Colagenaza

Colagenul (boala de colagen) - procesele imunopatologice sunt caracterizate prin perturbarea sistemică a leziunilor țesutului conjunctiv polisistemice, desigur progresivă și manifestări clinice polimorfe. În reumatologie între țesutul conjunctiv, de obicei, se face referire artrita reumatoida, reumatism, lupus eritematos sistemic, scleroza sistemica, periarterita nodoasă, dermatomiozita, granulom Wegener și altele. Aceste boli sunt combinate într-un singur grup bazat pe caracteristici patologice comune (fibrinoidă modificări de colagen) și mecanismul patogenetic (tulburări ale homeostaziei imune).

țesut conjunctiv formează scheletul, piele, organe interne stromă, vasele de sânge și umple spațiile dintre corpurile și mai mult de jumătate din greutatea corpului uman. Principalele funcții ale țesuturilor conjunctive în organism sunt protectoare, trofice, rulment, plastic structural. țesut conjunctiv prezintă elemente celulare (fibroblaști, macrofage, limfocite) și matricea extracelulară (material de bază, colagen, fibrele elastice reticular). Astfel, termenul „colagen“ nu se reflectă pe deplin în organism modificările patologice, deci în prezent acest grup este numit „difuz boli ale țesutului conjunctiv“.

Clasificarea țesutului conjunctiv

Distinge congenital (ereditar) și colagen dobândită. congenital displazii ale țesutului conjunctiv sunt prezentate, în special, Mucopolysaccharidosis, sindromul Marfan, osteogeneza imperfecta, Sindromul Ehlers-Danlos, pseudoxanthoma elastic, sindromul Stickler, și altele.

colagen Dobândite, la rândul lor, includ LES, sclerodermia, periarterita nodoasă, dermatomiozită, artrita reumatoida, sindromul Sjogren, reumatism, vasculita sistemica, fasceita eozinofilică difuză ., Etc Dintre acestea, primele patru entitati de boala considerate mari kollagenozov diferite natura sistemică adevărată și severitatea leziunilor prognoza- altele - pentru bolile de colagen mici. De asemenea, este convenabil să se definească tranzitorii și forme mixte difuze boli ale țesutului conjunctiv (boala mixtă de țesut conjunctiv).

motive kollagenozov

colagen congenitală cauzată de moștenit structura colagenului (genetică) încălcare sau metabolism. Mai puțin studiat și înțeles etiologia bolilor țesutului conjunctiv sistemice dobândite. Este considerat din punctul de vedere al imunopatologie multifactorială datorită interacțiunii factorilor genetici, infectioase, endocrine si de influente ale mediului. Numeroase studii confirmă relația dintre bolile specifice țesutului conjunctiv și Carul anumite HLA-antigeni în principal de clasa II de antigene de histocompatibilitate (HLA-D). De exemplu, lupus eritematos sistemic asociat cu antigenul carriage-DR3, scleroderma - A1, B8, DR3 și DR5-antigeni, sindromul Sjogren - cu HLA-B8 și DR3. Familiile pacienților cu boli ale țesutului conjunctiv, mai frecvent decât în ​​populația generală, boli sistemice înregistrate la rudele de gradul întâi.

În ceea ce privește agenții infecțioși implicați în dezvoltarea țesutului conjunctiv, a efectuat până în prezent de cercetare. Nu este exclus geneza infecțioasă și alergică de boli ale țesutului conjunctiv difuze-examinează rolul posibil infecții intrauterine, stafilococi, streptococi, virusurile paragripale, pojar, rubeola, oreion, herpes simplex, citomegalovirus, Virusul Epstein-Barr, Coxsackie A și colab.

Trebuie remarcat conexiunea kollagenozov cu modificări endocrine si reglarea hormonului: începutul ciclului menstrual, avort, sarcinii sau la nastere, menopauza. Factorii de mediu au tendința de a provoca exacerbarea bolii latente sau act declanșează apariția țesutului conjunctiv în prezența predispoziții genetice. Astfel de mecanisme de declanșare poate fi de stres, traume, hipotermie, expunerea la soare, vaccinări, medicamente și așa mai departe.

Patogeneza și patomorfologija kollagenozov

Patogenie kollagenozov poate fi reprezentat prin următoarea schemă generală. Pe fondul complexelor imune virale și bacteriene formă sensibilizare agenți patogeni care sunt depozitate în membrana bazală a vaselor de sange, sinovial si membranele seroase și provoacă dezvoltarea inflamației alergice nespecifice. Aceste procese cauzează autoallergens și autoserotherapy proprii țesuturi, umoral și factori de celule imunogeneza supraproducția de autoanticorpi la nucleele celulelor, endoteliul vascular, colagen musculare.

Răsucită imun, vasculare si raspunsurile inflamatorii in kollagenozah însoțite de dezorganizarea patologică a țesutului conjunctiv. Modificarile patologice sunt patru etape: umflarea mucoid, necroza fibrinoidă, proliferarea celulelor si scleroza.

Colagenul modificări pathoanatomical sunt însoțite de diverse, dar toate bolile combină procesul patologic difuz implicând țesuturile conjunctive ale corpului care pot apărea în diferite combinații. Astfel, atunci când periarterita nodoasă afectat în mod avantajos vase de tip muscular, ceea ce duce la cicatrici și zapustevaniyu din urmă, astfel încât în ​​cursul clinic observat adesea anevrism vascular, sângerare, sângerare, infarcte. Pentru scleroderma de obicei dezvoltarea sclerozei avansate (leziuni ale pielii și țesutului subcutanat, fibroză pulmonară, cardioscleroză, nefroscleroza). Dermatomiozita leziuni predominante ale pielii și mușchilor, și situat, de asemenea, acolo arteriolelor. lupus eritematos sistemic este caracterizat prin dezvoltarea de peste polisindromnym dermatoză, poliartrită, Sindromul Raynaud, pleurezie, jad, endocardită, meningoencefalita, pneumonită, nevrită, plexites și așa mai departe.

simptome de tesut conjunctiv

În ciuda varietății de forme clinice și morfologice ale țesutului conjunctiv, pot fi urmărite similitudini în dezvoltarea lor. Toate bolile au un curs lung ondulator cu exacerbări și remisiuni alternante, progresia constantă a modificărilor patologice. caracterizat prin persistenta febră tip greșit cu frisoane si transpiratii profuze, simptome alergice, slăbiciune în creștere inexplicabilă. Comune tuturor țesutului conjunctiv sunt vasculita, sindrom musculo-articulare sistemice incluzând mialgie, artralgia, poliartrită, miozita, sinovită. Adesea marcate prin pielii si mucoaselor - Erupție eritematoasă, peteșii, noduli subcutanati, sturz și colab.

Bolile de inima pot fi asociate cu dezvoltarea kollagenozah miocardita, pericardită, Miocardiodistrofia, cardioscleroză, hipertensiune, ischemie, anghină. Din partea respiratorii marcate pneumopatie, pleurezie, infarct pulmonar, fibroză pulmonară. Sindromul nefritic include hematurie, proteinurie, amiloidoza renală, insuficiență renală cronică. Violarea activității tractului gastrointestinal pot fi prezentate dispepsie, hemoragie gastro-intestinală, crize de dureri abdominale, prefăcându- colecistita, apendicită și colab.

Polimorfismul tabloul clinic se datorează leziunilor specifice organelor în diferite forme de tesut conjunctiv. Exacerbări boli ale țesutului conjunctiv difuze, în general, sunt asociate cu infecții, hipotermie, giperinsolyatsiey, traume.

Diagnosticul de tesut conjunctiv

Baza pentru ipoteza unei forme de boli de țesut conjunctiv este prezența semnelor clinice și de laborator clasice. . De obicei, apariția în sânge markerilor inflamației nespecifice proteina C reactiva, îmbunătățirea 2-globuline, fibrinogen, seromucoid, VSH, etc. O valoare mare de diagnosticare este definit ca markeri imunologice caracteristice pentru fiecare boală: factori antinucleari și reumatoizi CEC anticorpi la un singur și ADN dublu catenar, antistreptolizinelor 0, anticorpi față de antigene nucleare, iar nivelul de complement al. adesea, pentru stabilirea diagnosticului patologic este necesar să se recurgă la piele biopsie, mușchi, CYC membranei sinoviale rinichi avov.

Ajutor în diagnosticul țesutului conjunctiv pot avea radiografii ale oaselor și articulațiilor, în care Identificată comună (osteoporoza, restricție articular fante) și semne radiologice particulare (uzuratsiya suprafetele articulare în artrita reumatoidă, necroza aseptica a suprafețelor articulare în LES, osteoliză falangele distale în sclerodermie și m. p.). Pentru a identifica natura și amploarea organelor interne tehnici utilizate cu ultrasunete de diagnostic (ecocardiografie, ecografie cavitatea pleurală, ecografie renala, ecografie a abdomenului), RMN, CT. Diagnosticul diferential al diferitelor forme de țesut conjunctiv se efectuează revmatologom- pacient dacă este necesar, alți experți recomanda: cardiologie, pneumologie, imunologie, dermatologie si altele.

Tratamentul și prognosticul kollagenozov

Pentru cele mai multe dintre bolile de colagen, recidivantă progresivă, și care necesită o, pe termen lung pe etape, de multe ori viață lungă de tratament. In cele mai multe cazuri, pentru tratamentul diferitelor forme de țesut conjunctiv în urma grupe de medicamente sunt utilizate: steroizi (glucocorticoizi) și nonsteroidal anti-inflamatoarele, citostaticele, aminohinolinovogo derivate, preparate de aur. Doza și durata cursurilor este determinată strict individual, ținând seama de tipul de boală, severitatea și severitatea, vârsta și caracteristicile individuale ale pacientului.

În timpul perioadelor de exacerbări utilizării eficiente metode hemocorrection extracorporale (plasmafereză, cascada de plasmă filtrare hemosorption). Terapia Exercise, ionoforeză, ultrasunete, phonophoresis, terapia magnetică, UHF-terapie, radon, dioxid de carbon, băi de nămol de hidrogen sulfurat, tratament balnear: În timpul reabilitării fizice remisie kollagenozov poate fi recomandată.

Pentru toate tipurile de țesut conjunctiv caracterizate prin evoluție cronică progresivă cu insuficiență multisistemică. Numirea tratamentului cu corticosteroizi sau imunosupresoare ajută la reducerea severității simptomelor clinice, duce la mai mult sau mai puțin remisie pe termen lung. Dezvoltarea cea mai pasageră și severă curs sunt așa-numita colagen mare. Moartea pacienților poate să apară ca urmare a complicațiilor renale, cardiovascular, insuficiență respiratorie, aderarea la infecție intercurente. Pentru prevenirea exacerbări ale țesutului conjunctiv este important pentru a elimina buzunarele de infectie cronica, supuse cu regularitate control medical de examinare, pentru a evita expunerea excesivă la soare, hipotermie și de alți factori precipitanți.