Glucagonoame

Glucagonoame - neoplasmul rară a grupului tumorile neuroendocrine. Aceasta provine din clustere de hormoni care produc celule (insulele Langerhans). Numărul acestor celule crește în direcția de la cap la coada pancreasului, astfel încât 50% glucagon localizata in coada, 20% - în regiunea capului și 30% - în zona organului corp. Femeile sunt afectate de patru ori mai des decât bărbații. Boala este rar diagnosticată la pacienții tineri și de vârstă medie, 85% sunt diagnosticate la pacienții cu vârsta peste 50 de ani.

Cauzele glucagonoame nu a fost stabilită într-un număr de cazuri, există o legătură ereditară la un sindrom însoțită de apariția de tumori multiple neuroendocrine (neoplazie multiple neuroendocrin). În 80% din cazuri sunt maligne, caracterizate prin metastază timpurie de creștere suficient de lentă a leziunilor primare și secundare. In 60-85% dintre pacienții cu glucagonom tratament primar gasit metastază (De obicei - metastaze osoase sau ficat), în timp ce speranța medie de viață din momentul diagnosticului potrivit diverselor estimări variind între 5 și 15 ani. Tratamentul efectuat de către experți în domeniul de oncologie, dermatologie, endocrinologie si gastroenterologie.

simptome glucagonoame

Principalele manifestări clinice sunt diabetul zaharat și eritem necrolitic migrator, cauzată de secreția excesivă de glucagon. Cei mai mulți pacienți în primul rând du-te la medic cu plangeri de leziuni ale pielii, astfel încât glucagonoame diagnostic adesea efectuate de catre dermatologi. eritem migrator necrolitic manifestate prin erupții ciclice. Un ciclu durează de la 1 până la 2 săptămâni. Inițial, pielea pacienților glucagonom pete apar, care mai târziu transformat în papule. Apoi papule transforma în bule, iar bulele sunt deschise, formând necroliza porțiuni de suprafață de eroziune. cruste Eroziune acoperite sau solzi, care, după un timp cad, lăsând zona de etanșare și pigmentării îmbunătățită. Conectarea infecției cu formarea de ulcere și zone de necroză mai profunde.

O caracteristică tipică este sincronism absența glucagonoame cu leziuni „maturare“. Petele de pe piele pot fi detectate în timpul aceeași, eroziune, crusta etc. D. necrolitic eritem migrator este de obicei localizată la nivelul membrelor inferioare, abdomenul inferior, abdomenului si perineului. împreună cu dermatită Am observat o afecțiune similară a membranelor mucoase. Pacienții glucagonom găsite gingivita, cheilită și stomatită. Printre semnele tipice ale bolii, de asemenea, se referă glosită, însoțită de netezirea papilelor și creșterea dimensiunii limbii. pacienții Limba glucagonom devine netedă de culoare roșie, strălucitoare. Există unghii distrofie, subțierea părului și alopecie. Unii pacienți dezvoltă sau balanita vaginita.

Diabetul atunci când glucagonoame, în general, are o ușoară și bine compensate prin utilizarea unui regim alimentar special. Insulina este necesară numai 25% dintre pacienți. Cetoacidoza, neuropatie, nefropatie, angiopatie și sunt tipice diabetului zaharat convenționale, glucagonom nu a fost detectat. Datorită proceselor catabolice intense marcate reducerea greutății menținând în același timp pofta de mancare normala. Există o anemie normocitara normocroma. La 20% dintre pacienți dezvoltă glucagonom recurente diaree severitate diferite. La 10% dintre pacienți au arătat tromboză și trombembolism. La apariția metastazelor la distanță posibilă încălcare a organelor afectate.

glucagonoame diagnostic

Diagnosticul se bazează pe plângerile, rezultatele examenului fizic, de laborator și studii instrumentale. Conform testelor de laborator la pacientii glucagonom determinate anemie normocitară normocitară, reducerea nivelului de colesterol, și hiperglicemie. Nivelul de insulina pot fi crescute sau normale. Baza pentru diagnostic „glucagonom“ devine valorile de glucagon în ser de peste 500 pg / ml. În caz de dubiu, utilizați testul cu tolbutamida, arginină și analogi de somatostatină.

Pentru a estima glucagonoame localizarea, structura și măsură CT administrată, SUA si RMN a abdomenului. In efectuarea examinărilor instrumentale a relevat o formare a tumorii singur in diametru de la 3 la 10 cm sau mai mult. Pe lângă aceste metode în contrast diagnostic scintigrafiei glucagonoame și angiografia selectivă poate fi folosit, care poate detecta leziunile ca procesele canceroase primare și secundare. Pentru a detecta metastazelor glucagonoame poate fi, de asemenea, folosite cu ultrasunete și ficat CT, os X-ray a scheletului, scintigrafia scheletic în toate celelalte studii.

Diagnosticul diferential se face cu glucagonoame giperglyukagonemiey sub efort fizic intens, leziuni traumatice, pancreatită cronică, insuficiență renală, ciroză hepatică, Sindromul Cushing, alte boli și stări patologice. Poate necesita diferențierea manifestărilor cutanate glucagonoame cu akrodermatitom enteropatică, necroliză epidermică toxică, pemfigus, dermatita de droguri, piele leziuni cu fibroza chistica și malnutriție.

Tratamentul și prognosticul glucagonoame

Tratamentul glucagonoame poate fi simptomatic și de specialitate. Tratamentul glucagonoame scop specializat este eliminarea sau reducerea dimensiunii tumorii. In chirurgie, chimioterapie, sau o terapie combinată poate fi utilizată în funcție de prevalența procesului. Principalele obiective considerate tratamentul simptomatic glucagonoame normalizarea greutății, eliminarea anemiei, severitatea redusă a manifestărilor cutanate, prevenirea trombozei și tromboembolism. Terapia simptomatică poate realiza o îmbunătățire semnificativă a stării generale și a calității vieții, astfel încât această terapie este considerată ca o parte obligatorie a glucagonoame de tratament.

Rezecția radicală (pancreatectomie distal, rezecția pancreatoduodenal) este posibilă numai la 30% dintre pacienți. Un rezultat favorabil al chirurgiei în glucagonoame determinată în mare măsură de absența complicațiilor postoperatorii cauzate de procese catabolice de intensitate ridicată. Pentru a preveni aceste complicatii la pacientii cu glucagonom preoperator timp de 2-6 saptamani prescrie o dieta speciala, transfuzii de sânge se efectuează, și aminoacizi, tratamentul complex se realizează eritem necrolitic migrator, anticoagulante utilizate pentru prevenirea trombozei.

Prezența metastazelor la distanță nu este o contraindicație pentru îndepărtarea tumorii primare, deoarece glucagonoame excizie cu creștere lentă a tumorilor primare și secundare reduce semnificativ nivelul de glucagon în sânge și pentru a oferi imbunatatirea pe termen lung a pacienților. Chimioterapia medicamente cu glucagonom, în general ineficiente sau insuficient eficace. Monosau polichimioterapeutic administrat în prezența metastazelor hepatice. În cazurile severe, este de asemenea posibil utilizarea octreotidăei în asociere cu interferon - utilizarea acestor medicamente pot reduce nivelurile de glucagon, dar nu afectează greutatea și volumul tumorilor.

Prognosticul glucagonoame a determinat prevalenta tumorii, gradul de chirurgie radicală și pregătire preoperatorie calitate. Atunci când îndepărtarea completă a neoplaziei posibile de recuperare. În prezența metastazelor agravează prognosticul. În medie, cinci ani de supravietuire a pacientilor cu glucagonom este necunoscut din cauza numărului mic de cazuri raportate. Potrivit unor surse, de până la 5 ani de la diagnostic este posibil de a trăi 57% dintre pacienți, în funcție de alții - speranța de viață la glucagonoame este de aproximativ 15 de ani.