Sindromul Budd-Chiari

Sindromul Budd-Chiari - un proces patologic asociat cu modificarile fluxului sanguin hepatic datorită lumenul reduse ale venei adiacente acelui corp. Ficatul îndeplinește mai multe funcții, în funcție de starea de funcționare normală a organismului. Prin urmare, tulburări de sânge afectează toate sistemele și organele și conduce la o intoxicație generală. Sindromul Budd-Chiari se poate datora patologiei secundare venelor majore, ceea ce duce la stagnarea sângelui în ficat, sau, invers, modificarile vasculare primare asociate cu anomalii genetice. Este patologie destul de rar în gastroenterologie: conform statisticilor, frecvența leziunilor este de 1: 100 000. În 18% din cazuri boala este cauzata bolile hematologice, 9% - tumori maligne. În 30% din cazuri, este imposibil să se identifice comorbidităților. Cel mai adesea patologia afectează femeile în vârstă de 40-50 de ani.

Cauzele sindromului Budd-Chiari

Dezvoltarea sindromului Budd-Chiari poate fi cauzată de mai mulți factori. Motivul principal este considerat a fi vaselor de anomalii congenitale hepatice și a componentelor lor structurale, și obliterarea îngustarea și venele hepatice. În 30% din cazuri este imposibil de a stabili cauza exactă a acestei condiții, atunci vorbim despre sindromul Budd-Chiari idiopatică.

Provoac sindromul Budd-Chiari pot fi traumatizante daune stomac, boli de ficat, inflamația peritoneului (peritonită) Și pericard (pericardită), Tumoră malignă, modificări hemodinamice, tromboză venoasă, anumite medicamente, boli infecțioase, sarcina și nașterea.

Toți acești factori conduc la o încălcare a permeabilitatii a venelor și dezvoltarea de stagnare, ceea ce duce treptat distrugerea țesutului hepatic. În plus, creșterea presiunii intrahepatic, ceea ce poate duce la schimbări necrotice. Desigur, în vase mari obliterarea a fluxului sanguin în detrimentul altor ramuri venoase (vena nepereche, intercostală și vene paravertebrale), dar ele nu pot face față cu un astfel de volum de sânge.

Ca urmare, toate capetele atrofia ficatului periferică și hipertrofia departamentului părții sale centrale. ficat marit agravează situația, deoarece este mai greu strange vena cava, provocând obstrucția completă.

Simptomele sindromului Budd-Chiari

Procesul patologic în sindromul Budd-Chiari pot implica diferite vase: vene hepatice mici și mari, cave inferioare Viena. Semnele clinice ale sindromului depinde direct de numărul de nave avariate în cazul în care a lovit doar un singur Viena, patologia asimptomatice și nu provoacă o deteriorare a sănătății. Dar schimbarea fluxului de sânge în venele de două sau mai multe treceri fără urmă.

Simptomele și intensitatea lor depinde de acută, subacută sau cronică cursul bolii. Forma acută a bolii se dezvolta brusc: pacienti prezinta dureri severe în abdomen și în dreapta hipocondru, greață și vărsături. Se pare icter ușoară și a crescut în mod dramatic marimea ficatului (hepatomegalie). În cazul în care patologia afectează cavă, umflarea marcata a extremităților inferioare, extinderea venelor subcutanate pe corp. După câteva zile acolo insuficiență renală, ascita și pleurorrhea, care sunt dificil de terapie și însoțite de vărsături cu sânge. De obicei, această formă vine la un capăt comă și moartea pacientului.

Subacuta caracterizata prin mărirea ficatului, tulburări reologice (mai precis, accesoriu de coagulare a sângelui), ascită, splenomegalie (marirea splinei).

Forma cronică nu poate da simptome clinice lungi, boala se caracterizează prin numai creșterea dimensiunii ficatului, slăbiciune și oboseală. Treptat există disconfort la marginea din dreapta jos și vărsături. In mijlocul bolii este format ciroză, splina crescută, rezultând în dezvoltarea insuficiență hepatică. Este o forma cronica a bolii se înregistrează în majoritatea cazurilor (80%).

Literatura de specialitate descrie istoria formei fulger izolat, caracterizat printr-o creștere rapidă și progresivă a simptomelor. În câteva zile icter, insuficiență renală și hepatică, ascită.

Sindromul Diagnosticul de Budd Chiari

Sindromul Budd-Chiari este suspectat în dezvoltarea simptomelor caracteristice: hepatomegalie și ascita, cu crescut de coagulare a sângelui. Pentru diagnosticul final de declarație gastroenterolog necesită o examinare suplimentară (instrumentale și de laborator).

Metode de laborator produc următoarele rezultate: test de sânge generală arată o creștere a numărului de leucocite și VSH coagulogramei relevă o creștere a timpului de protrombină, analiza biochimice determină o creștere a enzimelor hepatice.

Metode instrumentale (cu ultrasunete, ultrasunete Doppler, radiografie, CT, MRI) măsoară dimensiunea ficatului și splinei, pentru a determina amploarea și difuze tulburări vasculare, precum și o cauză de boală, pentru a detecta trombi si stenoza venos.

Tratamentul sindromului sindromul Budd-Chiari

Măsurile terapeutice care vizează restabilirea fluxului sanguin venos si ameliorarea simptomelor. Terapia conservativă oferă un efect temporar și contribuie la o ușoară îmbunătățire a stării generale. Pacientii prescrise diuretice sculpta excesul de lichid din organism, precum și medicamente, ameliorarea metabolismului in celulele hepatice. Pentru ameliorarea durerii și inflamației proceselor utilizate steroizi. Toți pacienții evacuate antiplachetar și fibrinolitic, creșterea vitezei de resorbție a cheagurilor de sânge și de a îmbunătăți reologie sânge. Mortalitatea în izolat folosind metodele de terapie conservatoare este 85-90%.

Restabilirea fluxului sanguin la nivelul ficatului poate doar operativ prin, dar procedurile chirurgicale sunt efectuate numai în absența insuficienței hepatice și tromboză venoasă hepatică. Ele tind să producă următoarele tipuri de tranzacții: anastomoza - comunicare artificială între deteriorate de by-pass sosudami- - crearea unor tracturi ieșiri suplimentare krovi- transplant hepatic. Când stenoza superioară a venei cave arătat proteză și extinderea acesteia.

Prognosticul și complicații ale sindromului Budd-Chiari

prognostic nefavorabil, este influențată de vârsta pacientului, patologia cronică concomitentă, prezența cirozei. Fara tratament, moartea pacientului sfârșește într-o perioadă de 3 luni la 3 ani de la diagnostic. Boala poate provoca complicații în formă de encefalopatie hepatică, sângerare, insuficiență renală severă.

Deosebit de periculos sunt natura acută și fulminante a fluxului sindromul Budd-Chiari. Durata de viață a pacienților cu patologie cronică ajunge la 10 de ani. Prognosticul depinde de succesul intervenției chirurgicale.