Hemangioblastomul

Hemangioblastomul este de aproximativ 2% din toate tumorile localizate în craniu. Hemangioblastomul cel mai frecvent observate la pacienții cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani. În 10% din cazuri hemangioblastomul este o manifestare a moștenit boala von Hippel Lindau - fagomatoze, caracterizată apar în timpul vieții tumori multiple ale organelor interne (chisturi ale pancreasului, feocromocitom, carcinom cu celule renale, angiom retiniene și colab.). În astfel de cazuri, hemangioblastomul este de obicei diagnosticat cu varste cuprinse intre 20-30 de ani.

Cauzele hemangioblastomul

Ca și alte tumori ale sistemului nervos (Craniofaringioamele, astrocitom cerebral, ganglioneuromul, ganglioneyroblastome, meningiom et al.) hemangioblastom pot dezvolta ca urmare a efectelor asupra diferitelor cancerigeni. Acestea din urmă includ radiațiile ionizante, expunerea excesivă la soare, expunerea la agenți cancerigeni industriale (azbest, benzen, clorură de vinil, ulei și gudron de cărbune, fenol formaldehidă, etc.), virusurile oncogene (de exemplu, retrovirusuri, adenovirus, virusul herpes). Hemangioblastom, parte a bolii von Hippel Lindau, o etiologie ereditară și este asociat cu o mutatie genetica in al treilea cromozom, ducând la perturbarea sintezei supresoare tumorale. Moștenită în mod autosomal dominant.

hemangioblastomul clasificare

Prin structura macroscopica in neurologie izolate hemangioblastoamele 3 grupe: solide, chistice, și se amestecă. Solid (partea moale) hemangioblastom este format din celule tumorale, asamblate într-o singură capsulă înconjurată de nodul având o textură moale și culoarea cireș închis. Acesta este de aproximativ 65% din totalul hemangioblastoamele. hemangioblastomul chistica este un chist-neted. În cele mai multe cazuri, peretele chistului are un mic nodul solid. Aproximativ 4-5% din cazuri apar tip mixt hemangioblastom, caracterizat prin prezența unei unități solide, în interiorul căruia există numeroase chisturi.

Prin microscopică (histologică) structura sunt următoarele realizări hemangioblastom: juvenil, tranziție și chistokletochnuyu. hemangioblastom juvenilă constă în principal din capilare cu pereți subțiri, care sunt strâns adiacente reciproc. raport egal hemangioblastom tranzitorie aproximativ cuprinde capilare si celule stromale. Chistokletochnaya hemangioblastomul numeroase celule diferite, de culoare gălbuie situate pe vasele modificate patologic.

simptome hemangioblastomul

Manifestările clinice hemangioblastomul depind de localizarea sa. ca tumori intracraniene ale creierului emisferele hemangioblastomul acționează rar. În 80-85% din cazuri, aceasta afectează emisfera cerebeloasa, cu atât mai puțin - viermele lui. hemangioblastom măduvei spinării în conformitate cu diferite surse se regăsește în 3-13% din cazuri, hemangioblastomul din bulbul rahidian în 2-3% din cazuri.

Tabloul clinic al hemangioblastomul cerebelului constă în simptome cerebrale, cerebeloase și pe termen lung. simptome hemangioblastomul cerebrale din cauza încălcării fluxului de lichid cefalorahidian și creșterea hidrocefalie. Caracterizat de dureri de cap, practic dispar în timpul tratamentului cu analgezice și vasodilatatoare. Ea poate afecta orice zonă, dar este mai frecvent localizat la nivelul gâtului. Când ophthalmoscopy în stadii incipiente gamangioblastomy detectate congestie a nervului optic. Adesea, există așa-numitul „stagnante“ labirintita, însoțit de sistem intensiv amețeală, greață și vărsături. Labirintita geneza stagnante și conexe ataxie vestibular necesită diferențierea din hemangioblastom leziunile inflamatorii ale urechii interne la otita medie, tulburări funcționale aerootitis, leziuni toxice ale labirintului la ureche colesteatom, boala Meniere și tulburări vasculare (ischemie cerebrală cronică).

Rețineți că simptomele cerebrale poate fi pronunțată, astfel încât ea a fost cu greu detectat sindromul cerebelos real, ceea ce complică în mod semnificativ diagnosticul hemangioblastomul. La acest amestec cu o varietate de simptome hemangioblastom la distanță, care pot include paralizia nervilor cranieni, convulsii, tulburări piramidale (pareze sau paralizii) - mai puțin marcată tulburare de sensibilitate.

Simptomele hemangioblastomul cerebeloasă cu preocupări în primul rând ataxiecerebelară. Hemangioblastomul vermis cerebelos apare statică ataxie, t. E. O tulburare de postură și de mers pe jos. unsteadiness tipice sau scădere Romberg, forțat postura aplecat a capului, „beat“ mers lateropulsiya (abaterea părții corpului) la mișcările de mers pe jos de sincronizare (assinergiya). Când localizarea hemangioblastom în emisfera cerebeloasa predomină ataxia dinamic (necoordonare), care este detectată cu ajutorul degetelor nas și mostre călcâi comutare. Ca și în cazul altor tumori ale cerebelului, redundante tipic mișcări în mod disproporționat de măturat strada (dysmetria), scris de mână prea mare (megalografiya), mișcări de schimbare rapidă supărat (adiadohokinez), vorbire de scanare lentă (articulație ataxie). Prin modul în care semnele cerebeloase sunt nistagmus, hipotonie, tremor intentie.

La începutul tulburărilor cerebeloase hemangioblastomul apar numai pe partea de localizarea tumorii. Cu toate acestea, deoarece hemangioblastomul de creștere începe să stoarcă emisfera opusă a cerebelului și procesul durează bilateral. Îmbinarea simptomele leziunii vermis cerebelos apărute ca rezultat al compresiunii duce la dezvoltarea sindromului cerebelos totală. În etapele ulterioare ale hemangioblastomul este adesea însoțită de tulburări mintale, de multe ori sub formă de astenie, nevroză depresivă sau neurastenie, și tulburări ale conștiinței într-o stupoare.

Hemangioblastomul ale maduvei spinarii si creier emisfere apare in concordanta cu simptomele sale de localizare senzoriale și zone motorii, precum și tulburări ale funcției intestinului și a vezicii urinare.

diagnosticul hemangioblastomul

Dificultăți în diagnosticul hemangioblastom asociate cu manifestările sale nespecifice clinice, mascând deficit neurologic și sindromul cerebelos sub simptome cerebrale severe. O examinare neurologică amănunțită și oftalmolog de consultare suplimentare, pe parcursul căreia a relevat congestie a nervului optic, poate fi suspectat prezența educației volumetrice intracraniene. În acest caz, pe lângă examinarea inițială uzuală ca EEG, REG și pacientul Echo EG trebuie să fie neapărat efectuată IRM cerebral.

În cele mai multe cazuri, studiul mănunchi de secțiuni orizontale și sagitale, obținute prin RMN, vă permite să setați localizarea procesului tumoral și să-l diferențieze de abces cerebral, hematom intracerebral, leziuni demielinizante la scleroza multipla sau consecințele unei grave leziuni traumatice ale creierului. Diagnosticul final al hemangioblastom și determinarea de tip sale microscopice sunt posibile numai după studiul histologic al unei probe a tumorii. Necesar pentru studierea țesutului tumoral poate fi obținut prin biopsie creier stereotactica sau în timpul intervenției chirurgicale pentru eliminarea tumorii.

tratamentul hemangioblastomul

Numai metoda radicală de tratament pentru hemangioblastomul este îndepărtarea completă a acestuia. Ca acces aleator craniotomie utilizat îndepărtarea porțiune din osul occipital într-o regiune magnum și rezecția foramen crura I vertebră cervicală. Apoi, îndepărtarea completă a unui site tumori solide. În hemangioblastomul chistică nod caracter deleție cuplat la aspirație a conținutului chisturi ai căror pereți de multe ori nu necesită îndepărtarea.

Îndepărtarea tumorii cerebelului poate fi efectuată în cazuri de urgență, atunci când hernia cerebel gaura occipitală și compresia trunchiului cerebral. In astfel de cazuri, pentru a reduce pre puncție presiune intracraniană produc ventriculul lateral. Dacă este posibil, operațiile de stimulare numai hemangioblastom îndepărtarea parțială, care nu asigură likvoroottok normală din cavitatea craniană, se efectuează operația suplimentară shunt: ventriculostomia, în afara vetrikulyarnoe ventriculoperitoneal manevră sau golire.

Radioterapia poate fi utilizată în prezența unor contraindicații pentru o intervenție chirurgicală, în cazul hemangioblastom caracterului multiple sau ca prevenirea recăderilor în îndepărtarea sa incompletă.

Prognoza hemangioblastomul

hemangioblastom benign ofera un prognostic favorabil atunci când este complet eliminată, ceea ce este posibil, în 80-85% a bolii. îndepărtarea parțială a unui solid celulelor gazda tumorale conduce la recurență postoperatorie a tumorii. Diagnosticul hemangioblastomul agraveaza prognosticul bolii pacientului Von Hippel-Lindau.