Meduloblastom

Meduloblastom (granuloblastoma, neurogliomul embrionar, gliomul sarcomatous) - extrem de maligne patologie posterior fossa. Tumora este de obicei situat în vermis cerebeloasa, iar copiii mai mari de șase ani pot fi localizate în corpul emisferelor. Meduloblastom se raspandeste de obicei rapid pe căile de băuturi alcoolice, diferite de alte tumori cerebrale.

În meduloblastom reprezintă 7-8% din volumul total al formațiunilor Neurology cunoscute, inclusiv tumori cerebrale pediatrice - 30%. Meduloblastom este al doilea în frecvență dintre tumorile cerebrale la copii. Prevalența acestui tip de tumori - 1,5-2 cazuri la suta de mii. Mai frecventă la băieți decât la fete (raport 65/35).

Vârsta tipic atunci când descoperă meduloblastom, cinci până la zece ani. Dar este nu numai patologia „copii“, ei dezvăluie la orice vârstă. Copii de cont pentru numărul total de pacienți cu meduloblastom. La adulți, această tumoră apare cel mai frecvent cu vârste cuprinse între 21 și 40 de ani.

Cauzele meduloblastom

De obicei, cazuri de medulloblastoma - sporadice. Cu toate acestea, există boli ereditare asociate cu un risc crescut de a dezvolta acest tip de cancer. Acestea includ: sindromul Rubinstein-Teybi, sindromul Gorlin, sindromul turcică și nevi albastru.

De ce se dezvolta meduloblastom, rămâne neclar până în prezent. Cunoscut doar la această boală factori de risc, acestea includ: vârsta sub 10 ani, radiații ionizante, impactul cancerigene alimentare, lacuri, vopsele, infecții virale de uz casnic himii- (citomegalovirus, HPV, boala saruta, infecții cu herpes), Deteriorând gena kletok- istoria familiei. Meduloblastom - o tumoare neuroectodermală primitivă (PNET). De obicei, este subtentorial, adică sub snaring cerebelului crește rapid în vierme și umple al patrulea ventricul al creierului. Acest lucru duce la blocarea likvoroottoka au fost în creștere în dimensiunea tumorii se suprapune peste calea circulației lichidului cefalorahidian. presiune intracraniană la pacienții a crescut dramatic, care manifesta sindromul hipertensiune intracraniană severă. Departamentele Înfrânt bulbare are loc în etapele ulterioare ale bolii datorită germinarea tumorii în trunchiul cerebral.

Histologie meduloblastom reprezintă concentrația mică, roundish, nediferentiat, celule proliferante embrionare cu citoplasmă foarte subțire și nucleul hipercromatici.

clasificarea meduloblastom

Această tumoră malignă în 80% din cazuri apar în vermis cerebelos și 20% - în două emisfere sale. Prin structura histologică distinge următoarele tipuri de tumori:

• Medullomioblastoma conținând o parte a fibrelor musculare
• meduloblastom melanic, care constă din celule neuroepiteliale, care sunt compuse din melanină
• meduloblastom lipomatos, care are celule adipoase (variante ale tumorii mai benigne).

Aceasta ajută la determinarea prognosticul clinic pentru fiecare clasificare meduloblastom pacient propus de Chang în 1969. Aceasta se bazează pe principiile TNM și să ia în considerare dimensiunea tumorilor, metastazelor, și gradul de infiltrare.

simptome de meduloblastom

Manifestările clinice ale meduloblastome pot fi diferite. Acestea depind de localizarea tumorilor, severitatea sindromului cerebral, care este direct legată de creșterea presiunii intracraniene și localizarea metastazelor.

Deoarece meduloblastom situat de obicei în cerebel, pacientul dezvoltă ataxiecerebelară. Formată „mersul cerebeloasa“: pacientul merge, membrele inferioare și în afară de echilibrare în partea de sus, astfel încât să nu-și piardă echilibrul și să nu-l upast- „role“, dintr-o parte în alta. Din cauza lipsei de coordonare a mișcărilor, pacientul de multe ori cade, mai ales atunci când viraje. În cazul în care tumora creste in trunchiul cerebral, starea se agravează odată de la aderarea la tulburarea de respiratie si hemodinamica. În starea neurologică a relevat: inhibarea gag reflex, pareze privirea, nistagmus spontană, tulburări de convergență. În cazul în care a implicat măduva spinării, apar paralizia membrelor, tulburări senzoriale.

Pentru manifestările meduloblastom cerebrale caracterizate printr-o schimbare a conștienței sub formă de agitație, iritabilitate, tulburări de orientare în timp, loc, de sine. De multe ori, pacientul a observat convulsii. Pacientul sa plâns de dureri de cap matinale, greață constantă, vărsături repetate, care sunt componente ale sindromului de hipertensiune intracraniană. Diagnosticul la timp a meduloblastom la copiii mici împiedică caracteristicile structurale ale craniilor lor. Sindromul de hipertensiune intracraniană este o lungă perioadă de timp nu apare, deoarece mărimea craniului la copii a crescut, creierul este din material plastic, iar vasele sunt foarte elastice. De multe ori diagnosticat tarziu, cand viermele ia meduloblastom, emisfera cerebeloasa si varza de al patrulea ventricul mozga- în structura bulbar.

metastaze agrava în mod semnificativ starea pacientului. Tabloul clinic depinde de locația și dimensiunea lor. Meduloblastom - tumora neobișnuită, spre deosebire de tumorile cerebrale primare (astrocitom, gliom) Care nu metastazează în afara sistemului nervos central, această tumoare metastatic la ficat, plamani si oase (aproximativ 5% din cazuri).

Cea mai frecventa complicatie a meduloblastom - dezvoltarea hidrocefalie (Edem cerebral). Acest lucru se datorează suprapunerii fluxului de tumori în creștere CSF, sau în apeductul cerebral sau găurile Lyushka și Magendie. Pentru hidrocefalie se caracterizează prin: non-stop dureri de cap persistente, greață, frecvente aruncat capul înapoi, schimbarea globii oculari în jos și nistagmus strabism- copii - într-un volum sporit al craniului.

Diagnosticul de meduloblastom

Pentru scopuri de diagnostic neurolog efectuat un număr total neurologice date scor, oftalmologică, cercetarea liquorologic, precum și rezultatele CT sau RMN a creierului. Pentru un studiu cuprinzător și de livrare de diagnostic meduloblastom poate fi necesară din următoarele tipuri de studii: Hemograma, analiza urinei, biochimie krovi- examinare de către un oftalmolog, care in timpul oftalmoscopie dezvaluie stagnarea nervului optic, care să ateste neurosonography gipertenzii- intracraniană la copiii cu fontanelei deschis, ofera cea mai timpurie diagnosticul tumorii, tomografie computerizata (CT), ceea ce face posibilă determinarea locației și dimensiunea exactă tumorii, gradul de infiltrare din jurul creierului imagistica prin rezonanta tesut-magnetica (IRM), care permite identificarea celor mai mici schimbări în structura capului mozga- tomografie cu emisie de pozitroni (PET), estimarea procesului definition metastazirovaniya- a markerilor tumorali în biopsia krovi- (analiza tesut histopatologice) pentru emite o consultare diagnoza- clinică finală a unui neurochirurg.

tratamentul meduloblastom

Meduloblastom tratament radical este indepartarea chirurgicala. În cazul în care starea pacientului permite, este mai bine elimina în totalitate cancerul. In timpul interventiei chirurgicale, sunt utilizate tehnici microchirurgicale, navigare prin IRM intraoperator.

Radioterapia joaca un rol important in tratamentul acestei patologii. Dacă meduloblastom îndepărtat complet și fără metastaze, după o intervenție chirurgicală de radioterapie atribuite în doze mici, pentru a minimiza efectele secundare. Dacă metastaze sau tumora nu este îndepărtat complet, radioterapia este folosită în doze mari. La impunerea dimensiunii meduloblastom radioterapia este prezentată înainte de îndepărtarea tumorii, în scopul de a reduce dimensiunea sa la rezecabilă. Copiii sub trei ani de radioterapie nu se efectuează.

Chimioterapia în tratamentul acestei tumori este parte a unui răspuns cuprinzător și este utilizat după tratamentul chirurgical și radiologice. Utilizarea cea mai eficientă dintre următorii agenți chimioterapeutici: vincristină, nitrosourea și procarbazină.

Oamenii de stiinta americani au oferit recent in tratamentul complex al virusului utilizării meduloblastom pojar, supunerea acestuia la un titlu preliminar modificării genetice. Experimentele pe soareci au confirmat faptul ca un virus rujeolic modificat ucide meduloblastom celulele canceroase in doar 72 de ore.

Regimul si dieta - o altă parte a tratamentului sistemic al tumorilor. Există o nevoie în porțiuni mici, dar de multe ori. nu ar trebui să forțeze pacientul să mănânce. Se recomandă să mănânce mai multe citrice. Atunci când gătit este necesar să se ia în considerare dorințele pacientului, pentru că preferințele sale de gust în timpul tratamentului poate varia, și chiar părea ciudat.

Reabilitarea - o parte integrantă a tratamentului medulloblastoma. Acesta este dezvoltat pentru fiecare pacient în parte.

Predicția și prevenirea meduloblastom

Pana in prezent, mortalitatea și handicapul cu meduloblastom rămân foarte ridicate. Important în reducerea rezultatelor negative incidenței tumorilor sunt: ​​detectarea precoce a bolii, completitudinea examinării și selectarea metodei optime de tratament chirurgical al tumorilor.

Mortalitatea postoperatorie a fost de 5%, iar după cinci ani de supravietuire doar 20 - 30% dintre pacienții cu meduloblastom. Rata de supraviețuire a mai mult de cinci ani de la băieți este de aproximativ 24%, iar fetele doar 10%. Mai tineri de vârsta copilului bolnav, neoplasmele maligne, și cu atât mai repede procesul patologic implica trunchiul cerebral responsabil pentru funcțiile vitale. Cel mai rau prognosticul sunt pacienții cu tumori recurente după îndepărtarea acestuia.

Metode specifice de prevenire a meduloblastom în prezent nu există. Există un studiu de medici americani care au raportat că administrarea de suplimente de vitamine în timpul sarcinii reduce riscul acestei tumori.