Boala Sjogren

boala Sjogren în plumb printre kollagenozov frecvența de apariție și în mod semnificativ mai susceptibile de a dezvolta la femeile grupa de vârstă de la 20 la 60 de ani-bărbați și în boala copilăriei este mai puțin frecvente. Cauzele sindromului Sjogren este necunoscut. Factorii cel mai probabil predeterminare sunt ereditatea si raspuns autoimun la un viral (probabil rotavirus) De infectare.

Mecanismul patogenetic sindromul Sjogren este reacția de dezvoltare immunoagressivnoy cu formarea de anticorpi față de propriile sale țesuturi și infiltrarea limfoplazmaticheskoy conducte glandele exocrine - salivară, lacrimal, tractul gastrointestinal, etc. Într-o formă generalizată a bolii Sjogren o treime din pacienti dezvolta leziuni musculare (.miozita), Rinichi (nefrită interstițială abacterial), vascular (productiv-distructive, productive vasculita), Lung (pneumonie interstițială) Și altele.

boala Sjogren apare adesea cu artrita reumatoida, tiroidita Hashimoto, lupus eritematos sistemic.

Clasificarea boala Sjogren

Pentru boala Sjogren poate fi subacută sau cronică. Având în vedere manifestările clinice și complicațiile recuperate inițiale (timpurie), exprimate și stadiile tardive ale bolii.

Procesele patologice boala Sjogren pot apărea cu diferite grade de activitate inflamatorie și imunologică. Pentru un grad înalt de activitate a bolii Sjogren se caracterizează semne semnificative clinic oreion, keratoconjunctivită, stomatită, artrită- generalizate limfadenopatie, hepatosplenomegalie și de laborator semne de inflamație activă.

Moderat râu activ sindromul Sjogren au tendința de a reduce inflamarea și activitatea imunologică cu tendință simultană a modificărilor distructive în glandele secretoare epiteliale.

Cu o activitate minimă observată prevalența proceselor funcționale, modificări sclerotice, degenerative ale salivare, lacrimale, glande gastrice, care se manifesta xerostomia severe, keratoconjunctivita, atrofică gastrită. In testele de laborator - semne ușoare de inflamație.

Simptomele sindromului Sjogren

Apariția simptomelor oculare cu sindromul Sjogren se datorează unei secreție redusă de rupere (fluid lacrimal). În același timp, pacienții se simt de ardere, „zgarieturi“ și „nisip“ în ochi. Simptomele subiective, însoțite de mâncărime și înroșirea pleoapelor, acumularea de secretii vascoase in jurul ochilor, fante de ochi îngustarea, scăderea acuității vizuale. Dezvoltarea sicca cheratoconjunctivita - inflamație a corneei cu conjunctivei.

glanda salivară în boala Sjogren creșterea în dimensiune. O treime din pacienți prin creșterea glandelor parotide pereche a marcat schimbarea caracteristică a feței ovală, numit în literatura de specialitate „se confruntă cu un hamster.“

Printre simptomele tipice ale bolii Sjogren includ, de asemenea, uscăciunea gurii și ale mucoasei bucale, stomatită, perleches, multiplu carie dinți (de obicei, localizare de col uterin). În cazul în care în stadiile incipiente ale bolii membranelor mucoase uscate Sjogren are loc numai în timpul exercițiului și emoție, perioada uscată pronunțată de senzație observate în mod constant, provocând adesea pacientul pentru a hidrata gura în jos și se spală mâncarea. La o examinare a relevat o colorație roz mucoase prejudiciu pulmonar lor în contact, limba uscată, o cantitate mică de spumă salivă liberă sau un caracter vâscos. În acest context, conexiunea secundară (virale, fungice, bacteriene) infecția conduce la dezvoltarea stomatitei. Pentru boala stadiu tardiv, caracteristic xerostomie ascuțite Sjogren, ceea ce duce la tulburări de vorbire si inghitire, crăpate buzelor, mucoasei orale, porțiuni actinice limbii fisurata, absenta salivei liber în cavitatea orală.

hipofuncție Marcat alte exocrine glandă cu simptome de piele uscată, nas, gât, vulvei și vaginului, dezvoltarea traheită, bronșită, esofagita, gastrita atrofică, etc. g. boala Sjogren poate aparea articular, sindrom de tip poliartralgie sau poliartrită, încălcare a sensibilității la picioare și mâini, neuropatie nervului trigemen și nervului facial, erupții cutanate hemoragice la nivelul membrelor si trunchiului, febră, miozită și hepato-splenomegalie.

Diagnosticarea boala Sjogren

De la laborator metodele de diagnostic efectuat cercetări analiza generală de sânge, ceea ce indică leucopenie moderată, anemie, accelerat ESR. In biochimie sange in boala Sjogren determinat globuline crestere, proteine ​​totale, seromucoid fibrina, acid sialic, crioglobulinele detecție. reacțiile imunologice dezvăluie creșterea imunoglobulina anticorpi IgG și IgM- la ADN, LE-celule, anticorpi la epiteliul glandelor exocrine, mușchii și creșterea colagenului pr.- a numărului de limfocite B, o scădere a limfocitelor T.

Când sindromul Sjogren a indicat o reacție specifică la testul Schirmer - este determinată de o scădere a producției lacrimal ca răspuns la stimularea cu amoniac. Atunci când marcarea corneei și a coloranților conjunctiva a relevat eroziune și epiteliului distrofice focare.

boala Sjogren se efectuează radiografia de contrast (ptyalography), o biopsie a glandelor salivare, glandele salivare glande cu ultrasunete, lacrimale MRI / salivare. Pentru detectarea complicatiilor de la alte sisteme se face radiografie, gastroscopie, ecocardiografie.

Tratamentul bolii Sjogren

Rolul principal în terapia bolii, hormon Sjogren atribuit (prednison), medicamente imunosupresoare și acțiune citostatică (ciclofosfamidă, hlorbutin) și combinații ale acestora (+ prednisolon hlorbutin, prednisolon + ciclofosfamidă).

O combinație de corecție extracorporală a sângelui (hemosorption filtrare plasma dublu plasmafereza) cu terapia medicamentoasă în tratamentul bolii Sjogren prezentat în cazuri de necrozante vasculita, glomerulonefrita, cerebrovasculitises, polinevrite și colab., leziuni.

Terapia simptomatică pentru boala Sjogren are ca scop eliminarea uscăciune a mucoaselor și prevenirea infecțiilor secundare. Dacă ochiul uscat este atribuit lacrimi artificiale purtarea lentilelor de contact moi, soluții de spălare a ochilor antiseptice.

Pentru a normaliza salivație a avut loc blocada novocaină, numit medicamente Ca- în inflamarea glandelor parotide sunt folosite aplicații locale cu o soluție Dimexidum, antibiotice sistemice și antifungice.

boala mucozală oral Sjogren și în atenuarea nevoia de a stimula regenerarea prin utilizarea aplicațiilor crușin uleiului și măceș, unguente de prelucrare (methyluracyl și solkoserilovoy).

Când terapia gastrică insuficiență secretorie continuă înlocuire se efectuează cu acid clorhidric, sucul gastric naturale pepsidilom- pancreatice insuficiență enzimatică terapie atribuită: primirea Festalum, panzinorma, și colab.

Prognoză și complicații ale bolii Sjogren

Pentru boala Sjogren nu pune în pericol viața în natură, cu toate acestea, se agravează în mod semnificativ calitatea vieții. Terapia inițiată în timp util încetinește evoluția proceselor patologice și reține pacienții cu handicap. complicații frecvente Netratat care duc la invaliditate.

Leziunile primare cu sindromul Sjogren este adesea atașat la dezvoltarea unei infecții secundare sinuzita, traheită recurente, bronhopneumonie. Când leziunile sistemice pot dezvolta insuficiență renală, circulație deranjat cap și / sau măduva spinării.

Prevenirea specifică a bolii Sjogren nu a fost dezvoltat.