Coree senilă

Senilă (senile) coreea - hiperkinezie trohaic, manifestată prin mișcări involuntare similare cu cele ale limbajului corpului normal și expresii faciale, dar este violent, diskoordinirovannymi și prea pretențios. spre deosebire de mici coreea, coreea Huntington, neyroakantotsitoza care au loc la o varsta mai devreme, debutul corea senilă la vârstnici cu vârsta de peste 60 de ani. O lungă perioadă de corea senilă a existat în neurostiinta ca unitate separată nosologică. Mulți neurologi l-au asociat cu un corea cerebrovasculară secundar sau aterosclerotice, în curs de dezvoltare la pacienții cu ischemie cerebrală cronică sau după ischemică și accident vascular cerebral hemoragic, ceea ce duce la modificări degenerative ale striatum. În prezent, tot mai mulți autori sunt înclinați să creadă că corea senilă este o manifestare târzie a diferitelor variante genetice ale coree.

Cauzele corea senilă

coree senilă se dezvoltă ca urmare a modificărilor degenerative primare din striatum - striatum. Boala Debut Târziu dă motive să aibă caracterul de vârstă care apar procese degenerative. Prin urmare, această opțiune este numită și corea senilă sau senil. Striatum este un centru important pentru T. N. Sistemul extrapiramidal implicat în furnizarea de mișcări arbitrare ale persoanei. Termenul „striatum“ provine de la faptul că structura subcorticală are forma de benzi de materie albă și cenușie cerebral alternativ. coree senilă pot apărea, de asemenea, atunci când degenerare a celorlalte componente structurale ale sistemului extrapiramidal, este direct legată de striatum.

În ciuda ipoteza că senila coreei este un debut tardiv de forme primare, determinate genetic, de coree, în cele mai multe cazuri nu pot fi urmarite boala familiala. În unele cazuri, pacienții observați conexiunea începe coreea precedată de îndepărtarea dinților sau pierderea mai multor dinți într-o perioadă scurtă de timp ( „coreea fără dinți“ t. N.).

Simptomele de coree senilă

Clinica corea senilă se manifestă la pacienții care au depășit limita de vârstă de 60 de ani. De obicei, treptat, crescând lent progresia simptomelor patologice. degradarea intelectuală a tranziției în demență, caracteristică a coreei Huntington, este absent. Este un sindrom coreeică simptom de conducere. Există involuntar, independent de mișcare a pacientului cauzată de contracția inconsistente și neregulat de grupe musculare individuale. Giperkinezy caracterizat prin viteză și o lipsă de coordonare. Ei complică în mod semnificativ executarea mișcărilor voluntare. Însoțită de o scădere a tonusului muscular.

coree senilă manifestă adesea giperkinezami focale, incitante doar mușchii mimicii, de cele mai multe ori - zona gurii (hiperkinezie orofacială). Astfel, există involuntare colțuri de reproducere prichmokivanie ale gurii, limbii proeminente. mișcări violente interfera cu mușchii articulare, rezultând în dezvoltarea ataxiophemia - tulburări de vorbire cauzate de tulburări de articulare.

În unele cazuri, corea senilă însoțită de giperkinezami generalizată, incitante toți mușchii faciali, mușchii membrelor și corpului. În acest caz, există grimase, mișcările haotice pline de viață ale membrelor, în special pronunțat în distal și amintind de gesturi, forțate și squatting cu picioarele incrucisate, au dansat mers.

Diagnosticul de coree senilă

In starea neurologice determinate de mișcări spasmodice ale globilor oculari, nistagmus posibil. Forța musculară este păstrată, tonusul muscular, reflexele tendinoase redus cu cuplul final sensibilitatea este normal. Intensitatea hiperkinezie variind de la minim la moderat. Există un disartrie moderat, mers dansat. În Romberg - tremuraturi, discoordination lumină atunci când efectuează teste.

În scopul senilă diferențierea coreea a altor boli asociate cu sindromul trohaic: encefalită, tumoră intracraniană, boli cerebrovasculare - au efectuat o serie de studii suplimentare. Absența unei acanthocytes specifice testelor de sânge clinic (în formă de stea globule roșii) exclud neyroakantotsitoza diagnostic. Analiza biochimică a sângelui în limite normale. nivelurile normale de factor reumatoid si proteina C reactiva exclude prezența coreea minor. Electroencefalografia relevă modificări difuze ale activității bioelectrice. Brain MRI diagnostichează prezența cerebrale substanțe secțiuni degenerare în striatum și nucleul subtalamic. Imagistica elimina tumora sau post accident vascular cerebral etiologie Chorea.

coree senilă diferențiate în principal, de la dihori Huntington. Acestea din urmă manifestele înainte de vârsta de 50. Ea are o progresie mai rapidă, însoțite de tulburări mintale (depresiune, tendința de a sinucidere, halucinații), declin intelectual până la demență. Boala Huntington este o boala autosomal dominanta genetice. În cele din urmă o diferențiază și corea senilă ajută consultarea genetica. Nici o moștenire semnificativă în funcție de rezultatele cercetării genealogică și un teste ADN negative pentru a exclude coreea Huntington.

Tratamentul și prognosticul coree senilă

Pentru corea senilă efectuat în primul rând terapia simptomatică. Pentru a reduce severitatea hiperkinezie administrat blocanți ai receptorilor de dopamină (triftazin, reserpina, Ftorfenazin, haloperidol, clorpromazină), produse farmaceutice benzodiazepină (clonazepam, diazepam), agenți GABAergic (pikamilon baclofen), formulările de acid valproic (Konvuleks, Depakinum, konvulsofin). Din ce în ce, a furnizat utilizarea antipsihotice atipice (clozapină. Risperidonă, olanzapină). Se pot aplica unele anticonvulsivante (topiramat) blocante ale receptorilor de glutamatergic (memantină, amantadină). În unele cazuri, regimul de tratament vin în combinație cu un antiglutamatergicheskim antipsihotice sau anticonvulsivante de droguri.

coree senilă are un prognostic nefavorabil pentru recuperare. Giperkinezy împiedica în mod semnificativ cariera. Cu toate acestea, progresia lentă și absența tulburărilor intelectuale și mentale permite pacienților să-și păstreze capacitatea de a self-service.