Granulom Wegener

Incidența granulomatoza Wegener este la fel de frecventa in randul barbatilor si femeilor din grupa de vârstă de 40 de ani.

Clasificarea granulomatoza Wegener

Având în vedere prevalența modificărilor patologice granulomatoza Wegener poate avea loc într-o formă localizată sau generalizată.

În dezvoltarea granulomatoza Wegener sunt 4 pas progresează. Prima etapă necrozantă granulomatoase vasculita, sau granulomatoza rhinogenous, ruleaza pyonecrotic clinica sau necrozantă rinosinuzite, laringită, rinofaringita, modificări distructive core osteocondrala septului nazal și orbita. În etapa următoare (plămân) în procesul patologic implică parenchimului pulmonar. La a treia etapă de dezvoltare a leziunilor generalizate cu interes tractului respirator inferior, ale tractului gastrointestinal, sistemul cardiovascular, rinichi. În sfârșit, stadiul final al granulomatoza Wegener se caracterizeaza prin cardiopulmonara sau insuficiență renală, ducând la decesul pacientului în anul următor de la începutul dezvoltării sale.

Simptomele granulomatozei

Simptomele generale ale granulomatoza Wegener includ febră, frisoane, transpirație crescută, slăbiciune, pierdere în greutate, mialgii, artralgia, artrită.

manifestare de plumb a bolii, care apar la 90% dintre pacienți, este învins tractului respirator superior. Clinica pentru granulomatoza Wegener de obicei curs persistente rinită, purulent hemoragica secreție nazală, ulcerații ale membranelor mucoase până perforarea septului nazal, șa deformare nas. Schimbări necrotice granulomatoase dezvolta, de asemenea, în cavitatea bucală, laringe, trahee, pasaje auditive, sinusurile paranazale.

La 75% dintre pacienții cu granulomatoza Wegener definite modificari infiltrativ in tesutul pulmonar, carii distructive in plamani, tuse, hemoptizie, indicând dezvoltarea pleurezie revărsat pleural.

Implicarea rinichilor manifestat de dezvoltare glomerulonefrita cu simptome de hematurie, proteinurie, tulburări ale funcției excretor. Glomerulonefrita rapid progresiva pentru granulomatoza Wegener duce la insuficiență renală acută.
apar modificări cutanate erupții cutanate hemoragice urmată de elemente de necroză. Înfrîngerea organe includ episclerita dezvoltare (scleral țesuturi de suprafață inflamație), formarea granuloamelor orbitale, exoftalmie, ischemia deteriorarea nervului optic a funcției vizuale până pierderea totală a acestuia. granulomatoza Wegener afecteaza sistemul nervos, arterele coronare, miocardul.

formă de Localizate granulomatoza Wegener are loc cu o leziune primară a tractului respirator superior - secreții nazale abundente persistente, respirație nazală dificultate, epistaxis, formarea de cruste de sânge în pasajele nazale, răgușeală. formă generalizată se caracterizează prin diferite manifestări sistemice - febră, dureri articulare și musculare, hemoragii, erupții cutanate polimorfe, paroxistică răgușit tuse cu saniopurulent expectorație, pneumonie abces, creșterea insuficienței cardio-pulmonară și renală.

Diagnosticul de granulomatoza Wegener

Complexul procedurile de diagnosticare cu granulomatoza Wegener includ consultarea reumatolog, teste de laborator, chirurgie de diagnostic, X-ray examene.

Studiul clinic constata anemie din sange normocitară, viteza de sedimentare a hematiilor accelerată, trombocitoza, analiza generală a urinei - proteinurie, microhematuria. Când analiza biochimică este determinată de creșterea globulină din sânge, creatinina (cu sindrom renal), ureea, fibrina seromucoid, haptoglobina. markeri imunologici ai granulomatoza Wegener sunt antigene HLA de clasă: DQW7, DR2, B7, prezența B8- anticorpilor anti-neutrofile, scăderea completează nivelurile.

În radiographing în țesutul pulmonar lor determinat infiltrate cavitatea degradare, exudat pleural. Bronhoscopie biopsie efectuate cu mucoasa cailor respiratorii superioare. Când biopsiile Studiul a relevat caracteristicile morfologice necrotizante vasculită granulomatoasă ,.

Tratamentul granulomatoza Wegener

Atunci când o granulomatoza limitată și generalizată formă Wegener atribuit terapie imunosupresoare cu ciclofosfamida (Cytoxan), in asociere cu prednizonomom. Glomerulonefrită rapid progresivă sau pentru alveolita este o indicație pentru terapia de impulsuri combinate cu doze mari de metilprednisolon si ciclofosfamida. La trecerea fluxului de granulomatoza Wegener în ciclofosfamida doze remisie și prednisolon snizhayut-, treptat, lung (până la 2 ani), perioada de metotrexat desemnat.

granulomatoza Wegener proces Generalizarea (hemoptizie, glomerulonefrita, anticorpii pentru leucocite neutrofilice) necesită hemocorrection extracorporală - krioafereza, plasmafereza, filtrare în cascadă cu plasmă, farmacoterapie extracorporală.

In tratamentul recidivante granulomatoza Wegener efectiv efectuarea terapiei imunoglobuline intravenoase. rituximab terapie (Rituxan) poate fi efectuată în scopul de a prelungi remisie.

Stenoza modificărilor laringelui în granulomatoza Wegener necesită impunerea unui traheostomie și reanastomosis.

Complicațiile și prognosticul granulomatozei

Cursul si progresia granulomatoza Wegener poate duce la distrugerea oaselor faciale, surditate datorita otită rezistente, dezvoltarea țesutului necrozat în granulom pulmonar, hemoptizie, picior trofice și modificări gangrenoasă, insuficiență renală, infecții secundare la pacienții care au primit imunosupresoare.

In absenta terapiei de predicție a fluxului Wegener Granulomatoza nefavorabil: 93% dintre pacienți mor în timpul perioadei de la 5 luni la 2 ani.

forma locală de granulomatoza Wegener apare mai benigne. Efectuarea imunosupresie contribuie la îmbunătățirea de 90% și o remisie stabilă la 75% dintre pacienți. Perioada de remisie dureaza aproximativ un an, în medie, după care 50% dintre pacienți vine o nouă exacerbare. Cursul progresiv limitat granulomatoza Wegener, in ciuda terapiei imunosupresoare este observată în 13% din cazuri.

Măsuri de prevenire a granulomatoza Wegener nu este dezvoltat.