Boala Moya-Moya

Boala Moya-moya - o patologie vasculară cerebrală rară, așa cum este descris în detaliu de către clinicieni japonezi Kudo și Takeuchi. Până în 1962, a fost considerat exclusiv japonez, apoi a început să apară informații despre omniprezența. Cel mai adesea boala Moya-Moya în comun asiatici. Prevalența sa în Japonia este de 3,5 cazuri la 1 milion de locuitori din Statele Unite -. Mai puțin de 1 caz la 1 milion în Rusia, descrisă mai sus aproximativ 30 de cazuri, dar nu toate dintre ele îndeplinesc criteriile pentru boala Moya-Moya ..

Numele său memorabil din cauza bolii are o imagine angiografică caracteristică. În termen practic neurologie a fost inventat în 1967 de către Suzuki și Takaku. In japoneza, inseamna „cum ar fi fumul de țigară.“ Boala Moya-moya poate manifesta o perioadă de 2 până la vârsta de 10 ani (medie de 5 ani), iar în intervalul de la 30 la 40 de ani. persoană de sex feminin bolnav aproximativ 1,5-2 ori oameni mai probabil.

Cauzele bolii Moya-Moya

Baza bolii crește treptat îngustarea porțiune a arterei carotide interne intracraniene și secțiunile medii separate pentru antero arterele cerebrale. Modificările morfologice detectate în segmentele afectate ale arterei carotide și cercul Willis, caracterizat fibroza intimei și extinderea acesteia, subtierea stratului mijlociu al peretelui vasului. Rezultatul este o stenoza sau o ocluzie vasculară. Procesul este însoțit de dezvoltarea unei rețele de anastomozele vasculare colaterale, oferind o sursă alternativă de sânge la creier. De-a lungul timpului, ocluzia arterei carotide interne complet, fluxul sanguin cerebral se produce numai prin garanții reale, care a dezvoltat din carotida externă și arterele vertebrale.

Etiofaktory rămân neclare. Aceasta sugerează că anomaliile vaselor cerebrale sunt determinate genetic. În 1999. Acesta a fost realizat analiza ADN a 16 familii cu aceasta tulburare, care a relevat prezența mutațiilor genetice în r24.2 locus-3r26. Cu toate acestea, în practică, majoritatea pacienților au identificat boli sporadice. Pe de altă parte, în conformitate cu angiografia diagnosticat un număr mare de forme subclinice de familie (latente).

Conform unei alte ipoteze, boala Moya-moya este o arterita nespecific care rezultă din autoimunitate și procesele inflamatorii declanșate. Conform unor estimări, aproximativ 70% din cazuri au o legătură cu transferul sinuzita, amigdalită cronică, otită. În plus, literatura de specialitate descrie o boală combinație moya-moya cu diverse alte boli: scleroza tuberoasă, neurofibromatoza Recklinghausen, siclemia, boala Hirschsprung, leptospiroza, sindromul Marfan, Sindromul Apert, leziuni traumatice ale creierului.

Simptomele bolii Moya-Moya

Manifestările clinice asociate cu două mecanisme patogenetice: progresivă ischemie cerebrală cronică și hemoragiilor și subțierea vaselor colaterale extinse. De regulă, copiii sunt mai pronunțate mecanism ischemic, si adulti - hemoragic.

La copii, boala de debut Moya-Moya atacuri ischemice tranzitorii. paroxism ischemica poate fi însoțită de tulburări de vorbire tranzitorie (disartrie, motoronoy afazie), Hemipareză sau slăbiciune numai a unui membru, deficiențe senzoriale, deteriorarea vederii. ocurență Caracteristic pareza una sau cealaltă parte a corpului. Epipristupy posibil, ceea ce duce la dezvoltarea oligofrenie.

Adulții observate adesea recurente sau dureri de cap persistente, uneori, imitând migrenă. Acestea pot fi însoțite de tinitus. Unii pacienți se plâng de amorțeală la nivelul extremităților. La majoritatea pacienților acolo hemoragie subarahnoidiană. Tabloul clinic și datele stării neurologice nespecifice. Examenul neurologic poate detecta asimetria pliurilor nazolabiale cu mono- piramidală insuficiență sau tulburări de lumină koordinatornye gemitipu, nistagmus și alte.

Riscul de boală este că aceasta este o complicație majoră - accident vascular cerebral acut, care pot fi transferate în funcție de tipul accident vascular cerebral ischemic sau accident vascular cerebral hemoragic. Strokes pot apărea din nou, duce la deficit neurologic debilitante si de moarte.

Diagnosticul bolii Moya-Moya

istoricul pacientului poate indica episoadele de accident vascular cerebral disponibile în trecut. Cu toate acestea, pe baza istoricului si neurolog clinice nu se poate stabili un diagnostic. Necesită examinare suplimentară și cu difdiagnostiki ateroscleroză cerebrală, vasculita, malformații arterio-venoase, tromboză, migrena cu aura, tumoră intracraniană și colab., patologii.

consultare organizat cu un examen viziometriey, perimetrie și fundus oftalmolog. Poate fi diagnosticat cu o pierdere a acuității vizuale, hemianopsie, și așa mai departe. Tulburări. In fundusului in timpul oftalmoscopie vizualizate modificări retinovaskulyarnye și o creștere a discului optic. EEG înregistrează schimbări de boală-Moyei patognomice moya: după hiperventilație după 20-60 cu a doua fază fixă ​​de mare amplitudine unde lente (așa-numitul fenomen de re-build-up). Datorită specificității acestui fenomen EEG poate fi folosit ca o metodă de diagnostic de screening.

La mulți pacienți, CT cerebral vizibilizează în substanța cerebrală de parcele mici de densitate redusă. RMN-ul le poate verifica ca infarcte focale. REG detectează o scădere a fluxului sanguin cerebral. navele UZDG ale capului determină ocluzia arterei carotide interne. Standardul de aur in diagnosticul efectueaza angiografie. Confirmarea diagnosticului se bazează pe disponibilitatea creierului imagine angiografică „bobina de fum evacuat din țigară.“ Conform angiografiei sunt 6 stadii ale bolii: îngustarea parțială a porțiunii distale a arterei carotide interne până la dispariția sa absolută. În prezent, navele alternative radiopaque CT angiografia cerebrală din oțel și RMN a vaselor cerebrale. Aceste metode sunt mai precise și mai puțin invazive.

Tratamentul si prognosticul bolii Moya-Moya

Tratamentul conservator include un vascular (Cavintonum, instenon, Sermion, nifedipina) și neuro (Aminalon, piritinol, Nootropilum, Pantogamum) terapie. Aceasta poate îmbunătăți situația clinică, dar nu este capabil de a opri progresia bolii. O metoda de tratament mai radicală este o intervenție chirurgicală pentru a forma un stent luminai care transporta sangele pentru a ocoli arterele stenozate. Aceasta poate fi realizată prin metoda sutură directă cu recipientele shunt și, indirect, în care stentul luminala este plasat pe suprafața creierului. În metoda directă, nivel suficient sânge de aprovizionare se realizează imediat, indirect - pentru dezvoltarea acesteia necesită 6 luni. până la un an. Experiența a demonstrat mult mai mare eficacitate a stenturilor directe. ischemii după punerea sa în aplicare a constatat doar 10% dintre pacienți, în timp ce, după o intervenție chirurgicală de bypass indirecte acestea se găsesc în 56% din cazuri. Prin urmare, tehnica de tratament standard adoptat anastomoza ekstraintrakranialnogo suprapunere.

Prognosticul pentru tratamentul chirurgical în timp util cea mai mare parte favorabile. Eficiența medie a operațiunii este estimată la 84%. Există o dependență directă a eficienței tratamentului de către stadiul de angiografie. În cazuri favorabile, regresie semnificativă a manifestărilor clinice observate imediat după tratament. Fara tratament, deteriorarea tot mai mare a fluxului sanguin cerebral duce la deficit neurologic progresiv, apariția hemoragic și accidente vasculare cerebrale ischemice. Printre adulți, mortalitatea este de 10%, în rândul copiilor - 4,3%.