Anomalia Chiari

Chiari anomalie are loc în funcție de diferite surse au 3-8 persoane la 100.000 de locuitori. În funcție de tipul de Chiari anomalie poate fi diagnosticată în primele zile după naștere sau devin descoperire neașteptată la un pacient adult. În 80% din cazurile de anomalie Chiari combinate cu syringomyelia.

Cauzele Chiari anomalie

Pana in prezent Chiari ramane anomalie o boala, care etiologia in neurologie este nici un consens. Unii autori consideră că Chiari anomalie asociată cu o dimensiune redusă a fosa posterioară, ceea ce duce la faptul că, în structurile aranjate în acestea, ei încep să iasă prin foramen magnum. Alți cercetători sugerează că Chiari dezvoltă anomalie ca urmare a dimensiunii creierului a crescut, care, în același timp în care împinge conținutul fosei posterioare prin foramen magnum.

Provoac tranziția pronunțată ușor anomalii în forma clinică exprimată poate hidrocefalie, la care ventriculi prin creșterea creșterea volumului total al creierului. Deoarece anomalia Chiari, împreună cu displazie structurilor osoase de tranziție craniovertebral este însoțită de subdezvoltare a aparatului ligamentous acea zonă, orice leziuni traumatice ale creierului poate duce la agravarea hernia amigdalelor cerebeloase în foramen magnum cu manifestarea bolii clinice.

Clasificare Chiari anomalie

Chiari anomalie este împărțit în 4 tipuri:

Sindromul Chiari I caracterizat prin omiterea amigdalelor cerebeloase sub foramen magnum. De obicei, se manifestă la adolescenți sau adulți. Adesea însoțită gidromieliey - acumularea de lichid cefalorahidian în canalul central al măduvei spinării.

Anomalii Chiari II Apare în primele zile după naștere. amigdale Mai mult cerebeloasa în această patologie prin foramen magnum se află, de asemenea, un cerebel vierme, rahidian și IV ventricul. Anomalia Chiari tip II, cel mai adesea combinat cu gidromieliey decât primul tip, și, în cele mai multe cazuri este asociată cu mielomeningocel - congenital hernia spinării.

Chiari anomalie III caracterizat prin aceea că atârnă în jos, prin cerebelul foramen magnum și bulbul rahidian, meningocelul dispuse în zona cefei.

Chiari anomalie IV este hipoplazie (subdezvoltare) cerebelului și nu este însoțit de compensare în direcția caudal. Unii autori atribuie această anomalie la sindromul Dandy-Walker, în care hipoplazie cerebeloasa combinat cu prezența chistului congenital al fosei posterioare și hidrocefalia.

Anomalii Chiari Chiari II și III se observă adesea în combinație cu un alt sistem dysplasias nervos: heterotopie cortexul polymicrogyria, anomalii ale calos, chisturi găuri Mozhandi, aqueduct kink, structurile subcorticale hipoplazie pentru a identifica și cerebel secera.

Simptomele de Chiari anomalie

Cel mai frecvent întâlnite în practica clinică de tip Chiari I anomalie. Se manifestă likvornogipertenzionnym, tserebellobulbarnym și sindroame syringomyelic, precum înfrângerea nervilor cranieni. De obicei, am Chiari manifestă anomalie la pubertate sau ca adulți.

Pentru likvornogipertenzionnogo sindrom, care este însoțită de o Chiari I anomalie se caracterizează prin durere de cap capului și în zona gâtului, crescând în timpul strănut, tuse, strecurat sau tensiune a mușchilor gâtului. pot să apară vărsături, independent de ingestia de alimente și natura sa. În urma unei examinări, pacienții cu Chiari anomalie a relevat un tonifierea mușchilor gâtului. Printre tulburările cerebeloase observate tulburări de vorbire (ataxiophemia), Nistagmus, ataxiecerebelară.

Înfrânt brainstem dispuse nuclee în cadrul acesteia a nervilor cranieni și rădăcinile lor apar scăderea acuității vizuale, diplopie, tulburări de deglutiție, pierderea auzului de tip nevrită cohlear, sistem amețeală cu iluzia de rotație a obiectelor din jur, zgomot ureche, sindromul de apnee de somn, scurtă recurentă pierderea conștienței, hipotensiune arterială ortostatică. Pacienții care au o anomalie Chiari, există un vertij în creștere și tinitus cu întoarce capul. Revenind capul la astfel de pacienți pot provoca leșin. Pot exista modificări atrofice ale limbii și jumătate pareză laringian, însoțite de răgușeală și dificultăți de respirație. Tetrapareză posibil cu o scădere semnificativă a rezistenței musculare la nivelul membrelor superioare decât în ​​partea de jos.

În cazurile în care o anomalie a Chiari I este combinat cu syringomyelia, exista sindrom syringomyelic: tulburări senzoriale de tip disociat, amorțeală, atrofiei musculare, tulburări pelvine, neyroartropatii, dispariția reflexelor abdominale. Cu toate acestea, unii autori subliniază diferența între mărimea și localizarea chistului prevalența syringomyelic de tulburări de sensibilitate, severitatea pareze și irosirea musculare.

Anomalii Chiari Chiari II și III au manifestări clinice similare, care sunt vizibile din primele minute ale vieții. Anomalii Chiari II însoțit de respirație zgomotoasă (stridor congenital) perioade scurte de încetare a respirației, bilaterale pareză laringiană neuropatice, afectarea inghitirea unui reflux lichid de alimente în nas. Chiari II anomalie Nou-născuții manifestă ca nistagmus, creșterea tonusului muscular la nivelul extremităților superioare, cianoză a pielii, care apar în timpul unei hrănire. tulburările de mișcare pot fi exprimate în grade diferite și progresele înregistrate la tetraplegie. Chiari anomalie III are un curs mai severa si nu este de multe ori compatibile cu dezvoltarea fetale încălcarea vieții.

Diagnosticul Chiari anomalie

examen neurologic și o listă standard de examene neurologice (EEG, Echo-EG REG) nu furnizează dovezi specifice pentru a stabili diagnosticul de „Chiari anomalie.“ De obicei, acestea detectează doar semne semnificative ale presiunii intracraniene crescut, adică. E. hidrocefalie. Cu raze X a craniului dezvaluie doar anomalii osoase care pot fi asociate cu Chiari anomalie. Prin urmare, înainte de introducerea practicii în metode de cercetare neurologice tomografică diagnosticarea acestei boli este de a neurologului mari dificultăți. Acum, medicii sunt capabili de a pune acesti pacienti un diagnostic precis.

Trebuie remarcat faptul că MSCT și CT scanare a creierului, cu o bună vizualizare a structurilor osoase de tranziție craniovertebral nu oferă o indicație bună de formațiuni ale țesuturilor moi fosei posterioare. Prin urmare, singura metodă de încredere pentru diagnosticarea Chiari anomalie astăzi este imagistica prin rezonanta magnetica. Punerea sa în aplicare necesită imobilitatea pacientului, astfel încât copiii mici este ținut într-o stare de somn induse de droguri. Pe langa IRM a creierului pentru a detecta și chisturi meningocel syringomyelic trebuie, de asemenea, RMN a coloanei vertebrale, în special cervicale și toracice. În acest caz, studiile RMN ar trebui să fie îndreptate nu numai pentru a diagnostica Chiari anomalie, dar, de asemenea, pentru a căuta alte malformații congenitale ale sistemului nervos, care este adesea combinat cu ea.

Chiari anomalie Tratamentul

Asymptomatic Chiari anomalie nu are nevoie de tratament. În cazurile în care o anomalie apare doar prezența Chiari de dureri în gât și regiunea occipitală, efectuat terapia conservatoare, inclusiv medicamente analgezice, antiinflamatoare și miorelaksirutee. În cazul în care Chiari anomalie însoțite de tulburări neurologice (tulburări pareze, sensibilitate si tonusului muscular, tulburări ale nervilor cranieni și așa mai departe.) Sau care nu pot fi supuse sindromul de durere terapia conservatoare, care arată tratamentul chirurgical său.

Cel mai frecvent în tratamentul Chiari se aplică anomalie decompresie craniovertebral. Operațiunea include extinderea foramen prin îndepărtarea unei părți a compresiei kosti- occipital eliminarea stem si a maduvei spinarii datorita rezecție amigdalele cerebeloase și jumătăți posterioare ale primelor două pozvonkov- cervicale normalizând circulația lichidului cefalorahidian prin suturarea durei mater în peticele de material artificial sau alogrefa. În unele cazuri, Chiari anomalie este tratat folosind proceduri de by-pass concepute pentru a se scurge lichidul cefalorahidian din canalul central de extins al maduvei spinarii. Lichidul cefalorahidian pot fi deversate în piept sau în cavitatea abdominală (drenaj lyumboperitonealnoe).

Prognoza Chiari anomalie

semnificație important de prognostic este de tipul la care Chiari anomalie. În unele cazuri, anomalia Chiari I pot pe toată durata de viață a pacientului pentru a menține asimptomatice. Chiari III anomalie în cele mai multe cazuri fatale. Atunci când simptomele neurologice anomalie Chiari I, precum și anomalii ale Chiari II este de o mare importanță în timp util tratament chirurgical, astfel cum a apărut deficit neurologic slab restaurat, chiar și după o operație de succes. Conform diferitelor date craniovertebral eficienta decompresie chirurgicală este de 50-85%.