Mastocitoza

Ca mastocitoza este asociată cu proliferarea celulelor mastocite, el a primit un nume al doilea - mastocitelor leucoză. Boala este rara suficient, cauzele sale nu sunt încă cunoscute. Conform studiilor statistice, aproximativ 75% din cazurile de mastocitoză sunt copii sub varsta de doi ani. Mai mult decât atât, fiecare al doilea astfel de caz, în mod independent, boala permisă în pubertate.

Clasificarea mastocitozei

În prezent dermatologia alocă 4 forme clinice de mastocitoza:

Cutanat copilarie mastocitoza adesea se dezvoltă în primii ani de viață. Caracteristica sa distinctivă este absența completă a daunelor organelor interne. De obicei, la pubertate și manifestările cutanate ale bolii dispar trece. Doar în câteva cazuri, mastocitoza copil se dezvoltă în continuare cu trecerea la forma sistemică.

mastocitoza Cutanat la adulți și adolescenți este caracterizată prin infiltrarea celulelor mastocite nu numai pielea, dar, de asemenea, organele interne: ficat, inima, splina, mucoasa tractului gastro-intestinal și rinichi. Cu toate acestea, spre deosebire de forma sistemică a bolii, modificările care apar în organele interne, mastocitoza nu progres pentru o formă dată. În unele cazuri, mastocitoza cutanate pot intra în sistem.

mastocitoza sistemica este dezvoltat în principal la adulți. Este o pierdere progresiva a organelor interne, cu sau fără piele le schimbă. mastocitoza sistemica se gaseste in 10% din cazuri de mastocitoză cutanat. În acest caz, se dezvoltă de obicei după manifestările cutanate.

Boala mastocitelor maligne este cauzata de degenerarea celulelor mastocite maligne de la ceea ce se numește mastocitelor leucemie. Celulele mastocitare modificate infiltrează organe si tesuturi, care provoaca boala fatala rapida. manifestări cutanate în această formă a bolii sunt de obicei absente.

simptome mastototsiza

Aproximativ 50% dintre pacienții cu mastocitoză plângeri se referă numai la modificări ale pielii. Când pacienții viscerali mastocitoză, de asemenea, se plâng de cădere intermitentă a tensiunii arteriale, tahicardie paroxistică, creșterea temperaturii corpului și însoțită de roșeață prurit paroxistic.

infiltrare boala specifică a celulelor mastocitare se pot acumula în diferite straturi ale pielii, ceea ce duce la o varietate de manifestări cutanate. În acest sens, există cinci variante clinice ale modificărilor cutanate cu mastocitoza.

opţiunea maculopapulare mastocitoza caracterizată prin apariția pe piele a mai multor pete hiperpigmentate sau papule diametru mic. Leziunile individuale ale pielii au un contur clar. Fenomene Pronunțate Darrieus-Unna - prin acțiune mecanică (de exemplu, frecare), la locul în care sunt transformate în bule mici similare la modificări ale pielii în timpul urticarie. Datorită acestei caracteristici, această opțiune mastocitoza unii autori găsit numit urticarie pigmentara.

opţiunea nod mastocitoza manifestată în aspectul pielii multiple sigilii sau noduli formă emisferică la 1cm în diametru. noduli de culoare pot fi roz, galben sau roșu. Nodulii pot să se topească în plăci, suprafața care este netedă, sau tipul de coaja de portocala. placi mari au de obicei de suprafață cu hopuri. In varianta nodular mai ales la adulți fenomen Darya-Unna slab exprimat.

opțiune solitar mastocitoza manifestată formă mastocistomului - dimensiune nod consistență cauciuc 2-5cm, încrețite sau suprafață netedă. Cel mai adesea, un singur nod, dar există forme clinice cu formarea de 3-4 noduri. În unele cazuri, mastocistomului combinate cu caracter makulopappuleznogo erupții cutanate. Opțiunea solitară a dezvoltat exclusiv in copilarie mastocitoza cutanata. Localizarea sa caracteristică - pielea antebrațe, trunchi și gât. Când se formează bule de suprafață trauma mastocitom apar pe ea sau pustule (fenomen pozitiv Darya-Unna), iar copilul poate plânge de furnicături în acest loc. Regresia celulelor solitare apare brusc, dezangajandu astfel, mastocistomului și netezite cu suprafața pielii.

varianta eritrodermic mastocitoză diagnosticată în cazurile în care pielea format demarcate în mod clar leziuni galben maro, cu margini neregulate și textură densă. Caracterizat de prurit sever. Pe suprafața leziunilor erythrodermic eventual fisuri, zgarieturi si corodare. Cea mai frecventă localizare - se pliază între fese și axile. simptom foarte pozitiv Darya-Unna. Chiar și o ușoară leziune a prejudiciului conduce la formarea de bule și de creștere mâncărime. Când vedeți un număr mare de bule vorbi despre mastocitozei buloasă clinica. varianta erythrodermic rareori se desfășoară sub forma sistemică a bolii, progresia ulcerației, dar elementele sale pot duce la eritrodermie.

opţiunea Teleangiektatichesky mastocitoza se caracterizeaza prin leziuni ale pielii, de culoare roșu-brun, formate din situate pe fundal hiperpigmentate telangiectazie. Cel mai de obicei, pielea membrului afectat și în piept. Varianta Teleangiektatichesky are loc în principal la adulți și predominant la femei.

diagnosticul mastototsiza

Simptomele caracteristice și determinarea fenomenului Darya-Unna permite adesea dermatolog suspectate mastocitoza. Pentru a confirma diagnosticul necesita o biopsie a celulelor pielii. Examinarea histologică dezvăluie infiltrate, este o acumulare de celule grase. Când celulele teleangiektaticheskom de realizare și mastocite maculo se infiltreze straturile superioare ale dermei. Atunci când celulele mast nod mastocitoză formează infiltrate dense interesante aproape toate straturile dermului. Pentru unitățile solitare sau infiltrarea celulelor mastocitare se caracterizează prin răspândirea nu numai de-a lungul dermei, dar și în țesutul subcutanat. varianta erythrodermic diferă forma o formă de benzi infiltrate de celule mastocitare în dermul superior.

Analiza clinică a sângelui este determinată prin creșterea numărului de bazofile și neutrofile la stânga bruscă schimbare de leucocite. La suspiciune privind mastocitoza efectuat, de asemenea, determinarea urina de histamină. Totuși concentrația de histamină crește de urină, nu numai cu mastocitoză, dar, de asemenea, în bolile alergice sau inflamatorii.

mastocitoza sistemica este diagnosticat prin determinarea acidului 1-metil-4-imidazolacetic - metabolit al histaminei, conținutul care crește dramatic în cazul mastocitozei sistemice și rămâne în intervalul normal în mastocitoza cutanat.

În leziunile mastocitoza viscerele cu ultrasunete a abdomenului a relevat un ficat marit si splina. Aproximativ 25-30% dintre pacienții cu mastocitoză cu raze X și oase CT tulburări determinate ale osului: osteosclerosis sau osteoporoza.

Mastocitoza necesar să se diferențieze pistrui, pigment nevii, xantomelor. nodular cu diferențiată dermatofibrom, mastocitoza și copilărie - cu pemfigus nou-născut, poykilodermii congenitală Rotmunda-Thomson. Mai mult, mastocitoza trebuie diferentiata de alte boli caracterizate prin creșteri în probe de celule mastocitare pentru examenul histologic. Astfel de boli includ limfom, hemangiom, limfogranulomatoz, dermatofibrom și colab.

tratamentul mastototsiza

Tratamentul mastocitozei utilizat periaktin (clorhidrat de ciproheptadină), inhibitori ai serotoninei, medicamentele antiinflamatoare (Tavegilum, zirtek, Telfast), antiinflamatorie (diclofenac, ibuprofen), terapia PUVA. Dacă mastocitoza sistemică este citostaticelor prescris, dacă manifestările buloase - corticosteroizi.

mastocitom separată pot fi îndepărtate chirurgical.

Din păcate, în ciuda progreselor moderne în medicină și farmacologie, metodele actuale de tratament mastocitozei de multe ori nu sunt suficient de eficiente.