Sclerodermia

sclerodermia - o boală a țesutului conjunctiv, dintre care principalele manifestări este calire (indurație) Pielea și îngustarea vaselor de sânge mici. In cantitate scleroderma de colagen din derm este crescută. Incidența este aceeași în toate grupele de vârstă, indiferent de sex.

Cauzele sclerodermia

Etiologia bolii nu este pe deplin înțeleasă, dar prezența bolilor endocrine la pacientii cu sclerodermie mult mai mare. Luand anumite medicamente, transfuzii de sânge și de componente de vaccinare, în cazuri rare, declanșează dezvoltarea sclerodermie. hipotermie frecventă și predispoziție genetică crește, de asemenea, riscul de boli.

manifestări clinice

Manifestările primare ale sclerodermie este umflarea si ingrosarea pielii. În acest caz, umflarea este atât de strânsă, încât, atunci când presiunea este aplicată pe piele nu se adâncește. Procesul începe cu degetele și mâinile, și cu progresia merge pe pielea de pe brațe și pe față. Trunchiul si inferioare extremitati sunt implicate în proces doar în cazuri izolate.

sclerodermia Limited are o evolutie benigna, iar în prima etapă are loc numai umflarea pielii, apoi se alătură sigiliul și întărirea pielii. In atrofia tesutului lung si schimbarea pigmentare. La copii este sclerodermia liniară mai frecvente. Aceasta se caracterizează prin apariția unor zone de piele ingrosata sub forma unor fâșii lungi pe membrele superioare și inferioare, cel puțin pe față și scalp. sclerodermie liniare se termină în general în recuperare. Doar 5% din cazuri în curs de dezvoltare sclerodermia sistemică.

Scleroza peticit are, de asemenea, un curs benigne. pete clinic ceros gălbui pe piele, care sunt înconjurate de un roz sau violet. jantă Elemente în cele din urmă condensa și a devenit similar cu placa. Scleroza rareori progresează rară, și de obicei se termină pe cont propriu.

Scleroza sistemica este caracterizata prin leziuni ale pielii, sistemului musculo-scheletic și organele interne, care sunt țesutul conjunctiv (inima, plămânii, rinichii, tractul digestiv). Deoarece scleroderma observat vasoconstricție, tulburări vasculare care apar după tip Sindromul Raynaud, când tulburările circulatorii sunt simetrice și conduc la necroza țesuturilor membrelor superioare. Degetele devin păstoase, iar pielea devine de culoare cianotic. La femei, scleroza sistemică, o schimbări fibrotice ale organelor interne, este diagnosticată în șapte ori mai des decât bărbații.

Cauza principală care duce la sclerodermie sistemica este violări sinteza fibrelor de țesut conjunctiv, atunci când cantitatea de colagen este mult crescut. Tulburări ale microcirculației sângelui și imunodeficiențe crește probabilitatea de a dezvolta sclerodermia.

In cele mai multe cazuri, aceasta va debuta scleroza fenomenul Raynaud sistemic și, de aceea, pacienții cu acest sindrom trebuie examinate periodic de un reumatolog pentru detectarea timpurie a sclerodermiei. se alătură în continuare artrită și mobilitatea limitată a degetelor, deci trebuie să efectueze un diagnostic diferențial artrita reumatoida. O minoritate de pacienti sclerodermia sistemica se poate manifesta numai în slăbiciune musculară.

Complicațiile majore ale sclerodermia sunt o circulatie proasta, deformări ale membrelor, mai mult de jumătate din pacienți suferă fibroză pulmonară, care se manifestă prin dificultăți de respirație, tuse dureroasă prelungită și durere pleurala.

diagnosticul de sclerodermie

Precise de diagnostic și nu există semne că, dacă există premise ca tesutul umflarea cauzate de sclerodermie, este necesar să se excludă orice posibile patologie pentru a diagnostica.

Principalele caracteristici de diagnostic ale sclerodermie sunt leziuni cutanate sclerodermia, sindromul pozitiv Raynaud, sindromul articular și muscular, scleroza si fibroza organelor interne. Criterii suplimentare de diagnostic - hiperpigmentare piele, telangiectazie, pierdere bruscă de greutate (10 kg sau mai mult.) a crescut semnificativ rata de sedimentare a eritrocitelor din sânge sub examen clinic. Când examenul biochimic sanguin a relevat hipergammaglobulinemia, prezența anticorpilor la ADN și ANF (factor antinuclear) și o reacție pozitivă la factorul reumatoid.

Verificat prezența a trei sau trei caracteristici suplimentare în combinație cu modificări fibro sclerotice ale organelor interne este un criteriu de diagnostic.

tratamentul sclerodermia

Mai devreme de a începe terapia cu sclerodermia, cu atât mai puțin probabil răspândit. Formele necomplicate ale bolii sunt de obicei singuri. sclerodermia sistemică necesită terapie pe termen lung, principiile de bază din care este numirea de droguri antifibrotice - kuprenil, Duitsifon. Medicamentele sunt luate prin circuitul dedicat în următorii 3-5 ani, numai în acest caz, este posibil să se prevină distrugerea organelor interne.

Preparate enzimatice și steroizi prescrise pentru indicatii ca tratament adjuvant. prezentat local masaj, electroforeză cu dimetilsulfoxid, terapia cu laser. Toți pacienții cu scleroză sistemică prezintă acupunctura, efect benefic asupra evoluției băilor de hidrogen sulfurat și sclerodermie de dioxid de carbon.

Ultima metodă de tratament a Sclerodermia este o terapie cu celule stem. Atunci când se administrează celulele stem din corpul uman sunt crescute în mare măsură proprietățile de protecție ale corpului, activează capacitatea de a forma noi vase de sange pentru a ocoli deteriorate. Celulele stem înlocui, de asemenea, celulele nervoase moarte, termina astfel convulsii spasme vasculare si activeaza regenerarea tesuturilor. Treptat există o recuperare completă a modificărilor fibrotice în organele interne, care împiedică să le amiotrofică.