Boala lui Horton

Boala lui Horton este numit dupa medic Horton american care a descris pentru prima dată în 1932. Al doilea nume - temporal (temporal) arterita - boala sa datorat faptului că, în majoritatea cazurilor, apare cu leziuni ale arterei temporale. reumatologie Boala clinica Horton cuprinde un grup vasculita sistemica, care include, de asemenea, Boala Takayasu, periarterita nodoasă, boala Kawasaki, granulom Wegener.

Boala lui Horton este mai frecventă în Europa de Nord și țările nordice, în cazul în care incidența este 15-35 de persoane la 100.000 este mult mai mică decât incidența în Asia, țările arabe și Japonia, în cazul în care aceasta este 1.47 la 100.000 de persoane. Cel mai probabil de a dezvolta boala Horton persoanele în vârstă (peste 50 de ani), cu o incidență de vârf în grupa de vârstă de 70 de ani. Femeile suferă de boala lui Horton mai des decât bărbații. 3 cazuri, masculii reprezintă aproximativ 5 femei.

Cauzele bolii lui Horton

Mecanismul cheie în dezvoltarea bolii Horton este considerată o încălcare a răspunsului imun în funcție de tipul de proces autoimun. În sprijinul acestui fapt, multe cazuri sunt detectate anticorpi la imunoglobuline A și M, este depunerea de complexe imune circulante în stratul elastic al arterei bolnave vasculare.

Ca factori precipitanți boala Horton indicat probabil agenți infecțioși, în principal, virusuri (hepatita virală, gripă, herpes). La 33% dintre pacienții cu boala de sange Horton a relevat HBS-antigeni și anticorpi față de acestea, Hbs-antigen adesea găsite în pereții arterelor afectate. Dezvăluit în multe cazuri, boala Horton genei HLA B14 purtător, A10, B8 confirmă opinia majorității autorilor de existența unei predispoziții genetice a bolii.

Simptomele bolii Horton

Manifestările bolii Horton pot să apară treptat, pe parcursul mai multor săptămâni. În alte cazuri, de regulă, după ce a suferit SARS sau alte infecții virale, există un debut acut. Componentele unui tablou clinic tipic al bolii Horton sunt simptome comune, și manifestări vasculare ale leziunii de organ.

simptomele comune Boala lui Horton includ atingerea cifre febrili febră, intensiv dureri de cap, anorexie, scădere în greutate, oboseală, tulburări de somn, artralgia și mialgii. Boala Horton Dureri de cap poate fi unilaterală sau bilaterală, are o pulsează plictisitoare în natură și localizarea temporală adesea, mai rau pe timp de noapte și se ridică în 2-3 săptămâni. Aceasta poate fi însoțită de sensibilitate a pielii capului, durere severă și amorțeală a feței, dureri la mestecat. Mialgii, de obicei, muschii de prindere de umăr și brâu pelvine. Simptomele lor sunt similare cu polimialgie reumatică.

manifestările vasculare Boala lui Horton sunt exprimate în sigiliu și durerea în timpul palparea parietal și arterele temporale, de multe ori există o lipsă de pulsație. La palparea nodulilor ale scalpului detectate. De multe ori, atunci când este privit de la un pacient cu boala Horton a relevat umflarea și înroșirea pielii în regiunea temporală. Leziunile de ramuri individuale ale carotidei interne crize ale arterelor manifesta atacuri ischemice tranzitorii sau accident vascular cerebral ischemic porțiunea corespunzătoare a creierului. In cazuri rare de boala Horton sunt leziunile observate ale altor artere majore, caracterizate prin simptome relevante. Ele pot duce la dezvoltarea de claudicație intermitentă și organe somatice miocardice, inclusiv infarct miocardic.

Leziunile organului vizual Boala lui Horton se manifesta obiecte duble (diplopie), durere în globul ocular, venind vedere încețoșată. Pacienții se plâng că, uneori, vezi imaginea „neclară“ sau „aburesc“ din jur. Aceste simptome sunt asociate cu ceea ce se întâmplă într-un curs tipic al bolii Horton violarea a alimentarii cu sange a nervului optic și dezvoltarea neuropatiei sale ischemice, ceea ce poate duce în cele din urmă la pierderea vederii si orbire. schimbări ireversibile în nervul optic sunt formate de obicei după câteva luni de la debutul bolii Horton, deci un tratament în timp util le permite să evite.

Diagnosticul bolii Horton

Un set de semne clinice tipice de vârsta pacienților, date de laborator, rezultatele biopsiei arterei temporale, medicul oftalmolog concluzia neurologului si in cele mai multe cazuri, permite diagnosticarea la timp a bolii lui Horton. Efectul pozitiv al terapiei glucocoticoidice de asemenea, vorbește în favoarea diagnosticului corect.

Analiza sângelui complet la boala Horton dezvaluie de obicei anemie hipocromă, leucocitoză și o accelerare semnificativă a ratei de sedimentare a hematiilor (50-70mm / h), o analiză biochimică a sângelui disproteinemie caracteristic cu scăderea cantități de albumină, creșterea Ig G. Oftalmolog consultare efectuat examinarea acuității vizuale și fundus . Pentru a identifica tulburări cerebrovasculare produc examenul neurologic al pacienților cu boala Horton, UZGD vaselor extracraniene și vasculare oculare, CT și RMN a creierului, angiografie vascular cerebral.

Examinarea histologică a materialului de biopsie dezvaluie boala arterei temporale Horton modificări caracteristice în forma și îngroșarea stratului mijlociu formarea interioară stenki- vasculară granuloamelor în peretele vasului și grupuri de celule gigant limfocite infiltratov- parietal tromboza- îngustare a lumenului vasului afectat. Cu toate acestea, absența histologiei caracteristic în prezența simptomelor clinice tipice nu exclude diagnosticul de boala lui Horton. Acest lucru se datorează faptului că leziunea este artera segmentara în natură și în cursul de a lua o biopsie poate porțiune neafectată a arterei.

Diagnosticul diferențial al bolii Horton este realizată cu polimialgie reumatică, migrenă, Boala Takayasu, fibromialgie.

Asociatia Americana de Reumatologie criterii de diagnostic dezvoltate de boala lui Horton, specificitatea care, în opinia autorilor ajunge la 91,2%. Acestea includ: vârsta de debut peste 50 de ani-apariție cap caracteristic Bolivară fără legătură cu ateroscleroza modificarea arterei temporale (reducerea pulsațiilor sigiliu, durere) - cifre VSH 50 mm / ch tipica a imaginii histologice artera temporala biopsie. Diagnosticul bolii Horton este pus în cazul 3 din cele 5 caracteristici de mai sus.

Tratamentul bolii lui Horton

Boala Terapia Horton este predominant hormoni glucocorticoizi. Terapia inițială este prednisolon (20-80 mg / zi), doza care depinde de prezența leziunilor arterelor majore și complicații din punct de vedere. Debutul acut al tulburărilor vizuale este o indicație pentru terapia puls cu doze mari de metilprednisolon. Reducerea treptată a dozei la boala Horton poate fi cel mai devreme a început mult de o lună de la inițierea tratamentului. doza săptămânală de reducere cu 10% prednisolon, se deplasează treptat până la o doză de întreținere de 7,5-5 mg / zi. In medie, Horton Tratamentul bolii durează 2 ani și pot fi anulate în absența bolii în termen de șase luni la terapia prednison fond de întreținere, la o doză de 2,5 mg / zi.

În absența efectului așteptat al terapiei cu glucocorticoizi sau din cauza efectelor secundare semnificative atunci când se deplasează pentru a efectua tratamentul cu citostatice (ciclofosfamidă, metotrexat). Ca tratament simptomatic boala Horton este posibila utilizarea antiinflamatoare, anticoagulante și vasodilatatoare.

Prognosticul bolii Horton

Prognosticul pentru supravietuire la pacientii cu boala Horton favorabil. De obicei, boala răspunde bine la tratament. Cu toate acestea, posibila pierdere a vederii, tromboză arterială și apariția complicațiilor în legătură cu terapia cu glucocorticoizi în curs de desfășurare.