Carcinoid

Carcinoide - un celule rare, cu creștere lentă, hormonally activă tumorale derivate din apud-sistem. Cursul clinic seamana cu tumori benigne, dar este predispus la metastaze la distanta. Carcinoide considerate ca neoplazia potențial malign. Cel mai adesea afectează stomac și intestine, este mai puțin frecvente în plămâni, pancreas, vezica biliara, timus, sau tractului urogenital. Carcinoidul este de obicei diagnosticat cu varste cuprinse intre 50-60 de ani intre, dar poate fi detectată la pacienții tineri. Este 0,05-0,2% din numărul total de cancer și de 5-9% din numărul total de neoplazii ale tractului gastro-intestinal. Potrivit unor date, bărbați suferă de mai multe femei carcinoide pentru alte boli sunt adesea afectează în mod egal ambele sexe. Tratamentul efectuat de experți în domeniul oncologie, gastroenterologie, pneumologie, chirurgie abdominală, chirurgie toracica si endocrinologie.

Etiologia și anatomie patologică a carcinoid

Neoplasmul derivate din celule ale sistemului endocrin, au fost descrise în 1888. Puțin mai târziu, în 1907, Oberndorfer folosit pentru prima dată numele de „carcinoid“ pentru a descrie neoplasme care seamănă cu cancer intestinal, dar caracterizat printr-un curs mai benigne. In ciuda mai mult de un secol carcinoizilor studiază, din motive de dezvoltare a acestora sunt încă necunoscute. Cercetătorii au observat ușoare predispoziție genetică pronunțată.

La 50-60% din cazurile de carcinoid aranjate în anexă, la 30% - în intestinul subțire. Există un risc de stomac, de colon, rect, pancreas, plamani si alte organe. Există o corelație certă între localizarea nivelurilor carcinoide și serotoninei în corpul pacientului. Cea mai mare cantitate de carcinoizilor Eliberarea serotoninei situate în ileon, jejun și jumătatea dreaptă a colonului. Pentru tumorile bronhii, duoden, stomac și pancreas caracterizate printr-un nivel scăzut al activității hormonale.

Datorită creșterii lente, de dimensiuni mici și carcinoid lung asimptomatice a fost mult timp considerate ca fiind tumori benigne. Cu toate acestea, mai târziu sa dovedit că acest grup de tumori de multe ori metastaza. Când carcinoids de mică distanță intestinului metastază detectat la 30-75% dintre pacienții cu leziuni ale colonului - 70%. procesele oncologici secundare detectate de obicei în ganglionii limfatici și ficat regional, cel puțin - în alte organe.

Când corpurile goale carcinoids leziuni localizate în stratul submucos. Tumorile cresc atât peretele exterior al intestinului și în cavitatea corpului lateral. De obicei diametrul carcinoid nu depășește 3 cm. Neoplasm galben dens galben sau gri, în secțiune transversală. Există trei tipuri principale de carcinoids structurii histologice: pentru a forma cuiburi solide și trabecule (tip A), sub forma unor fâșii înguste (tip B) și cu structura psevdozhelezistym (tip C). Atunci când efectuează argentafinnoy și reacțiile cromafine în citoplasmă celulelor din proba de testare sunt determinate serotoninei granule.

simptome de carcinoid

Pentru tumorile carcinoide caracterizate printr-un lung asimptomatice. Simptomele patognomonice sunt înroșirea feței paroxistică, însoțită de înroșirea bruscă a feței, gâtului, din spate a capului și a părții superioare a corpului. Incidența hiperemie la carcinoide poate varia - de la înroșire locală a feței comune tuturor schimbarea culorii de partea superioară a corpului. La maree înaltă, există un sentiment de căldură, senzație de amorțeală sau de arsură în zona de congestie. Posibil roșeață conjunctivală, lăcrimare, salivație și umflarea feței.

Împreună cu simptomele enumerate în timpul atacurilor la pacienții cu carcinoide ritmului cardiac și de reducere a tensiunii arteriale a crescut observat. înroșirea feței mai puțin frecvent însoțită de hipertensiune arterială. Atacurile cu carcinoid dezvolta fără nici un motiv aparent sau apar pe un fundal de efort fizic, stres emoțional, luând anumite medicamente, alcool, alimente picante și grase. durata atacului este de obicei de la 1,2 până la 10 minute, cel puțin - câteva ore sau zile. În stadiile inițiale ale bufeuri carcinoide 1 la fiecare câteva săptămâni sau luni. Ulterior, frecvența de atacuri a crescut de mai multe ori pe zi.

Ținând cont de caracteristicile cursului este împărțit în patru tipuri de bufeuri la carcinoizii. Durata atacurilor de tip (primele) este un eritem câteva minute. hiperemia feței zonă limitată și pe gât. Al doilea tip de maree durează 5-10 minute. Fața pacientului Carcinoide devine cianotic, nasul devine nuanță roșu-violet. Atacurile de al treilea tip - cea mai lungă poate dura de la câteva ore la câteva zile. Manifestele crescut lăcrimare, hiperemie conjunctivală, hipotensiune și diaree. Când al patrulea tip de maree observate apariția de pete roșii luminoase de la nivelul gâtului și membrelor superioare.

Bufeurile sunt o parte a sindromului carcinoid și apar la 90% dintre pacienții cu tumori carcinoide. Alături de mareele 75% dintre pacienții care au diaree cauzată de creșterea funcției motorii a intestinului sub acțiunea serotoninei. Intensitate la diaree carcinoid poate varia foarte mult, cu scaun lichid repetate pot să apară hipovolemie, hipoproteinemie, hipocalcemie, hipokalemia și hipocloremie. Este de asemenea posibil bronhoconstricție, însoțită de wheezing expirator, fluierând și fredonând uscat wheezing.

De-a lungul timpului, jumatate dintre pacientii cu fibroza endocardial carcinoid apare datorită influenței emisiilor de vârf a serotoninei. Spune eșec preempțiune inima dreapta cu formarea supapă tricuspida. Împreună cu simptomele de mai sus pot fi detectate cu carcinoids pellagropodobnye modificări ale pielii, fibrozantă stenoza uretrala, fibroza si vasoconstrictie mezenteric. Uneori, pacientii cu carcinoide, formarea de adeziuni în cavitatea abdominală cu dezvoltarea ileus.

În efectuarea procedurilor chirurgicale invazive sau pot dezvolta crize carcinoide care amenință viața pacientului. Criza se manifestă maree, o scădere bruscă a tensiunii arteriale (posibil colaps vascular), pronunțată înviorătoare frecvenței cardiace, febră, transpirații abundente, și bronhospasm bruscă. În unele cazuri, crize carcinoide apar spontan sau din cauza stresului.

Atunci când metastaze cel mai adesea afecteaza ficatul. În focarele creștere frecvente secundare observate la nivelul ficatului, icter și activitate crescută a transaminazelor. metastaze carcinoidă în peritoneu este posibilă ascita. Unii pacienți au identificat metastaze osoase, pancreas, creier, piele, ovarian, sau piept. Odată cu înfrângerea scheletului la pacientii cu carcinoide exista dureri in oase, metastaze in pancreas - durere epigastrică radiază la spate, cu leziuni ale creierului - o tulburare neurologica, metastaze în piept - dificultăți de respirație și tuse. În unele cazuri, leziunile metastatice mici cu carcinoide apar fara simptome clinice si doar descoperit în timpul studiilor instrumentale.

Diagnosticul de carcinoid

Datorită posibilei asimptomatice, lent progresivă, și dimensiunea redusă a diagnosticului primar carcinoide de focalizare poate fi asociată cu anumite dificultăți. teste specifice de laborator, permite confirmarea prezenței tumorile neuroendocrine, sunt determinarea nivelului concentrațiilor plasmatice din sânge de serotonină și acid 5-hidroxiindolacetic în urină. Pentru a determina localizarea leziunilor primare și a neoplaziilor metastatice folosind octreotid scintigrafiei.

În unele cazuri, carcinoide pot fi detectate în timpul endoscopie. Pentru leziune gastroscopy suspectate gastrice prescrise, de colon - colonoscopie, colon - sigmoidoscopia, bronhiile - .. bronhoscopie, etc. In timpul endoscopie efectuate biopsie urmat de examenul histologic al probei de țesut. Împreună cu scintigrafia în identificarea tumorilor carcinoide si focare metastazice pot fi folosite RMN si CT a abdomenului, radiografiei, angiografie selectivă, toate scintigrafie scheletic și alte studii.

Pentru a evalua prevalența metodelor carcinoide și de laborator pot fi utilizate, în special - pentru a determina nivelul hromatogranina A în sânge. Creșterea concentrațiilor hromatogranina A 5000 mg / ml indică prezența tumorilor multiple carcinoide. În prezența sindromului carcinoid poate necesita un diagnostic diferențial cu alte tumori neuroendocrine, tumori tiroidiene medulare și NSCLC. În lipsa mareelor ​​carcinoide a apendicelui este uneori necesar să se diferențieze apendicita cronica, înfrângerea intestinului gros - cu cancer de colon, metastaze hepatice - cu alte boli hepatice însoțite de icter și hepatomegalie.

tratamentul carcinoid

Tratamentul principal pentru tumorile carcinoide este o intervenție chirurgicală. Când neoplazie apendice funcționează apendicectomie, în tumorile jejun și ileon de rezecție efectuate zona leziunii în conjuncție cu îndepărtarea porțiunii mezenterului și a ganglionilor limfatici regionali. Când carcinoids de colon efectuate hemicolectomy. Atunci când un singur metastaze în ficat poate organism segmentara rezecție. Dacă mai multe metastaze sunt folosite uneori embolizarea hepatice arterei, crioterapie sau radiofrecventa distrugere, dar eficacitatea acestor tratamente, precum și probabilitatea de complicații prost înțelese datorită numărului mic de observații.

Chimioterapia cu ineficiente carcinoide. Unele creștere a speranței de viață observată la numirea fluorouracil cu streptozotocin, dar utilizarea acestor medicamente este limitată din cauza greață, vărsături, un impact negativ asupra rinichilor și a sistemului hematopoietic. Terapia Carcinoide de droguri, de obicei, este utilizarea de analogi de somatostatin (octreotid, lanreotid) poate - în asociere cu interferon. Utilizarea acestei combinații de medicamente elimină manifestările bolii și pentru a reduce rata de creștere a tumorii.

Prognosticul carcinoizilor relativ favorabile. Cu neoplasme depistarea precoce, absența metastazelor la distanță și de succes intervenții chirurgicale radicale posibile de recuperare. speranța medie de viață este de 10-15 ani. Cauza decesului a pacienților cu forme comune de tumori carcinoide devin de obicei insuficiență cardiacă din cauza leziuni ale valvei tricuspide, ileus când aderențele în cavitatea abdominală, cașexie cancer sau disfunctii ale diferitelor organe (de obicei - ficat) datorită metastazelor la distanță.