Hepatoblastomului

Hepatoblastomul - cel mai frecvent diagnosticat maligne tumoră hepatică la copii, care se găsește la o vârstă fragedă de 5, cea mai mare parte - în primul an de viață. O tumora afecteaza de obicei lobul drept al ficatului, este format din unul sau mai multe noduri de culoare galben albicios fără capsule libere germinate în țesutul hepatic și capabile să producă bilă. La secțiunea hepatoblastomului este clar delimitată, structura lobate cu focare de hemoragie și necroză.

Hepatoblastomul apare din celulele hepatice embrionare și imature conține hepatocite în diferite stadii de dezvoltare și în imposibilitatea de a-și îndeplini funcțiile normale. In Gastroenterologie este epitelială izolat și mixte (epiteliale-mezenchimale) tipuri morfologice hepatoblastoma.

tip hepatoblastomului epitelial caracterizată prin prezența embrionare, fetale și structurile celulare nediferențiate cu celule mici. Tumorile celulelor embrionare și fetale conțin adesea focare de hematopoieză extramedulară și „lac“ vascular (vasele sanguine dilatate, incluzând eritrocite și celule de măduvă osoasă). componenta celule mici nediferentiata este celule limfotsitopodobnymi cu activitate mitotică ridicată. hepatoblastomului Mixed combina formele fetale și / sau embrionare de hepatocite cu componente mezenchimale (fibros, chondroid, osteoide). Mixed hepatoblastomului Structura teratomatous poate cuprinde: insulițele epiteliu scuamos stratificat sau țesut muscular glandular, striat, celulele melanina.

Cauzele hepatoblastomului

Cauza exactă a hepatoblastomului neclare. Tumoarea este adesea detectate în anomalii ereditare având tendința de a dezvolta tumori maligne (adenomaticheskom polipoză familială, hemihypertrophy, sindromul Bekuita-Wiedemann). Violarea dezvoltării fetale datorită mutațiilor genetice sau acțiuni de la o oncogena poate duce la perturbarea diferențierii, proliferarea necontrolată a celulelor imature și dezvoltarea embrionară a tumorilor.

Hepatoblastomul pot fi combinate cu alte tumori ale copilăriei, de exemplu, tumora Wilms (Nefroblastomul). Risc crescut de hepatoblastomului la copiii care au fost supuse hepatita B în perioada neonatală, cu vierme infestare, polipoza de colon, tulburări metabolice - tirozinemie ereditară, de tip I de glicogen boala si altele.

Există o legătură certă între apariția hepatoblastom și utilizarea materne a contraceptivelor orale combinate, sindromul alcoolismului fetal. La copiii cu hepatoblastomului este greu de orice dezvoltare a cirozei hepatice.

Simptomele hepatoblastomului

Perioada inițială a dezvoltării hepatoblastomului are loc fără simptome evidente, clinica dislocat este caracteristic pentru tumora avansat, metastatic. Când hepatoblastomului la copii poate fi detectată o creștere a volumului abdominal, volumul său determinat sigiliu vybuhanie- în sindromul de durere dreapta sus quadrant.

Progresia hepatoblastomului este însoțită de pierderea poftei de mâncare, scăderea creșterii în greutate, greață, stare generală de rău. Dispepsie sunt rare. Apariția temperaturii febrile, manifestări vomei icter, pierderea in greutate indica faptul mers mult proces neoplazic.

Rareori pubertate precoce din cauza producerii de tumori gonadotropinei corionice umane poate avea loc la hepatoblastomului.

Hepatoblastomul este o tumoare cu creștere rapidă. Există o mare șansă de a metastazelor prin hepatoblastomului hematogene in plamani, creier, oase și cavitatea abdominală.

Diagnosticul de hepatoblastomului

Metodele specifice de diagnostic hepatoblastomului nu există. inspecție generală și palparea abdomenului pentru a determina prezența educației în cadranul din dreapta sus.

Ultrasunete a ficatului și cavitatea abdominală cu hepatoblastomului identifica localizarea tumorii, gradul de proliferare, numărul de noduri, vase de afectare hepatică și vena cavă inferioară. CT si RMN scaneaza si ficat radioizotopi angiografie este utilă în determinarea stadiului bolii și planificarea volumului de funcționare.

Hepatoblastomul poate manifesta anemie, leucocitoza, rata ridicată de sedimentare a hematiilor, trombocitoza si niveluri ridicate de alfa-fetoproteina - AFP (din cauza producției intratumorale), valori crescute ale enzimelor hepatice (transaminaze, lactat dehidrogenaza, fosfataza alcalină), colesterol.

Radiografia toracica si metastaze abdominale posibile pentru a stabili alte organe la hepatoblastom, prezența calcificărilor tumorii primare, exclude alte neoplasme. biopsia hepatică efectuată în cazul diagnosticării discutabile.

Diagnosticul diferential al hepatoblastomului se efectuează cu tumora Wilms, neuroblastom glandei suprarenale și a metastazelor spre ficat, extinderea kistozopodobnym a canalului biliar, pseudochisturi pancreatice.

tratamentul hepatoblastomului

hepatoblastomului Tratamentul - chirurgie este de a elimina tumorii prin hepatectomie parțială. In aceasta produce adesea deleția unuia sau mai multor lobi ai ficatului, tumora-lagăr - lobectomy sau hemihepatectomy. Ficatul, având un potențial de regenerare ridicat, de multe ori în măsură să vindece complet.

In cazurile mai severe, utilizați chimioterapie preoperatorie pentru a reduce hepatoblastom și rezecția tumorii complet, reducând mărimea volumului intervenției chirurgicale. De obicei, copiii chimioterapie este necesară nu numai înainte, dar, de asemenea, dupa o interventie chirurgicala pentru a distruge celulele canceroase a anulat ștergerea. Radioterapia poate fi utilizat numai paliativ pentru ameliorarea durerii și reducerea icter. În unele cazuri, este posibil să efectueze un transplant de ficat.

hepatoblastomului Clasificarea efectuată în etape cu volumul tumoral rezidual după rezecția hepatică. I-lea stadiu corespunde indepartarea completa a tumorii si absenta metastazov- etapa a II-a - microscopică îndepărtarea incompletă a tumorii, metastazov- lipsa III-s - îndepărtarea macroscopic incompletă a unei tumori sau implicare a ganglionilor limfatici regionali, nu metastazov- IV-lea stadiu - prezența metastazelor la distanță.

Prognosticul hepatoblastomului

Tratamentul Prediction hepatoblastomului determinat de ereditate, vârsta pacientului, stadiul tumorii, de chirurgie radicală, gradul de sensibilitate a organismului la tratament. Diagnosticul precoce al hepatoblastomului creste sansa de vindecare a bolii.

După tratamentul pacienților Hepatoblastomul sunt sub supraveghere medicală constantă oncolog, gastroenterolog sau hepatolog testate periodic examinarea, inclusiv determinarea nivelului de AFP, ecografie, CT si RMN scaneaza, radiografie toracica.

supraviețuire Postoperator timp de 2,5 ani la hepatoblastomului etapa I este de 90% sau mai mult, stadiul IV - 30% mai puțin.