Spina bifida

spina bifida - anomalie congenitală a coloanei vertebrale, la care se formează la nivel una sau mai multe vertebre defect osos, care formează canalul vertebral. Canalul trece măduva spinării, care poate prolabirovat la nivelul defectului format prin formarea hernia spinală congenital. In neurologie si spina bifida neonatologiei moderne, de asemenea, se face referire la termenul latin spina bifida. Prevalența acestui malformații ale coloanei vertebrale Populația potrivit unor surse de până la 20%. Frecvența de apariție a hernii congenitale vertebrale mai mici de 1 caz la 3000 de nou-născuți. Cea mai frecventă anomalie este localizată la nivelul coloanei vertebrale lombosacrală. 99% din hernii spinale congenitale sunt formate în partea din spate a canalului medular. hernie de conținut poate varia. Randament sac herniar în țesutul măduvei spinării este observată la 75% din cazuri.

Cauzele spina bifida

Spina bifida este cauzată de tulburări în formarea tubului neural, care are loc în a treia săptămână de sarcină și se termină la 23-a zi de gestație. Spina bifida este o boală multifactorială. Dezvoltarea sa ar putea juca rolul mecanismelor ereditare, mutații spontane și expunerea la teratogeni. Acestea din urmă includ infecție intrauterină (boala glandelor salivare, pojar, rubeola, herpes), Hiperglicemia diabet, supraîncălzit constantă a corpului gravidă (insolației, căzi cu hidromasaj, sauna), primire farmaceutice gravide cu efect secundar teratogen (de exemplu, antibiotice, anticonvulsivante), deficit de acid folic, toxicitate (dependenta, alcoolism, dependența de droguri, risc profesional), radiații. Situația este agravată de faptul că este de multe ori în acest stadiu foarte incipient de gestatie femeie stie despre sarcina ei și nu respectă regimul de protecție necesar, având ca scop eliminarea maximă a posibilelor efecte teratogene.

Clasificarea spina bifida

Alocați un spina bifida ascuns și deschis. Latent (spina bifida oculta) este un mic defecte osoase (de exemplu, arce vertebre despicătură) fără formarea hernie cerebrospinal. Deschideți spina bifida (spina bifida aperta) include rahishizis și hernia a măduvei spinării. Orice tip de spina bifida poate fi asociată cu creșterea umplere tesut fibro gras defectelor osoase, care pătrunde în spațiul subarahnoidian și poate cauza compresia maduvei spinarii.

În funcție de conținutul sacul herniei sunt 4 forme de hernie spinării congenitale. Când meningocel în sacul herniar este un lichid cefalorahidian (LCR). Meningoradikulotsele cu excepția lichior conține măduva spinării. Când hernie mielomeningocelul consta din membrane de lichid cefalorahidian si tesuturi maduvei spinarii. Mielotsistotsele - este o pierdere completa a segmentului măduvei spinării cu scoici, însoțite de eversiune și extinderea canalului spinal. Rahishizis - spina bifida in cele mai severe cazuri, când are o lungime mare defect osos combinat cu membrane despicaturii maduvei spinarii si piele. În acest caz, măduva spinării este vizibil printr-o gaura in coloanei vertebrale. Aceasta patologie duce la moarte.

Simptomele de spina bifida

Ascunse spina bifida este, de obicei, asimptomatice. Manifestările clinice manifestă în cazurile de proliferare a țesutului fibro gras cu rădăcini de compresie și alte structuri ale maduvei spinarii. Cel mai frecvent debutul clinic in adolescenta. Caracterizat de durere radiculara de tip sciatică, că pacienții se descriu ca fiind un sentiment de trecerea unui curent electric. Pe pielea din zona defectului osos, există de obicei o grămadă de păr și / sau lentigo, uneori - papiloma.

Meningocel se caracterizează prin bombare vizibilă a coloanei vertebrale, acoperit cu subțierea stratului de piele. O astfel de spina bifida are loc fără dezvoltarea de deficite neurologice. Meningoradikulotsele reprezintă protruzie zona de ocupație 4 la 5 vertebre. Caracter tulburări neurologice implicate depinde de numărul de rădăcini în hernial sac și localizarea herniei. Clinica poate varia de la usoara pana la reducerea pareză severă a rezistentei musculare, atingere si tulburari pelviene. Mielomeningocel și durata mielotsistotsele 6 - 8 vertebre și nu este absorbit de piele, caracterizată prin paralizie severă, lipsa de sensibilitate, incontinenta urinara, encoprezis.

Adesea însoțită de spina bifida hidrocefalie. Acesta poate fi combinat cu alte malformatii: Chiari anomalie, curbură a coloanei vertebrale (scolioză, cifoză) picior strâmb, naștere deformări ale membrelor, displazie de sold, boli cardiace congenitale, multiplu dermatofibrom, lipom, teratoamele.

Complicațiile spina bifida

spina bifida cu hernia de infecție periculoase hernie sac. De obicei, o astfel de complicație apare în absența pielii peste hernia. Mai mult decât atât, infecția poate apărea la discontinuități și alte defecte de subtiere a pielii care acoperă hernie. În astfel de cazuri, înroșirea sac hernie de țesut și pielea din jur. Pericol de infecție răspândită de inflamație a meningelui cu dezvoltarea meningita, lovit infecție în fluxul sanguin cu apariția sepsis.

O altă complicație a herniilor spinale congenitale poate fi decalaj de hernie sacul la expirarea lichidului cefalorahidian (liquorrhea), ceea ce duce la o cădere de presiune și lichior de asemenea, deschide ușa pentru controlul infecțiilor. In plus, spina bifida poate fi complicată prin creșterea comprimării a măduvei spinării, în cele din urmă conducând la schimbări ireversibile în țesuturile spinării.

Diagnosticul de spina bifida

Ascunse spina bifida de multe ori nu este diagnosticat în timpul vieții sale. Diagnosticul de hernie congenitala neonatolog cefalorahidian instalat împreună cu neurolog de la clinica si rezultatele palparea - senzație defectului osos al coloanei vertebrale. Specificarea diagnosticului se realizează cu ajutorul CT și RMN a coloanei vertebrale. CT a coloanei vertebrale dezvaluie din ce in ce defectele osoase existente și deformările, RMN - pentru a obține informații despre starea maduvei spinarii si a membranelor sale, pentru a stabili conținutul sacul herniei. Copiii mai mici CT nu se realizează datorită expunerii ridicate de radiații. În lipsa posibilității unei examinări tomografică a coloanei vertebrale raze X este utilizat.

Studiul efectuat obligatoriu organe somatice pentru a detecta anomaliile congenitale combinate. În acest scop, numit de analiza biochimică a sângelui și a urinei, urografia, scanare CT a rinichilor, radiografie toracica, ecografie cardiaca, ecografie abdominala, MSCT abdominale raze X ale oaselor și articulațiilor. Pentru diagnostic după cum este necesar pot fi atribuite diferite specialiști: nefrolog, cardiologie, gastroenterologie, și altele.

În unele cazuri, este posibil diagnostic prenatal. Poate fi spina bifida suspect în conformitate cu ultrasunete obstetrice, amniocenteza urmată de concentrare în studiu acetilcolinesterază fluid și -fetoproteina amniotic. Prenatală diagnosticat spina bifida este o indicatie pentru cezariana, care poate preveni rănirea hernia spinarii in timpul nasterii naturale.

Tratamentul și prognosticul spina bifida

Deschis spina bifida necesita tratament chirurgical. Operația este efectuată de neurochirurgi cum a fost planificat în primele zile de viață nou-născut. Acesta vă permite pentru a preveni dezvoltarea de complicații și de a crește deficitul neurologic, elimina defect cosmetic. Dacă încălcați integritatea operațiunii herniei sacului și a băuturilor spirtoase se efectuează în regim de urgență.

Contraindicații la tratamentul chirurgical poate face tulburări severe ale organelor somatice, din cauza tulburărilor congenitale concomitente.

Operația se efectuează cu utilizarea anesteziei generale. Esența ei - închiderea defectului existent. Pe suprafața incizia hernia se face. Formarea Nerve separate cu grijă și retrase spre interior dincolo de teacă spinării. Sheath suturate în straturi, se închide defecte ale epidermei. Complicațiile de chirurgie poate deveni în creștere hidrocefalie, infecție răni, divergenta marginile sale, tulburări trofice în plagă postoperatorie, împiedicând vindecarea. lyumboperitonealnoe by-pass poate fi folosit pentru a preveni hidrocefalie.

efectuat Postoperator terapie de reabilitare pentru a crește puterea musculară și volumul activității locomotoare, prevenirea contracturile articulare. Există diferite metode de fizioterapie, terapie de exercitii fizice, masaj. Rezultatul operațiunii nu depinde în mare măsură de abilitatea de neurochirurg și forma unei hernii spinării. În cazul în care spina bifida nu este însoțită de implicarea tesuturilor maduvei spinarii in sacul herniei, după operație a fost o recuperare completă sau substanțială a funcției neurologice. Când mielomeningocel și mielotsistotsele păstrate deficite neurologice existente postoperatoriu, deoarece o intervenție chirurgicală nu este capabil de a restabili alterarea tesutului maduvei spinarii.