Granulom Wegener

granulomatoza Wegener - o boală caracterizată prin schimbări inflamatorii în vasele sanguine de calibru mic și mijlociu, afectând în principal organele respiratorii și rinichi.

granulomatoza Wegener sunt bolnavi cu aceeași frecvență, atât bărbați și femei. Boala este descrisă în diferite vârste, dar este cel mai frecvent cu vârste cuprinse între 55-60 ani. În prezent, incidența bolii este de 3 cazuri la 100.000 de locuitori.

Cauzele granulomatozei

Cauza exacta a bolii nu a fost stabilită. Dar, având în vedere apariția frecventă a bolii după ce trece printr-o infecție respiratorie, mulți cercetători nu exclud conexiunea granulomatoza Wegener cu agenți patogeni.

Boala se bazează pe formarea de anticorpi specifici proteinei la celulele de neutrofile din sânge. Interact cu neutrofile, acestea contribuie la adeziunea acesteia la peretele vasului și eliberarea acestor substanțe reactive. Aceste substanțe cauzează deteriorarea peretelui vasului cu formarea de inflamație locală. In timpul inflamatie a produs noduli dense specifice - granuloame. Granuloame poate ajunge la dimensiuni mari și sunt caracterizate printr-o tendință de a distruge pereții vasului și dezvoltarea de sângerare. De obicei, granulom apar inițial în tractul respirator superior (nas, faringe, laringe), apoi în partea de jos (plămân). In a treia etapa afecteaza rinichii.

Simptomele granulomatozei

Boala incepe cu simptome asemanatoare gripei. În acest moment, semnele exterioare sunt nespecifice. Există febră, slăbiciune, sete, pierderea poftei de mâncare poate fi o durere în articulații, pierderea în greutate. Mulți pacienți indică o infecție a tractului respirator transferat mai devreme și, prin urmare, nu cauta ajutor medical, deoarece ei percep aceste simptome ca efectele bolii precoce. Aceasta perioada dureaza aproximativ 3 săptămâni.

Datorită faptului că în granulomatoza Wegener afecteaza vasele de sânge, în timpul dezvoltării simptomelor bolii pot fi foarte diverse.

• Caracteristica bolii este leziunea primară a tractului respirator superior. De obicei, boala începe cu rinita (inflamarea mucoasei nazale). Ulcerele nazale sunt formate, unite prin infecție purulentă. purulentă Caracteristic sau scurgere de sânge din nas. Cu trecerea timpului în timpul procesului de propagare pe straturi suport, eventual cu distrugerea cartilajelor deformări nazale sau perforare a septului nazal.

Deformarea nasului în granulomatoza Wegener.

sinuzita poate dezvolta rinita plus (inflamarea sinusurilor paranazale) sau traheită (inflamația membranei mucoase a traheei). Pentru traheită caracterizat prin răgușeală, dificultăți de respirație. In cazuri rare, se dezvolta o complicatie grava ca stenoza laringelui (închiderea totală sau parțială a lumenului laringelui, conducând la insuficiență respiratorie).

• A doua trăsătură specifică a bolii este o infecție pulmonară. La începutul bolii în plămâni apar focare de inflamație, care este de obicei detectată doar radiologic. Mai târziu, în aceste zone sunt formate granuloame, iar la distrugerea lor au format cavitate. Cavitățile de aderare a infecției se poate acumula puroi. abcesele format (cavități puroi inchise) pulmonare. Pacienții se plâng de tuse, în unele cazuri, amestecat cu sânge în spută, dispnee la efort ușoară și în repaus, durere în piept. În unele cazuri, simptomele pot fi absente, boala este diagnosticată la o radiografie a pieptului.

• a treia manifestare caracteristică a bolii este insuficienta renala. La un nivel ridicat de activitate observat granulomatoza Wegener progresie rapidă a disfuncției renale. În stadiile incipiente ale bolii renale boala este diagnosticată prin apariția sângelui și a proteinelor în urină. Este caracterizată prin dezvoltarea hipertensiunii nefrogene (datorită bolii renale). Odată cu progresia bolii este în creștere simptome insuficiență renală - greață, sete, uscăciune a gurii, lipsa poftei de mâncare, pierdere în greutate, reducerea cantității de urină și simptome de retenție de lichide în corp (edem, acumulare de lichid in cavitatile corpului, dispnee). Aproximativ 20% din granulomatozei la pacienții diagnosticați pentru prima dată în stadiul de insuficiență renală în stadiu terminal.

• Implicarea ochiului se caracterizează printr-o scădere a vederii. În formarea granuloamelor formate în spatele proptoza ochiului (deplasarea înainte a globului ocular), care, în cele mai multe cazuri, duce la orbire.

• In leziunile inflamatorii ale pielii formate purpura vasculară. Purpura este o precipitare densă de culoare violet închis dispus peste vasele afectate, de obicei, în extremitățile inferioare.

Purpura în granulomatoza Wegener.

De-a lungul timpului, formarea de ulcere.

• Înfrângerea tractului gastro-intestinal caracterizat prin încălcarea unui scaun de tipul de diaree, dureri în regiunea ombilicală. In prezenta ulcer intestinal pot prezenta sangerare.

Diagnosticul de granulomatoza Wegener

Diagnosticul se bazează pe determinarea anticorpilor specifici de neutrofile (ANCA), care indică concentrația de severitatea bolii. De asemenea, în laborator, testele pot primi semne comune de inflamație în organism (creșterea numărului de leucocite, viteza de sedimentare a hematiilor, accelerație, detectarea proteinelor de fază acută).

Tratamentul granulomatoza Wegener

Tratamentul granulomatoza Wegener ar trebui să fie cât mai devreme. În cazul în care netratate, boala in prima rata de mortalitate an este de 80% la sută. În cazul în care boala prezintă utilizarea preparatelor hormonale (prednison, dexametazonă) in asociere cu citostatice (ciclofosfamidă, azatioprină) lungime și în doze mari. În caz de sângerare sau formarea de abcese (formarea de abcese) tratament chirurgical.

In stadiu terminal insuficienta renala se utilizează terapia de substituție renală - dializă. În cazul activității pronunțat la proces în timp util începerea tratamentului cu antiinflamatorie posibila recuperare a funcției renale. Dar, în 80% din cazuri sunt diagnosticate intr-un stadiu de schimbări ireversibile, dializa se face pentru viață.