Anomalie Ebstein

Ebstein Anomalii - malformație congenitală tricuspidă valvei atrioventriculare, însoțită de șipci anormale, ceea ce duce la formarea asupra lor atrializovannoy a ventriculului drept, solidar cu atriul drept. Pentru prima dată în cardiologie anomalie a fost descrisă de către medic german W. Ebstein în 1866 Frecvența de anomalie Ebstein între diferite Defecte cardiace congenitale Este de 0,5-1%. anomalie Ebstein este adesea asociat cu alte defecte ale inimii - defect septal atrial, persistența canalului arterial, defect septal ventricular, stenoză sau atrezie pulmonară, stenoza mitrală sau eșec, sindromul WPW.

Cauzele anomalie Ebstein

Formarea Ebstein Anomalia se leaga de litiu intrarea în corpul fătului în primele stadii ale embriogenezei. De asemenea, la apariția de boli de inima si alte boli infectioase pot conduce gravide (scarlatină, pojar, rubeola), Boli somatice severe (anemie, diabetul zaharat, tireotoxicoză), Consumul de alcool și droguri au efecte teratogene, patologia gestației (toxicoza, amenințarea de avort spontan și așa mai departe.).

Un rol important în dezvoltarea anomalie Ebstein joacă un istoric familial de boală coronariană - împreună cu cazuri sporadice și familiale se constată anomalii.

Clasificarea anomalie Ebstein

Există patru variante anatomice (tip) Ebstein anomalia:

• I - robinet frontal clapa tricuspidiană și septal podvizhnaya- mari și clapele din spate sau fără compensare;
• II - există toate cele trei pliante de valve atrioventriculare, dar ele sunt relativ mici și sunt deplasate spre vârful inimii.
• III - coardă prospect anterioară a valvei tricuspide este scurtat și limita clapele sale de mișcare septal și din spate sunt subdezvoltate și compensate.
• IV - clapetă tricuspidă frontală este deformată și este deplasată spre ejecție a clapei drept septală zheludochka- format țesut fibros, din spate - subdezvoltate sau complet absente.

Caracteristici hemodinamica în anomalie Ebstein

Ebstein Anomalii anatomice bază este locația incorectă a valvei tricuspide in care clapa sa (de obicei posterioara si septal) sunt deformate și deplasate în cavitatea ventriculului drept. În acest caz, clapele de supapă sunt montate sub inelului fibros, uneori, la dreapta cardului de ieșire ventriculară. Deplasarea valvei este însoțită de atrializatsiey ventriculară dreaptă, t. E. O condiție în care se continuă o parte a ventriculului drept și o singură cavitate cu atriul drept.

Astfel, clapele de deplasare determină diviziunea ventriculului drept pentru 2 părți funcționale: supravalvulara atrializovannuyu care formează o cavitate comună a atriului drept și subvalvulara - mai mici ca dimensiune functionarea ventriculului drept. În acest caz, atriul drept și ventriculul drept al atrializovannaya extins foarte mult, iar cavitatea ventriculară dreaptă - este redusă.

tulburări hemodinamice legate de Ebstein anomalie depinde de gradul de insuficiență tricuspidiană, dimensiuni funcționale ventriculul drept și valoarea de resetare a sângelui de la dreapta la stânga, prin comunicarea interatrial.

procese electrice in atriul drept, care constă din două părți, care sunt sincronizate: reducerea de fapt, are loc atriul drept în timpul sistolei atriale si atrializovannoy a ventriculului drept - în sistolei ventriculare. Din cauza insuficienței regurgitare tricuspidiană apare sânge venos inapoi la dreapta predserdie- ventriculului drept volumul accident vascular cerebral este redus, care este însoțită de o scădere a fluxului sanguin pulmonar. Dreptul de hipertrofiile atrium dilatiruetsya și presiunea în acesta progresiv crește, determinând apariția șuntului arteriovenos prin defectul de sept atrial.

Shunt stânga-dreapta joacă un rol dublu: pe de o parte vă permite să evitați suprasolicitarea atriul drept și compensează porok- pe de altă parte - contribuie la dezvoltarea hipoxemiei arteriale.

Simptomele de anomalie Ebstein

In functie de severitatea tulburarilor hemodinamice pasul 3 este fluxul izolat Ebstein Anomalii: I - asimptomatice (rar) - faza IIa de tulburări hemodinamice exprimate (lla - fara cardiace IIb ritma- - cu aritmii cardiace), III - o etapă de decompensare recepție.

Cea mai severă formă de anomalie Ebstein poate provoca moarte fetală. Cu varianta favorabila ea cusur, rămâne o lungă perioadă de timp bessimptomnym- de dezvoltare fizică corespunde vârstei. În cazurile tipice de anomalie Ebstein se manifestă în copilărie, uneori, în primele luni de viață.

Semnele clinice includ cianoză difuză, toleranta slaba efort, dureri de inima, atacuri de cord. In 25-50% dintre pacienții cu boala Ebstein este marcată tahicardie supraventriculară paroxistică, 14% dintre ei - sindromul WPW. La sondaj extern atrage atenția asupra modificărilor falangelor terminale ale „copane“ de tip și unghiile în formă de „ferestre de timp“, „cocoașă de inimă“.

Atunci când boala Ebstein poate dezvolta insuficienta cardiaca dreapta precoce - dificultăți de respirație, hepatomegalie, umflarea si pulsatila venele gatului. adesea marcate hipotensiune.

Pentru anomalie Ebstein este în continuă progresează. Cauza decesului a pacienților vârstnici de multe ori servi insuficiență cardiacă și aritmii severe.

Diagnosticul de anomalie Ebstein

Pacienții suspectați de anomalie Ebstein este consultat cardiologie si chirurgie cardiaca, EKG, radiografie toracică, ecocardiografie, phonocardiography.

Percuție determinat cardiace auscultare dreapta extindere auscultated trei sau patru caracteristici de ritm, sistolică și diastolică zgomot chiar de la procesul xifoid, tonul de divizare al II-lea.

date ECG include EOS deviației dreptul de semne de hipertrofie și dilatarea atriului drept, paroxistică bătăi ventriculare și tahicardie atrială (sindromul WPW) flutter auricular, fibrilatie atriala, complet (parțial) bloc de ramură dreaptă. Fonocardiogramei cu Ebstein Anomalii caracterizat prin zgomot sistolic în întârziere dreptul de proiecție zheludochka- tona- I bifurcată II tonom- III, IV, tonuri de amplitudine mare.

semne radiografice, care să ateste în favoarea anomalie Ebstein, a reprezentat o creștere bruscă în dreptul inimii, forma sferică a umbra inimii, creșterea transparenței câmpurilor pulmonare.

În timpul deplasării flapsurile ecocardiografice observate în jos ale valvei tricuspide, atriului drept crește mărimea, închiderea lentă a tricuspide pliante supapă prejudecată, prezența atrializirovannogo ventriculului drept dreptul fluxului sanguin shunt la stânga prin ASD (conform ecocardiografie Doppler). ecocardiografie fetală, realizate în prenatale, permite de a diagnostica boala Ebstein în 60% din cazuri.

Pentru a clarifica forma și severitatea anomalie Ebstein este efectuată IRM detectarea cavitățile inimii, ventriculografie. Diagnosticul anomalie Ebstein impune diferențierea cu pericardită exudativă, miocardita Abramov-Fiedler, izolat defect septal atrial si stenoza pulmonara, tetralogie Fallot.

Tratamentul anomalie Ebstein

Tratamentul medical pentru anomalie Ebstein are ca scop tratamentul insuficienței cardiace și corecte aritmii. Indicații pentru corectia chirurgicala a anomalie Ebstein sunt prezența plângerilor, insuficienta circulatorie si aritmii cardiace. Optimă pentru funcționarea este vârsta de 15-17 ani, cu interventie defect sever efectuate la o dată anterioară.

o intervenție chirurgicală de corecție radicală pentru boala Ebstein cuprinde plastic sau protetice tricuspidiană ASD supapă plastie, eliminarea atrializovannogo ventriculul drept. În unele cazuri, este necesar să punerea în aplicare a operațiunii Fontan. Uneori, prima etapă pentru a crește fluxul sanguin pulmonar si scaderea hipoxemie a recurs la anastomoza Blalock-Taussig, suprapunere bidirecțională anastomoza pulmonare Cava.

Cale suplimentară conducerea unui impuls atunci când este supus sindromului WPW ablație prin radiofrecvență. Pentru tratamentul aritmiilor implantare de pacemaker sau cardioverter-defibrilatoare aplicate.

Prognoza Ebstein anomalie

Cursul naturale Ebstein Anomalii depinde de substrat morfologic cusur. În primul an de viață de insuficiență cardiacă congestivă severă sau fibrilație ventriculară die patsientov- 6,5% la 10 ani - 33%, timp de 30-40 de ani - 80-87%.

După corectarea chirurgicală a Outlook anomalie Ebstein asupra vieții devine favorabilă. Un impact negativ asupra rezultatelor pe termen lung de intervenție marcate cardiomegalie, precum și dezvoltarea de aritmie post-operatorie.