Sindromul carcinoid

Sindromul carcinoid - simptom observat la o creștere lentă potențial malign tumorile neuroendocrine, care pot aparea in aproape orice organism. În 39% din tumorile, provocînd sindromul carcinoid, localizată în intestinul subțire, în 26% - în anexă, 15% - în rect, în 1-5% - în alte părți ale colonului, 2-4% - în stomac , 2-3% - în pancreas, 1% - în ficat și 10% - în bronhii. În 20% din cazuri tumoare carcinoide gastrointestinale combinate cu alte tumori ale intestinului gros. Sindromul carcinoid se dezvolta, de obicei, cu vârste cuprinse între 50-60 de ani, bărbații și femeile sunt afectate în mod egal între adesea.

carcinoid Acesta a fost descris pentru prima data la sfârșitul secolului al XIX-lea. În cei 50 de ani ai secolului trecut, un grup de cercetatori condus de Waldenstroms a fost extins descrierea histologice și histochimice caracteristici ale tumorilor carcinoide, precum și pentru a dovedi o legătură între aceste tumori și dezvoltarea sindromului carcinoid. Tremuratul acest punct de vedere pentru o lungă perioadă de timp considerată ca tumorile carcinoide sunt benigne, dar de cercetare în ultimii ani. S-a constatat că, în ciuda creșterii lente, formarea au anumite caracteristici și malignance pot metastaza la organe aflate la distanță. Tratamentul sindromului carcinoid de către medicii care lucrează în domeniul de oncologie, endocrinologie, gastroenterologie, cardiologie, chirurgie generala si alte specialitati.

Cauzele sindromului carcinoid

Motivul pentru dezvoltarea tumorilor Sindromul carcinoid devine activitatea hormonului derivat din celule neuroendocrine apud-sistem. Simptomele sunt determinate de modificări ale nivelului de hormoni diferite în sânge. De obicei, aceste tumori secreta cantitati mari de serotonina. De regulă, o creștere a producției de histamină, prostaglandine, bradikinina și hormoni polipeptidici.

Sindromul carcinoid apare nu toți pacienții cu tumori carcinoide. Atunci când carcinoids intestinului subțire și gros Acest sindrom apare de obicei, numai după metastaze în ficat. Acest lucru se datorează faptului că hormonii din intestine in sange la ficat prin vena portă, și apoi distruse de enzimele hepatice. Metastaza la ficat conduce la faptul că produsele de metabolism a tumorii începe să curgă direct în fluxul sanguin prin venele hepatice fără a fi supuși clivaj în celulele hepatice.

Când carcinoids, localizate în plămâni, bronhii, ovar, pancreas si alte organe, sindromul carcinoid poate dezvolta anterior metastazelor, deoarece sângele din aceste organisme înainte de a intra în circulația sistemică nu trece prin vena portă și nu au fost supuse „purificare“ în țesutul hepatic . Evident, afectiuni maligne care provoacă tumori sindrom carcinoid de multe ori nu prezintă semne de malignitate.

Creșterea nivelului de serotonina declanseaza diaree, dureri abdominale, sindrom de malabsorbție și patologie cardiacă. Ca o regulă, sindromul carcinoid observat degenerare fibrotice a endocarditei a inimii drept. Jumătatea stângă a inimii sunt rareori afectate, deoarece serotonina este distrusă în timpul trecerii sângelui prin plămâni. Creșterea cantității de bradikinină și histamină cauzează mareele. Rolul hormonilor polipeptidici și prostaglandine în dezvoltarea sindromului carcinoid nu este încă clar.

Simptomele sindromului carcinoid

Cea mai frecventă manifestare a sindromului carcinoid sunt înroșirea feței. Acest simptom apare la 90% dintre pacienți. Acolo bruscă, roșeață periodică, episodică jumătatea superioară a corpului. De obicei, congestie pronunțată în special față, gât și a gâtului. Pacienții cu sindrom carcinoid se plâng de un sentiment de căldură, senzație de amorțeală și de ardere. Bufeurile sunt însoțite de o frecvență crescută a ritmului cardiac și scăderea tensiunii arteriale. există amețeală, din cauza deteriorării rezervelor de sânge cerebral. În timpul atacurilor pot apărea roșeață și ruperea sclerei.

Mareele au loc o dată la câteva zile sau săptămâni de la etapele inițiale ale dezvoltării sindromului carcinoid. Ulterior, numărul lor crește treptat până la 1-2 sau chiar 10-20 de ori pe zi. Durata bufeuri cu sindrom carcinoid poate varia de la 1-10 minute până la câteva ore. De obicei, atacurile apar pe fondul consumului de alcool, alimente condimentate, uleioase și picante, exercitarea, stres psihologic sau de a lua medicamente care cresc nivelul serotoninei. Mai puțin frecvent, mareele sunt în curs de dezvoltare în mod spontan, fără nici un motiv aparent.

diaree diagnosticat la 75% dintre pacienții cu sindrom carcinoid. Aceasta se produce datorită motilitatea crescută a intestinului subțire sub influența serotoninei. Este caracterul cronic persistent. Gravitatea simptomelor poate varia foarte mult. Din cauza malabsorbție încălcat toate tipurile de metabolism (proteine, carbohidrați, grăsimi, apă și electrolit), în curs de dezvoltare hipovitaminozele. În cazul în care durata sindromului carcinoid actual, marcat somnolență, slăbiciune musculară, oboseală, sete, piele uscată și pierderea în greutate. În cazurile severe există umflături, osteomalacie, anemie și modificări ale pielii trofice marcate, datorate tulburărilor metabolice grosiere.

patologie cardiaca se gaseste in jumatate din pacientii cu sindrom carcinoid. De obicei detectate fibroza endocardului, însoțite de leziuni ale inimii dreapta. modificări fibrotice devin cauza eșecului de tricuspida si a valvelor pulmonare si provoca stenoza pulmonara. Stenoza pulmonara valva insuficienta si sindromul carcinoid poate duce la dezvoltarea insuficiență cardiacă și stagnare în circulația sistemică, care se manifestă prin edem al extremităților inferioare, ascita, durere în cadranul superior drept datorită creșterii hepatice, umflare și pulsează venele gâtului.

La 10% dintre pacienții cu sindrom carcinoid fenomenul de bronhospasm observat. Pacienții în cauză cu privire la atacurile expirator dispnee, însoțită de fluierând și colibri respirație șuierătoare. O altă manifestare destul de comune sindromului carcinoid sunt durerile abdominale, care se poate datora unei mișcări obstacol mecanică a conținutului intestinal datorită creșterii tumorii primare sau formarea de focare secundare în cavitatea abdominală.

Amenințarea complicatie a sindromului carcinoid poate fi o criză carcinoid - o afecțiune care apare în timpul intervenției chirurgicale, însoțită de o scădere bruscă a tensiunii arteriale, creșterea frecvenței cardiace, bronhospasm sever și niveluri crescute ale glucozei din sânge. Șocul provocat în timpul crizei carcinoide, reprezintă o amenințare imediată pentru viața pacientului și poate duce la deces.

Diagnosticul sindromului carcinoid

Diagnosticul se bazează pe caracteristica simptomelor, date și studii obiective de inspecție vizuală. In plasma de sange a aratat niveluri crescute de serotonina. Urina este determinată de conținutul ridicat de acid 5-hidroxiindolacetic. Pentru a elimina rezultate fals pozitive, timp de 3 zile înainte de livrarea analizelor unui pacient suspectat de sindrom carcinoid recomandat să se abțină de la a lua alimente care conțin cantități mari de serotonină (nuci, vinete, avocado, roșii, banane și t. D.) și unele medicamente.

În caz de dubiu, pentru a stimula fluxul efectuat proba cu alcool, catecolaminele sau gluconat de calciu. Pentru a determina localizarea tumorii și identificarea pacientului cu sindrom carcinoid metastatic este trimis la CT si RMN scaneaza ale organelor interne, scintigrafia, radiografie, gastroscopie, colonoscopie, bronhoscopie si alte studii. În cazul în care există indicii suficiente pot fi utilizate laparoscopie. Sindromul carcinoid este diferențiat cu sistemic mastocitoza, mareele în timpul menopauza și efecte secundare atunci când se iau anumite medicamente.

Tratamentul sindromului carcinoid

Tratamentul principal este o intervenție chirurgicală. În funcție de locația de proces și amploarea posibila excizie radicală a leziunii primare sau intervenții chirurgicale paliative diferite. Când sindromul carcinoid cauzat tumori ale intestinului subțire, de obicei efectua o rezecție a intestinului subțire, împreună cu o porțiune a mezenterului. În leziunile și tumori ale colonului situat în sfincterului ileocecal, hemicolectomie dreapta fata-verso efectuate.

Cand sindromul carcinoid cauzate de tumori în apendice, apendicectomie se efectuează. Unii oncologi îndepărtat în continuare ganglionii limfatici din apropiere. chirurgie paliativă prezentat în etapa a metastazelor, includ eliminarea buzunare mari (atât primară și secundară), pentru a reduce nivelurile de hormoni si de a reduce severitatea sindromului carcinoid. Un alt mod de a reduce simptomele sindromului carcinoid este embolizarea sau ligatura arterei hepatice.

Indicațiile pentru chimioterapie care efectuează sindromul carcinoid este prezența metastazelor. Mai mult, această metodă de tratament este utilizat în perioada postoperatorie cu leziuni ale inimii, ficatului și un nivel ridicat de acid 5-hidroxiindolaceticîn în urină. Pentru a evita dezvoltarea crizei carcinoide, tratamentul este inițiat cu doze mici de medicamente și de a crește treptat doza. eficacitatea chimioterapiei in sindromul carcinoid este scăzut. O îmbunătățire semnificativă nu este mai mult de 30% dintre pacienți, durata medie este de 4-7 luni remisie.

Ca tratament simptomatic în sindromul carcinoid prescrie medicamente antagoniști ai serotoninei :. Prozac, Zoloft, Paxil etc. Când tumorile care produc cantități mari de histamină, utilizat difenhidramina, ranitidină și cimetidină. Pentru a elimina diareea, se recomandă să luați Imodium. Mai mult, în sindromul carcinoid este utilizat pe scară largă octreotid și lanreotid, care suprimă secreția substanțelor biologic active în tumorile, care reduc semnificativ simptomele acestui sindrom in mai mult de jumatate din pacienti.

Prognosticul sindromului carcinoid este determinat de prevalenta si gradul de malignitate al tumorii. Cand rezectia completa a tumorii primare și absența metastazelor posibile de recuperare completă. Cand metastaze prognosticul se agravează. Datorită progresului lent al speranței de viață carcinoid, în aceste cazuri variază de la 5 la 15 ani sau mai mult. Cauza morții sunt multiple metastaze la organe îndepărtate, epuizare, insuficiență cardiacă sau ileus.