Crioglobulinemia

Crioglobulinemia - proces imunopatologice, datorită precipitării crioglobulinele depunerilor în peretele vascular complexele imune cryoglobulinaemic cu dezvoltarea vasculita sistemica. Datele privind prevalența crioglobulinemiei în populație nu sunt disponibile. Este cunoscut faptul că crioglobulinele într-o concentrație mai mică de 0,8 mg / litru determinată în serul de 40% din populație, cu toate acestea, ele nu sunt kriopretsipitiruyut și nu provoacă modificări patologice în țesuturi și organe. Crioglobulinemia se dezvolta de obicei la persoanele în vârstă de peste 40 de ani, cu de 1,5 ori mai des - femei. Crioglobulinemia are loc în diverse stări patologice, cu toate acestea, datorită particularităților de oferte de studiu patogeneza bolii, în principal reumatologie.

Cauzele crioglobulinemia

Sa constatat ca crioglobulinemia pot aparea in bolile autoimune, limfoproliferative, geneza infectioase. Asocierea clinică cu crioglobulinemie lupus eritematos sistemic, artrita reumatoida, dermatomiozita, sclerodermia, boala Sjogren, ciroză hepatică, sarcoidoza. În unele cazuri, conexiunea este determinată la mielom multiplu, B-cell non-Hodgkin, boala Waldenstrom, leucemie limfocitară cronică. De foarte multe ori motivul pentru dezvoltarea crioglobulinemiei sunt boli infecțioase: herpes, boala saruta, hepatita A, B și C, boala glandelor salivare, HIV. De exemplu, sunt detectate niveluri ridicate de crioglobuline în aproape jumătate din pacienți Hepatita cronică C. In unele cazuri, sindromul poate provoca fungice cryoglobulinaemic și infecții parazitare, sifilis, endocardită infecțioasă, viscerala abcese.

Există studii care dovedesc o predispoziție genetică la dezvoltarea crioglobulinemiei la pacienții cu modificări loci HLA-DR3, DR6, DR7 și DR15. Factorii care cresc riscul de cryoglobulinemia includ varsta inaintata, hipotermie, deshidratare severă, tulburări hormonale.

În patogeneza rolului lansator de crioglobulinemiei este jucat de interacțiunea antigenului la sistemul imunitar. Activarea limfocitelor B stimulează supraproducția de mono- sau anticorpi policlonali, kriopretsipitiruyuschih conduce la formarea de complexe imune și depunerea lor în pereții vaselor mici ale diferitelor organe. Activarea sistemului complement induce leziuni vasculare peretelui și dezvoltarea inflamației și îmbunătățirea factorilor de coagulare a sângelui mikrotromboza promovează formarea de capilare.

Clasificarea crioglobulinemiei

Crioglobulinele reprezintă imunoglobuline serice specifice, care au proprietatea de a depune (precipitat) la o temperatură sub 37 ° C și se dizolvă în creștere sa. În funcție de componentele lor constitutive crioglobulinele sunt împărțite în trei tipuri:

• inclusiv imunoglobuline monoclonali clase (IgM, IgG, IgA rar) -
• inclusiv imunoglobulina monoclonali (de obicei, IgM), cuplat cu un policlonal IgG-
• imunoglobulinele includ mai multe clase (policlonali), molecula uneori non-imunoglobulina (lipoproteine, fibronectina, completează componenta C3).

Prin etiologie distinge primar (esențiale) și secundare crioglobulinemia crioglobulinemia asociate cu hepatita C sau altă patologie. Date fiind speciile dominante recuperate crioglobuline crioglobulinemia I, II și tip III. tip crioglobulinemia I este de monoklonalnoy- tip II și III sunt forme mixte de patologie datorită prezenței mai multor tipuri de imunoglobuline.

crioglobulinemia monoclonal Simple (tip I) (5-25%) este cel mai adesea asociat cu limfoproliferative zabolevaniyami- apare cu proteinurie grele, hematurie, anurie uneori. În sânge a arătat imunoglobuline monoclonale. Examinarea histologică a semnelor de țesut de rinichi de membranoasa-proliferativ determinat glomerulonefrita.

crioglobulinemia mixtă monoclonală (tip II) (40-60%) este de obicei asociat cu virusul hepatitei C. Aceasta se caracterizează prin dezvoltarea vasculitei complexe imune și boli renale. Sângele prezintă modificări patomorfologice immunoglobuliny- mixte prezentat proliferare endokapillyarnoy mezangiale și edemul tisular.

crioglobulinemia mixtă policlonal (tip III) (40-50%) este comună în kollagenozah, infecții bacteriene și virale. imunoglobulinele policlonale de toate tipurile detectate în sânge. Încasări cu dezvoltarea vasculita cryoglobulinemic și nefrită complexe imune.

Simptomele crioglobulinemia

Simptomele Crioglobulinemia diferă considerabil polimorfism. Cu toate acestea, markerii clinice cele mai tipice boli sunt considerate purpura, artralgia, neuropatie periferică, Sindromul Raynaud, glomerulonefrită și colab.

piele leziuni caracteristice tuturor tipurilor de crioglobulinemie. În cele mai multe cazuri, aceasta se dezvolta purpura palpabilă (purpură), indicând vasculita venulelor. De obicei purpura situat pe șolduri și picioare (mai puțin fese sau abdomen), simetric nu însoțite de mâncărime. După rezoluția erupții cutanate în loc formate secțiunile sale hiperpigmentare. Purpura este adesea combinat cu urticarie la rece și livedo. Aproximativ jumătate din cazuri cryoglobulinemia are loc cu sindromul Raynaud, caracterizat prin parestezii, degete reci, boala Crocq lui. Aproximativ o treime din pacienți au ulcere ale membrelor inferioare, necroza hemoragică este uneori marcată pieleii cangrenă vârful degetelor.

O trăsătură caracteristică este dezvoltarea crioglobulinemiei simetrice poliartralgie Migrating cu implicarea predominantă a articulațiilor metacarpofalangiene, interfalangiene, genunchi, glezna, șold. Artralgia și mialgii sunt amplificate prin răcire. În unele cazuri, dezvoltarea non-erozive artrită, miozita. Cu leziuni ale nervilor elekromiografii într-un polineuropatia senzorial distal determinat practic toți pacienții cu crioglobulinemie. Mai puțin susceptibile de a dezvolta Vasculita cerebrală, însoțite gemoplegiey și tranzitorii disartrie.

Afectarea renală la pacienții cu crioglobulinemie pot include proteinurie, microhematurie, sindrom nefrotic, glomerulonefrita sau insuficiență renală. Clinic, aceste stări apar edem, severă hipertensiune, oligurie și anurie. Tulburări tipice ale tractului gastrointestinal sunt prezentate abdominalgii asociate cu vasele mezenterice vasculita, hepatomegalie și splenomegalie. În unele cazuri, acolo limfadenopatie, sialadenoz. Cu implicarea în plămâni procesului patologic poate provoca dispnee, tuse, pleurezie, în cazuri rare - hemoragie pulmonară.

diagnosticul crioglobulinemia

Diagnosticul Crioglobulinemia justificat în prezența tipic confirmată conexiune simptomov- cu sindromul limfoproliferativ, zabolevaniem- determinarea markerilor de laborator tipice infecțioase sau sistemice. Criteriile clinice sunt prezența crioglobulinemia 2 triada simptomelor Meltzer (slăbiciune, hemoragică purpură, artralgii), precum și semne de leziuni renale, hepatice sau ale sistemului nervos.

Immunological și studiul biochimic sanguin gasit crioglobulinele (kriokrit 1%), un RF pozitiv, CRP, anticorpi antinucleari, reducerea nivelului Clq și componentele C4 ale complementului, anti-HCV și anti-HBs, HCV-PHK et al. Pentru a identifica speciile de imunoglobuline (monoclonal și policlonal) se realizează imunoelectroforeza. Atunci când implicarea renală în analiza generală a urinei este determinată de proteinurie și de celule roșii din sânge. Studiul morfologică de specimene de biopsie de piele si rinichi pentru a determina depunerea de crioprecipitat și confirma diagnosticul.

Diagnostics (ficat SUA, ultrasonografie renale, radiografie și scanare CT a toracelui) sunt folosite pentru a identifica modificări structurale și funcționale ale organelor interne. Pentru a evalua severitatea o varietate de sisteme, în afară de reumatolog, un pacient cu cryoglobulinemia trebuie examinate de un dermatolog, neurolog, boli infectioase, gastroenterologie, nefrologie, pneumologie.

tratamentul crioglobulinemia

Abordarea terapiei crioglobulinemia strâns asociată cu prezența activității bolii și complicații amenințătoare de viață (rapid glomerulonefrita progresivă, insuficiența renală, hipertensiunea arterială, vasculita a sistemului nervos central și vasele mezenterice). De obicei, terapia Crioglobulinemia medicamentoasă constă din administrarea de glucocorticoizi (metilprednisolon) și medicamente citotoxice (ciclofosfamida). Dupa remisie este terapia antivirala de susținere (interferon alfa-2 și ribavirină). In tratamentul formelor rezistente crioglobulinemia considerate utilizarea promițătoare a anticorpilor monoclonali la CD20-receptor (rituximab).

Element obligatoriu complex crioglobulinemia tratament grad înalt de activitate este de a efectua proceduri plasmafereză repetate krioafereza sau un filtru în cascadă cu plasmă.

Predicția și prevenirea crioglobulinemiei

Predicția Crioglobulinemia determinată în mare măsură de severitatea organelor interne și tratamentul cu succes al bolii primare. inițierea la timp a terapiei combinate crioglobulinemiei dă speranțe pentru rata de supraviețuire în vârstă de 10 de ani, de 70% dintre pacienți. Odată cu dezvoltarea de complicații sistemice severe, moartea apare de obicei ca urmare a unor pacienți insuficiență renală cronică, infecții intercurente. Sindromul cryoglobulinemic Prevenirea se reduce în principal prevenirea și tratamentul adecvat al bolilor infecțioase.