hipertrofia de suprasarcină (crește masa musculară și mărimea). Mai jos se pune obstacole tensiunii arteriale fluxul sanguin este redus, iar compensarea debitului se realizează datorită dezvoltării de căi multiple de by-pass (colaterale) de alimentare cu sânge. Intensitatea tulburărilor hemodinamice variază în funcție de gradul și severitatea îngustare a lumenului aortic, iar Coarctația tip.

Prin „adult“ tip coarctație când canalul arterial zaraschon (închis), principalele tulburari hemodinamice asociate cu creșterea tensiunii arteriale în vasele de partea superioară a corpului, și, astfel, a crescut presiunea sistolică și diastolică. Aceasta hipertensiune este însoțită de o creștere bruscă produsă de ventriculul stâng al inimii, precum și creșterea masei de sânge circulant. În același timp, în jumătatea inferioară a arterelor de presiunea corpului este redus, din cauza care a inclus un mecanism de creștere a tensiunii arteriale renale, ceea ce duce la o creștere și mai mare a presiunii în jumătatea superioară a corpului.

La tipul de „copii“ de coarctație a aortei atunci când canalului arterial deschis, tensiune arterială ridicată în vasele din circulația sistemică nu poate fi la fel de avansate ca garanție (by-pass), circulația sângelui este slab dezvoltată. În funcție de relația, și Coarctaia canalului arterial, există diferențe în mecanismele de instabilitate hemodinamică. Astfel, atunci când se produce postduktalnoy coarctație șunt sub presiune ridicată din aorta prin ductul arterial in artera pulmonara stanga, care poate duce la dezvoltarea timpurie a hipertensiunii pulmonare (creșterea tensiunii arteriale în vasele circulației pulmonare).

Când preduktalnom varianta coarctație de evacuare tipice de sânge din trunchiul pulmonar în aorta descendentă (în continuare coarctație) prin ductul arterial, dar sub rezerva disponibilității colateralelor bine dezvoltate pot fi resetate în direcția opusă - din aorta descendenta in ductul arterial patent și circulația pulmonară. În situația în care la varianta preduktalnom are o coarctație de resetare a arterei pulmonare in aorta descendenta, aproape întregul volum de minute de sânge Mologa circulației și pentru jumătatea inferioară a corpului este asigurată de un ventricul drept de lucru ridicată. „Copil“ (infantil) tipul de coarctație a aortei duce la o perturbare a circulației pulmonare, și, în cele mai multe cazuri, deja in copilarie - la dezvoltarea insuficienței cardiace.

Simptomele de coarctație aortică

Tabloul clinic al coarctație a aortei este determinată în primul rând de vârstă, modificări morfologice, combinate cu alte defecte ale inimii.

In copilarie acest defect destul de des însoțită de recurente (repetate), pneumonie, dezvoltarea din primele zile de viață a insuficienței pulmonare-cardiacă. Caracterizat prin paloare bruscă a pielii, dispnee, wheezing însoțită de stagnare în plămâni. Copiii cu coarctatie aortica de multe ori rămân în urmă în dezvoltarea fizică.

Determinată prin extinderea limitelor inimii și a crescut impulsul apical. Auscultația (ascultarea) a medicului inimii dezvăluie sistolic grosier ton (în timpul contracției cardiace), zgomot pe suprafața frontală a toracelui într-o bază de proiecție a inimii sau pe suprafața posterioară în regiunea interscapulară spre stânga (în cazul în care istmului aortic proiectat). În prezența unui medic de brevet ascultă zgomotul canalului arterial sistolic, în al doilea spațiu intercostal stânga al sternului. De asemenea, există un sunet inimă de creștere a II-a lungul artera pulmonara si aorta.

Un rol crucial în diagnosticul inițial de coarctatiei joc caracter puls definiție aortică pe extremitățile superioare și inferioare: o combinație de puls ocupat pe arterele din cot, cu sau fără o slăbire bruscă a pulsului femural.

Când coarctație varianta preduktalnom cu refulare a arterei pulmonare in aorta descendenta (venoarterialny reset) în același timp, slăbește pulsul este determinat pe picioare așa-numitele cianoză diferențiate: cianoză piele picior la culoarea normală a pielii mâinilor. La copiii cu bine definite și izolate (nu sunt combinate cu alte defecte congenitale cardiace) coarctație tensiunii arteriale Aorta este măsurată pe mâinile pot atinge valori foarte mari, de până la 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. In cazul combinatie coarctatiei aortica cu alte defecte cardiace congenitale măsurate tensiunii arteriale pe mâini ajunge la 130-170 / 80-90 mm Hg. Art., Foarte rar este normal. Tensiunea arterială pe picioare nu este definit deloc sau drastic reduse. Raterialnogo ar putea fi o diferență de presiune pe mâini (în cazul evacuării anormale a arterei subclavie chiar de la aorta descendenta). Copiii din primii ani de viata, insuficienta cardiaca se dezvoltă atât în ​​circulația sistemică.

La adulți și copii mai mari, în acele cazuri în care nu există plângeri, tensiune arterială ridicată adesea găsit accidental. Acești pacienți se plâng de amețeli, dureri de cap, greutate în cap, oboseală, epistaxis recurente, în unele cazuri - dureri de inimă. În același timp, pacienții se plâng de dureri la nivelul picioarelor, și slăbiciune în ele, crampe musculare la nivelul picioarelor, picioare rece. Femeile pot prezenta tulburari ale ciclului menstrual si infertilitate. Cu o dezvoltare fizică normală totală a marcat o dezvoltare disproporționată a mușchilor: mușchii jumătatea superioară a trunchiului și a membrelor superioare dezvoltat prea, și mușchii pelvisului și extremităților inferioare sunt slab dezvoltate. Picioarele sunt reci la atingere. Aceasta determină câștigul arterele intercostale de unda. Măsurat pe mâini tensiunii arteriale sistolice de 50-60 mm Hg. Art. mai mare decât presiunea sistolică la nivelul picioarelor, deși în mod normal presiunea asupra picioarelor trebuie să fie mai mare. presiunea diastolica rămâne normală. Copiii mai mari, de obicei, nu au o insuficienta cardiaca: se dezvoltă după 20-30 de ani, fiind un semn de prognostic.

Complicațiile coarctație aortică:

1. gipertenziya- arterială severă
2. intracerebrală hemoragie (AVC) -
3. krovoizliyanie- subarahnoidiană
4. insuficiență cardiacă ventriculară stângă cu dezvoltarea de astm cardiac și edem logkih-
5. hipertensivă nefroangioskleroz (arteriolelor înfrângere (artere mici) hipertensiune arterială renală, ceea ce duce treptat la dezvoltarea așa-numitului primar contractat de rinichi) -
6. Pauzele Extended anevrizmy-
7. Infecția (bacteriană) endocardita - leziuni endocardului (captuseala interioara a inimii) și valve cardiace, cauzata de o infectie (de obicei bacteriană). Dezvoltarea endocarditei infecțioase adesea observate în asociere cu coarctation congenitală a tulburărilor valva aortica (de exemplu, prezența bicuspida valva aortica). endocardită bacteriană în coarctație aortică adesea rezistente la utilizarea medicamentelor antibacteriene.

Diagnostic:

1. Electrocardiograma (ECG): În cazul moderat electrocardiogramă coarctatiei aortic, practic, diferit de electrocardiogramă normală. Copiii din primii ani de viață în cazul unei combinații de coarctație a aortei cu persistența canalului arterial și defect septal ventricular este marcată de deplasare (deviere) a axei electrice a inimii (EOS) spre dreapta sau aranjament sale verticale, există, de asemenea, semne de creștere a masei musculare (hipertrofia) a ambelor ventricule ale inimii, mai mult drept grad. Pentru electrocardiograme de pacienți cu copii mai mari caracterizate prin semne izolate de crestere a masei musculare a ventriculului stâng. La pacienții adulți cu coarctație de aortă este detectată axa electrice cardiace compensate la stânga și semnele de crestere a masei musculare a ventriculului stâng poate fi determinat prin blocada incompleta a blocului de ramură stângă.

2. phonocardiography (înregistrarea vibrațiilor și a semnalelor audio produs atunci când activitatea inimii și a vaselor de sânge). Când phonocardiography fix câștig II ton al aortei, diamant suflu Peak-sistolic la al doilea și al treilea spațiu intercostal la marginea din stânga sternului, în al doilea spațiu intercostal la marginea din dreapta a sternului, iar pe partea din spate.

3. Ecocardiografia (ecografia inimii) poate detecta îngustarea aortei în regiunea istm sale. Ecocardiografiei Doppler permite detectarea caracteristici caracteristice coarctație: constricția sistolică turbulente sub, diferența dintre tensiunea arterială sistolică, înainte de porțiunea de restricție a aortei și partea sa inferioară a strangulării. De asemenea, a identificat ecocardiografic indirect (sonografie) indicații de coarctație de aortă: creșterea masei musculare (hipertrofie miocardică) a ventriculului stâng, mobilitatea crescută a peretelui posterior, creșterea dimensiunii atriul stâng.

4. pieptului cu raze X (inimă și plămâni). desen pulmonar fără modificări patologice la coarctație postduktalnoy sau în cazul unei combinații cu un defect septal ventricular amplificat din patul arterial. Inima Shadow are o formă sferică, vârful aortă ascendentă ridicat și lărgit. Pacienții copiii mai mari inima de dimensiuni normale sau mai mult a crescut la stânga, uzuratsiya definit în continuare ( „corodată“) a marginilor inferioare ale porțiunilor posterioare ale nervurilor din cauza adâncirea șanțurilor coaste de pe suprafața interioară a coastelor datorită presiunii extinse arterelor intercostale sinuos.

5. Cateterismul cardiac este realizată pentru a măsura presiunea în aortă și detectează o trăsătură caracteristică a coarctație aortică - diferența tensiunii arteriale sistolice peste și sub curent îngustarea spațiului sanguin al aortei.

6. Aortografia (introducerea de substanțe radioopace în aortă prin catetere speciale) permite determinarea în mod direct nivelul și gradul de îngustare a lumenului aortic.

Aortogramma pacientii cu coarctatie de aorta, realizată într-o proiecție oblică dreapta: săgeată set complet aortă pauză umbra zakontrastirovannoy în istm sa.

Tratamentul coarctație aortică

Indicația pentru o intervenție chirurgicală pentru coarctație a aortei este diferența tensiunii arteriale sistolice măsurate pe mâini și picioare, mai mare de 50 mm Hg. Art. La nou-nascuti si sugari baza pentru intervenția chirurgicală poate servi ca o hipertensiune arterială severă și decompensare cardiacă. În cazurile în care boala are un curs relativ favorabil, întârziind o intervenție chirurgicală până la vârsta de 5-6 ani. Posibilitatea de a efectua o operație chirurgicală, și la o dată ulterioară, cu toate acestea, datorită capacității de a salva după hipertensiune ei mai rău rezultatele sale.

În prezent, mai multe metode de tratament chirurgical al coarctație de aortă - rezecție aortică și reconstrucție:

1. Anastomoza Rezecția coarctație superpoziție (anastomoza) end-to-end. Condiția pentru aplicarea acestei metode este prezența unei contracție mică a prelungit, în legătură cu care există o posibilitate de a compara toate aortei normale nemodificat.
2. proteze vasculare aortice plastice utilizând. Această metodă este utilizată în cazul în care restricția are o lungime mai mare și o comparație a tuturor, prin urmare, nu este posibil. modificată pathologically porțiune (stenozată) din rezitsiruetsya aortă (scos), și în loc cusute proteză vasculară special fabricate dintr-un material sintetic special.
3. Aortoplastika folosind propriul lor material biologic al pacientului - artera subclavie stanga.
4. Șuntare porțiunea pathologically îngustată a aortei: Edge vasculară a grefei fabricat dintr-un material sintetic special cusute deasupra și dedesubtul porțiunii conice, creând o cale de by-pass pentru fluxul sanguin.
5. angioplastia cu balon și stentarea de coarctație aortică se aplică în cazurile în care, după o intervenție chirurgicală efectuată anterior a fost re-îngustarea secțiunii aortic. În acest medic intervenție introduce rentgenangiohirurg folosind conductori speciale prin vasele periferice proiectate special în balon aortă în timpul umflării care elimina o astfel de restricție. În unele cazuri, să stabilească în continuare așa numitele stenturi, care, ca un cadru rigid fix cu diametrul dorit al aortei.

Prognosticul coarctație aortică

Prognosticul acestui defect de nastere depinde în primul rând de gradul de îngustare a aortei. exprimate Ușor coarctație de aortă nu creează obstacole în calea gestionării pacienților cu o viață normală, iar speranța de viață a acestor pacienți poate fi egală cu speranța medie de viață la această populație.

În caz de coarctație severă de aortă, de regulă, speranța medie de viață a pacienților fără o intervenție chirurgicală este de 30-35 de ani. Principalele cauze de deces la acești pacienți apar insuficiență cardiacă severă, endocardită bacteriană, moarte subita din cauza ruptura aortica sau anevrism ei și accident vascular cerebral.