Tumora desmoid

Tumorile desmoide (desmoid, fibromul desmoid, fibromatoza musculo-aponevrotic) - o tumora rara tesut conjunctiv care se dezvolta din fascia, mușchilor, tendoanelor și aponeuroses. Microscopic lipsit de semne de malignitate și nu dă niciodată la distanță metastaze, astfel, predispus la o creștere agresivă locală și recurența frecventă (adesea multiple), astfel oncologi desmoid considerate ca tumora-conditionat benigne. Este 0,03-0,16% din totalul tumorilor. În 64-84% dintre femeile afectate.

La mai corect tumora desmoid sex are loc, de obicei, la a doua sau a treia decadă de viață, 94% din cazuri diagnosticate la pacienții nulipare, 6% din cazuri - în nulipare. La pacienții de sex masculin desmoid de obicei diagnosticat in copilarie sau adolescenta. În perioada post-pubertare numărul de cazuri la bărbați scade brusc. De obicei, o progresie lenta. Diagnosticul și tratamentul tumorilor desmoide de către specialiști în domeniul oncologie, dermatologie, chirurgie, traumatologie si ortopedie.

Cauze si tumori desmoid necropsie

Motivele pentru dezvoltarea tumorilor desmoide este încă neclar. Ca unul dintre factorii cei mai probabil experți consideră leziunile traumatice ale mușchilor, ligamentelor și aponeuroses (inclusiv - în procesul de naștere la femei). In plus, cercetatorii indica o posibila conexiune a tumorii desmoid cu nivelul de hormoni sexuali, precum și unele tulburări genetice. Potrivit statisticilor, desmoid diagnosticată la 20% dintre pacienții cu adenomatoasă familială - o boală ereditară cauzată de o mutatie genetica.

tumora desmoid este un nod dens, în general unică având o structură fibroasă. neoplasmul de culoare galben gri secțiune. Examinarea microscopică a tumorilor desmoide mănunchiuri vizibile ale fibrelor de colagen aranjate în direcții diferite și se întrepătrund unele cu altele. Identificat fibrocite mature și fibroblaste. Mitoza sunt foarte rare. In studiul vizual nemodificat tesutul excizat cu neoplasmul înconjurătoare, elementele pot fi detectate prin tumora microscopice.

Simptomele de tumori desmoid

Tumorile desmoide pot creste oriunde in organism, dar cel mai adesea este situat pe suprafața frontală a peretelui abdominal. Printre destul de comune locatii includ, de asemenea, partea din spate și centura scapulară. Pe piept, superioare si inferioare tumorile desmoide sunt rare, cu toate acestea, astfel de tumori sunt de o importanță deosebită, deoarece adesea situate în apropierea oaselor și articulațiilor, cositorite intim cu formațiunile din apropiere sau germina le rupere mobilitatea articulară și rezistența osului subiacent.

tumora desmoid în mâinile și picioarele sunt întotdeauna localizate pe suprafața flexoare a extremităților. În funcție de leziuni tisulare specifice disting patru tipuri de tumori desmoide extra-clinice: nod singur cu leziunea fascia din jur, leziuni cu un singur nod in timpul teaca fascială, mai multe noduri la diferite zone ale corpului și desmoid degenerare malignă - conversie în tumorile desmoide, sarcomul.

Împreună cu tumoare desmoid intraabdominal Extra-izolată și ekstrabryushnye, care poate fi localizată în mezenterul intestinului subțire, în spațiul retroperitoneal, scrot si vezica urinara. Astfel de neoplasme detectate rar desmoid periferic și peretele abdominal anterior desmoid. tumora desmoid în mezenter sunt adesea combinate cu adenomatoza familiala. Simptomele depind de localizarea și dimensiunea tumorilor, prezența sau absența germinație organelor și țesuturilor din apropiere.

Pentru creșterea tumorală desmoid caracterizată prin curgere lentă și oligosymptomatic. Atunci când se poate produce tumori desmoide dureri mari. În timpul de germinare a articulațiilor sunt posibile contracturi, în timpul germinarea oaselor - fracturi patologice, în timpul germinării organelor interne - disfunctii ale acestor organe. În timpul inspecției vizuale a relevat dens rotund neoplasmul sedentar sau de formă ovală, cu o suprafață netedă, care se află pe mușchii mai groase sau mușchilor și a ligamentelor asociate.

Diagnosticul și tratamentul tumorilor desmoide

Diagnosticul pus pe baza datelor sondajului studiilor instrumentale și rezultatele biopsie. Pacienții cu tumori desmoid este direcționat la ultrasunete, CT si RMN. Metoda cea mai informativa de cercetare, care permite stabilirea limitelor tumorii si gradul de invazie în țesutul înconjurător, este imagistica prin rezonanta magnetica. Dacă este necesar, să desemneze angiografie și alte teste. Atunci când vasele de germinare, nervi, organe interne și a structurilor osoase ar putea fi necesar să se consulte un chirurg vascular, un neurolog, chirurgie abdominală, chirurgie toracică, traumatologie, ortopedie și altele.

Din cauza riscului crescut de tumori desmoide recurență preferate este un tratament combinat care cuprinde o operație chirurgicală și radioterapie. În unele cazuri, utilizate chimioterapie și terapie hormonală. Potrivit diverse rapoarte, tumori desmoide reapar în 70-90% din cazuri după tratamentul chirurgical, folosit ca monometodiki. Terapia combinată poate reduce semnificativ frecventa recidivelor.

Operațiunea este posibil să fie radicală. În prezența unui singur nod este îndepărtat împreună cu fascia mușchiului afectat și din jur. În propagarea tumorii desmoid a fost excizat fascia fascial vagin peste. La structurile osoase de germinare efectuat îndepărtarea osului cortical sau osul rezecat. Când leziunea organelor interne, vasele de sânge apropierea de nervi și tactici operație este determinată individual.

Excizia de o gama larga de tesuturi in tumorile desmoide mari conduce la formarea de defecte. Dacă este posibil, elimina astfel de defecte, imediat după îndepărtarea tumorii, care transportă material plastic locale folosind auto- osoasă și homogrefe și t. D. În unele cazuri, în chirurgia plastică pe termen lung se realizează. Odată cu înfrângerea articulațiilor membrelor din apropiere pot necesita inlocuire in comun. Atunci când mai multe tumori desmoide etape de tratament chirurgical prezintă o îndepărtare deosebit de drastică a țesuturilor înconjurătoare, cum ar fi neoplasme prezintă o tendință crescută de recurență.

Pacienți adulți cu preoperator tumora desmoid prescrise si radioterapie postoperatorie. Un dezavantaj al metodei sunt exprimate plasa modificări tisulare radiale. tulburări trofice și majore cicatrici, apărute după radioterapie, poate complica tratamentul chirurgical repetat în caz de recidivă. În tratamentul pacienților cu radioterapia pediatrică nu este utilizat din cauza posibila închidere prematură a plăcilor de creștere din oasele expunerii zonelor. Atunci când tumorile desmoide la copii efectua interventii chirurgicale pe medicamente preoperator și postoperator. Pacientii prescris doze mici de medicamente citotoxice și medicamente anti-estrogenice. Durata tratamentului medicamentos al tumorilor desmoid poate fi de până la 2 ani sau mai mult.

Prognoza în terapia combinată, inclusiv o intervenție chirurgicală și radioterapie sau chirurgie si chimioterapie, terapie hormonala, relativ favorabile. Recidivele sunt detectate la 10-15% dintre pacienți, de obicei - în decurs de 3 ani după îndepărtarea tumorii desmoid. Cel mai adesea reapar desmoid situat în zona piciorului și partea inferioară a piciorului. se formează metastaze la distanță. Rezultatul letal este posibil în timpul organele vitale de germinare, de obicei - în cazul tumorii desmoid în cap, gât, abdomen și piept.