Tumorile neuroendocrine

Tumorile neuroendocrine (NEO) - neoplasme grup de diferite grade de malignitate care provin din celule ale sistemului neuroendocrin difuz, capabile să producă hormoni peptidici și amine biogene. Tumorile neuroendocrine sunt printre rară de cancer. afecteaza de obicei digestiv și respirator, dar pot fi detectate în alte organe. Ele apar sporadic sau sunt rezultatul uneia dintre mai multe sindroame ereditare însoțite de dezvoltarea de tumori multiple neuroendocrine în diferite organe.

Incidența statistică a 2-3 persoane la 100 mii. Populația, dar experții subliniază faptul că, în timpul autopsiei, tumori neuroendocrine se gasesc in 8-9 la 100 mii. Populația, indicând un nivel scăzut de diagnostic in vivo. De obicei, detectate la adulți, bărbați suferă mai mult decât femeile. Tratamentul efectuat de către experți în domeniul de oncologie, gastroenterologie, pneumologie, endocrinologie și în alte domenii medicale (în funcție de localizarea tumorilor).

Tumorile neuroendocrine Clasificare

Având în vedere caracteristicile embriogenezei sunt trei grupe de tumori neuroendocrine:

• Tumori care provin din partea superioară a intestinului embrionare primare, dând naștere la plămân, bronhie, esofag, stomac și duoden superior.
• Tumorile neuroendocrine care provin din partea de mijloc a intestinului embrionare primare, care este un precursor la partea de jos a duoden, jejun și intestinul gros superior, inclusiv apendicele, orbi, ileon și colon ascendent.
• Tumorile neuroendocrine care provin din porțiunea inferioară a intestinului embrionare primare, dând naștere la intestinul gros inferior si rect.

Având în vedere localizarea izolate bronhopulmonare tumori neuroendocrine și neoplasme ale sistemului digestiv. bronhiilor NEO și pulmonar reprezintă aproximativ 3% din toate cazurile de cancer ale sistemului respirator și aproximativ 25% din numărul total de tumori neuroendocrine. cont de sistemul digestiv NEO pentru aproximativ 2% din cazurile de cancer al acestui proces de localizare, și peste 60% din numărul total de tumori neuroendocrine. Înfrângerea sistemului digestiv, la rândul lor, sunt împărțite pe carcinomul endocrin (cunoscut anterior ca - carcinoide) și alte neoplasme (insulinom, VIPOM, glucagonoame, somatostatinoma, gastrinom). carcinoame endocrine sunt cel mai adesea găsite în anexă și în intestinul subțire, alte neoplasme - in pancreas.

In unele cazuri, tumora neuroendocrină formate din celule, care sunt derivate din endoderm și neuroectodermic embrionară creasta neuronale si sunt localizate in glanda pituitara anterioara, glanda tiroida, glandele paratiroide, glandele suprarenale, prostată, sân, rinichi, piele sau ovar. Tumorile neuroendocrine situate în afara sistemului respirator și tractului gastrointestinal, constituie circa 15% din numărul total de tumori din grup.

Conform clasificării OMS, toate tumorile neuroendocrine ale sistemului digestiv, indiferent de tipul și localizarea lor sunt împărțite în trei categorii:

• Foarte diferențiate tumori benigne cu un curs sau gradul de malignitate nesigur.
• Foarte diferențiate tumori neuroendocrine cu potențial malign scăzut.
• Tumori slab diferențiate cu potențial malign ridicat.

Spre deosebire de tumorile gastro-intestinale, tumori neuroendocrine ale sistemului respirator păstrat numele vechi al carcinoid. Conform clasificării OMS distinge patru categorii de neoplazii:

• Carcinoide potențial malign scăzut.
• Carcinoids potențiale malignitate de mijloc.
• carcinomul neuroendocrin largă.
• cancer pulmonar cu celule mici.

Odata cu listate „generalizate“ OMS există clasificări pentru etichetarea diferitelor localizarea tumorii neuroendocrine prin considerarea diametrului neoplasmului adâncimea germinarea primare țesuturilor, implicarea nervilor masura, limfatic si vasele sanguine, prezența sau absența subiacente metastaze și alți factori care afectează cursul și prognosticul bolii.

Simptome tumori neuroendocrine

Tumorile neuroendocrine ale tractului gastrointestinal

Tumorile neuroendocrine ale tractului gastro-intestinal (carcinom endocrine tumoare carcinoide gastrointestinale) Cel mai adesea identificate în anexă. Pe locul al doilea este ocupat de prevalenta neoplaziilor intestinale. Tumorile neuroendocrine ale contului de colon si rect pentru 1-2% din numărul total de procese de cancer această zonă anatomice. Tumori ale stomacului și duodenului sunt relativ rare. La 10% dintre pacienți au arătat o predispoziție genetică la apariția mai multor tumori neuroendocrine.

Toate carcinomul endocrine peptide izolate și amine biogene, ci o listă de compuși biologic activi și nivelul activității celulelor neoplasmele secretorii poate varia semnificativ, ceea ce conduce la posibile diferențe în tabloul clinic al bolii. Caracteristica cea mai caracteristică a tumorii neuroendocrine este un sindrom carcinoid gastrointestinal, care apare de obicei după apariția metastazelor la ficat, însoțit de mareele, diaree și dureri abdominale. Mai puțin frecvente cu acest sindrom apar leziuni ale valvelor cardiace și tulburări respiratorii telangiectazie.

Bufeurile apar la 90% dintre pacienții cu tumori neuroendocrine. Ca principalele motive pentru apariția convulsiilor tratate cu eliberare în sânge a unei cantități mari de serotonină, prostaglandine și tahikinine. Tides se dezvolta spontan, împotriva utilizării de alcool, stres emoțional sau efort fizic, cu o durată de la câteva minute până la câteva ore. In timpul bufeurile la pacienții cu tumori neuroendocrine a relevat hiperemiei sau jumatatea superioara a corpului, în combinație cu hipotensiune arterială (rar - hipertensiune arterială) tahicardie și amețeală.

Diareea poate fi observată pe fondul atacurilor, iar în absența acestora, și este diagnosticată la 75% dintre pacienții cu tumori neuroendocrine. valvelor inimii înfrângere se dezvoltă treptat, se gaseste in 45% dintre pacienți. Patologie cauzata de fibroza a inimii, care rezulta din expunerea prelungita la serotonina. 5% dintre pacienții cu sindrom carcinoid apare pelagra arată slăbiciune, tulburări de somn, agresivitate crescută, nevrită, dermatită, glosită, fotodermatoză, cardiomiopatie și tulburări cognitive.

În 5% dintre pacienții cu tumori neuroendocrine observate desigur atipice sindromul carcinoid, cauzată de eliberarea de histamină în sânge și 5-hidroxitriptofan. Acest lucru este detectat în mod normal la stomac NEO și duoden superioară. Sindromul carcinoid Atipic cu tumori neuroendocrine manifestat cefalee, înroșirea feței, bronhospasm și lacrimation. La maree înaltă relevă o scurtă înroșirea feței și a părții superioare a corpului, însoțită de febră, transpirație și prurit. La sfârșitul mareelor ​​în zona de înroșire a format numeroase telangiectazii.

complicatie periculoasa a tumorii neuroendocrină este o criză carcinoid. De obicei, o astfel de criză se dezvoltă în chirurgia, proceduri invazive (de exemplu, biopsie) sau stres sever, dar poate apărea și fără o cauză aparentă externă. Statul este însoțită de o scădere bruscă a tensiunii arteriale, tahicardie severă și brohnospazmom puternic. Acesta pune în pericol viața, necesită măsuri urgente de remediere.

Alte tumori neuroendocrine

insulinom - tumori neuroendocrine în 99% din cazurile care apar în țesutul pancreatic în 1% din cazuri - în duoden. De regulă, un benigne, de obicei solitar, foarte rar - la plural. Femeile sunt afectate mai des decât bărbații. În 5% dintre pacienții cu tumori neuroendocrine dezvolta pe fondul tulburărilor genetice. Se pare hipoglicemie, foame, vedere încețoșată, confuzie, erupții cutanate și membrele tremurături. convulsii posibile.

gastrinom - tumoare neuroendocrină in 70% din cazuri sunt localizate în duoden, 25% - a pancreasului, în alte cazuri - în stomac sau în intestinul subțire. De obicei, apar maligne. Este mai frecventa la barbati. La 25% dintre pacienți au constatat o predispoziție genetică. La momentul diagnosticului în 75-80% dintre pacienții cu tumori neuroendocrine metastaze în ficat detectate, 12% - metastaze osoase. Principala manifestare sunt ulcer peptic unice sau multiple. Adesea, există diaree severă. Cauzele morții ar putea fi sângerare, perforarea sau disfuncție de organe afectate de metastaze la distanță.

VIPOM - tumori neuroendocrine apar de obicei in pancreas, cel putin - in plamani, glanda suprarenală, intestinul subțire sau mediastin. Tumorile neuroendocrine pancreatice sunt, de obicei maligne apar, vnepankreaticheskim - benigne. predispoziție ereditară detectată la 6% dintre pacienți. Principalul simptom al tumorilor neuroendocrine sunt în pericol viața, debilitante diaree cronică, provocând încălcări ale balanței de apă-electrolit cu dezvoltarea de convulsii și tulburări cardiovasculare. Printre alte manifestări ale bolii - partea superioară a corpului hiperemie și hiperglicemie.

glucagonoame - tumori neuroendocrine, localizate intotdeauna in pancreas. În 80% din cazuri sunt maligne, de obicei metastaze la ficat, cel puțin - în ganglioni limfatici, ovarelor și a coloanei vertebrale. Posibila difuzare a peritoneului. Mărimea medie a tumorilor neuroendocrine la diagnostic este de 5-10 cm, 80% dintre pacienți în tratamentul primar a relevat metastazelor in ficat. Glucagonoame pierdere în greutate manifestă, diabet, tulburări de scaun, stomatită și dermatita. Posibil tromboză, tromboembolismul și tulburări psihice.

Diagnosticul și tratamentul tumorilor neuroendocrine

Diagnosticul se bazeaza pe simptomele clinice și rezultatele instrument de cercetare de laborator. In endocrine Carcinoamele determina nivelurile sanguine de serotonina si 5-HIAA in urina. Când comportamentul insuloma cercetarea asupra glucozei din sange, insulina, proinsulina și peptidă C. Când glucagonoame efectua un test de sange pentru glicogenului la VIPOM - pentru peptida intestinală vasoactivă, cu gastrinoame - pe gastrină. În plus, examinarea planului de pacienți cu tumori neuroendocrine suspectate includ ecografie a abdomenului, CT si RMN scanari ale abdomenului, PET, scintigrafiei si endoscopie. Pentru suspectate malignitate se efectuează biopsie tumorală.

Tratamentul radical al tumorilor neuroendocrine este excizarea operativă în țesutul sănătos. Din cauza multitudinii de tumori, dificultăți în stabilirea amplasării unităților mici și frecvența ridicată a metastazelor tumorilor neuroendocrine indepartarea completa a unei porțiuni substanțiale a pacienților nu este fezabilă. Pentru a reduce manifestările clinice ale bolii prescris tratamentul simptomatic cu octreotid și alți analogi ai somatostatinei. Odată cu creșterea rapidă a tumorilor maligne este o chimioterapie.

Prognosticul pentru tumori neuroendocrine

Prognosticul depinde de tipul, gradul de malignitate și gradul de neoplazie. În medie, cinci ani de supravietuire a pacientilor cu carcinom endocrin este de 50%. La pacienții cu sindrom carcinoid această cifră se reduce la 30-47%. Când gastrinom fără metastaze de până la cinci ani după diagnostic este posibil de a trăi 51% dintre pacienți. În prezența metastazelor cinci ani de supravietuire a pacientilor cu tumori neuroendocrine astfel redus la 30%. Prognoza la glucagonoame nefavorabile, dar supraviețuirea medie nu este bine stabilită datorită apariției rare a acestui tip de tumoare neuroendocrină.