Tumora Wilms

Tumora Wilms - neoplasmul embrionare de înaltă calitate. Este numit pentru Max Williams - chirurg german, care la sfârșitul secolului al XIX-lea, pentru prima dată a descris procesul de histogeneză a acestui neoplasme compus din epiteliale, stromale și celulele embrionare. tumora Wilms este cel mai neoplasmul malign țesutului renal la copii este de 20-25% din numărul total de cancer de leziuni renale la pacientii tineri.

De obicei, diagnosticată înainte de 5 ani. Acesta poate fi congenitală. Fetele și băieții sunt afectate în mod egal de multe ori, vârsta medie a băieților în momentul detectării tumora Wilms este de 3 ani 5 luni, fete - 3 ani și 11 luni. În 4-5% din cazuri este de două sensuri în natură. La adulți, găsit doar rareori, pacientii cu tumora Wilms până la 0,9% din numărul total de pacienți cu tumori renale. Tratamentul efectuat de experți în domeniul oncologiei și nefrologie.

Cauzele tumora Wilms

INSTALAȚII, tumora Wilms apare ca rezultat al mutațiilor genetice, dar mutațiile provoacă, în majoritatea cazurilor rămâne necunoscută. In 1-2% dintre pacienți au arătat o predispoziție genetică (există cazuri de boală în familie). Probabilitatea de a dezvolta tumora Wilms este crescut în unele malformații, inclusiv - cu aniridia (absența sau hipoplazia irisului), hemihypertrophy (dezvoltarea inegală a diferitelor jumătăți ale corpului) criptorhidism și hipospadias.

Această patologie este detectată la unele sindroame rare, de exemplu, sindromul Denis-Dresha (include tumora Wilms, pseudohermafroditismului de sex masculin și tulburări renale), sindromul Beckwith-Wiedemann (include sporirea limbajului și malformații ale organelor interne), WAGR-sindromul (include tumora Wilms, retard mintal, absența irisului, malformații ale sistemului sexual și urinar) și sindromul Klippel-Trenaunay (include birthmarks mari și extinderea venelor subcutanate inferioare extremitati, ingrosarea si lungirea membrelor).

Clasificarea tumora Wilms

În practica clinică, utilizați în mod obișnuit o clasificare pe etape:

• etapa 1 - tumora in rinichi. vaselor renale și corpul capsulei nu sunt utilizate. metastaze nr.
• etapa 2 - tumora Wilms se extinde dincolo de rinichi, care afectează vasele de sânge și / sau corpul capsulei. neoplasmul Mobilitate rămâne, chirurgia radicală. Nu există metastaze.
• etapa 3 - tumora Wilms metastazează la ganglionii limfatici sau în cavitatea abdominală.
• etapa 4 - detectată cancer la ficat metastatic, plămâni, oase, măduva spinării sau creier.
• etapa 5 - tumora are natura bilaterală.

Există, de asemenea, o clasificare creat cu caracteristicile histologice ale tumorii Wilms. Conform acestei clasificări face distincția între două categorii de tumori - cu caracteristici histologice favorabile sau nefavorabile.

Simptomele de tumora Wilms

Manifestările clinice sunt determinate de vârsta copilului, etapa a procesului, prezența sau absența leziunilor secundare in ganglionii limfatici si organe aflate la distanță. În stadiile inițiale ale tumora Wilms observat simptome asimptomatice sau subclinice: oboseală, letargie, pierderea apetitului, pierderea in greutate, o ușoară creștere a temperaturii. În analiza sângelui periferic sunt determinate prin creșterea VSH și anemie moderată. tumora Wilms suficient de mari palpat prin peretele abdominal. Posibila asimetrie a abdomenului. Pentru tumorile mari pot să apară fenomene ileus. Există dificultăți de respirație, cauzate de comprimarea piept.

Palparea nedureros mobil determinată (la pasul 1 și 2) sau fixe (pentru etapele 3 și 4), dens, neted tipic nod. Mai puțin tumora Wilms are suprafata accidentat. Durere apar atunci când compresia organelor din jur, germinarea ficatului, diafragma, și grăsime retroperitoneală. Sânge în urină apare în timpul sistemului pyelocaliceal germinare se găsește în mai puțin de 30% dintre pacienții cu tumori Wilms. hematurie microscopica se observă mai des hematurie brut. La momentul aderării infecției și necroza tumorii în analiza urinei a relevat proteinurie și leucociturie. Mai mult de jumatate din pacientii cu tumora Wilms apare tensiunii arteriale. La apariția metastazelor la distanță tablou clinic este completat de disfuncție a organelor afectate.

diagnostic tumora Wilms

Diagnosticul este pus în vedere simptome clinice, de laborator și studii instrumentale. La etapa inițială ca îndrumări suplimentare pentru posibile Wilms tratate tumora anomalii de dezvoltare izolate și sindroame caracteristice. Asociați analiza sângelui periferic, analiza urinei, teste de sange pentru markeri tumorali si teste ale funcției renale. Realizarea urografie excretor pentru a evalua sistemul de stare pyelocaliceal. Efectuarea radiografii simple a pieptului, care permite detectarea schimbare mediastinal, deschidere crescută și leziuni secundare in plamani.

Pacienții cu tumora Wilms este direcționat către retroperitoneale cu ultrasunete, ecografie abdominala, CT retroperitoneului, CT rinichi, RMN, rinichi si alte studii. Dacă suspectați că se folosește o leziune la nivelul venei cave venografie. pentru a exclude metastaze osoase numește scintigrafie oasele scheletului si o puncție sternală, urmat de punctiformă examen microscopic. Pentru a exclude CNS efectua CT si RMN a creierului si a maduvei spinarii. tumora Wilms este diferențiată cu polichistic, hidronefroză, chist renal, tromboză venoasă renală și alte tumori renale.

Tratamentul și prognosticul tumora Wilms

Tratamentul combinat include chirurgie, chimioterapie si radioterapie. În funcție de gradul de afectare a organului poate fi nefrectomie parțială sau totală. Pacienții cu tumora Wilms in varsta de aproximativ un an de funcționare se efectuează fără chimioterapie anterioară. Copiii mai mari de 1 an de chimioterapie preoperatorie administrat timp de 1-2 luni. În cursul intervenției chirurgicale efectuat un audit al ambilor rinichi. Atunci când tumorile bilaterale Wilms efectua nefrectomie partiala bilaterale sau nefrectomie totală pe o parte și parțială - pe de altă parte.

Cu leziuni extinse ale ambilor rinichi a fost făcută înainte de nefrectomie bilaterală completă. În prezent, se preferă de obicei la san-chirurgie conservarii combinate cu chimioterapie cu doze preoperatorie, chimioterapie si radioterapie postoperatorie. ganglionilor limfatici mezenterici excizată para-aortic și. Examinarea histologică efectuat Wilms țesutul tumoral și ganglionii limfatici pentru diagnostic în continuare și prevalență mai precisă a procesului de evaluare. Cand tumorile inoperabile administrate paliative tratamente: chimioterapie, radioterapie, terapie simptomatică.

Pacienții cu tumora Wilms după ghid complet nefrectomie bilaterală pe hemodializă și lista de așteptare pentru un transplant de rinichi. Tratamentul combinat recidive include chirurgie, radioterapie si chimioterapie. In timpul terapiei de utilizare a tumorii anti-Wilms chimioterapie mai agresiv, au un efect negativ asupra sistemului hematopoietic, astfel încât pacienții ulterioare pot necesita transplant de măduvă osoasă.

După încheierea ciclului de tratament pacienti tumora Wilms timp de 2 ani pe o bază lunară sunt ultrasunete a spațiului abdomenului și retroperitoneale, treci de sânge și urină. inspecția se efectuează apoi o dată la fiecare trei luni. radiografia toracică se efectuează de două ori cu interval de trei, efectuate în continuare o dată la șase luni. În perioada târzie la pacienții cu tumori și metastaze Wilms pot dezvolta tumori maligne a provocat radioterapie. Femeile au un risc mai mare deces fetale antenatale și greutate mică la naștere.

Prognosticul stadiul tumorii Wilms și histologice definite caracteristicile neoplasmelor. Cinci ani de supravietuire a pacientilor cu tumora a primului pas Wilms este de 80-90%, al doilea - 70-80%, a treia - 35-50%, al patrulea - mai puțin de 20%. Recidive tumori primare sunt detectate la 5-15% dintre pacienți. Rata de supraviețuire de doi ani de recidivă în prezența a aproximativ 40%. factori de prognostic nefavorabil sunt caracteristicile specifice ale histologice tumora Wilms, vârsta pacientului mai mic de 1,5 ani sau mai vechi de 5 ani, întreruperea de radioterapie sau chimioterapie.