O tumoare a glandei pineale

Epifiza sau formarea glandular glanda pineală este de până la 12 mm și o lățime de 8 mm. Situat între emisferele cerebrale imediat în spatele ventriculului III din partea din spate a mezencefalului, în imediata vecinătate a apeductului Sylvius - canal care leagă cavitatea III și IV ventricule. Secretul este numit glanda pineala, melatonina. Acesta include un grup de substanțe care conduc la efectul inhibitor al glandei pineale la diferitele glande endocrine: glandele sexuale, glandei tiroide, secreția de hormoni de creștere și gonado- pituitare. Studiile au arătat că activitatea secretorie a glandei pineale variază în funcție de gradul de iluminare. În acest sens, se crede că principala funcție a glandei pineale este sincronizarea aparatului endocrin ritmul circadian, respectiv, sunt strâns legate de schimbările în iluminare.

O tumoare a glandei pineale - neoplasmului rare. Aceasta reprezintă doar 1% din toate tumori ale SNC la adulți. La copii, tumorile glandei pineale sunt mai frecvente și de a face din diferitele date de până la 8% din tumorile intracraniene. Diagnosticul de vârf a tumorilor glandei pineale cu vârste cuprinse între 10 și 18 de ani. Cu toate acestea, se poate întâmpla, de asemenea, la pacienții mai în vârstă.

Tumorile pineale Clasificare

Toate tumori ale glandei pineale sunt clasificate în 3 tipuri: germinoamele, și pinealomul gliom. Cele mai frecvente (germinoameleteratom) - o tumoare a glandei pineale, care apare din celulele germinale in timpul embriogenezei nu ia locația sa normală în testicule și ovare. Germinoamele structura lor este similar cu tumorile care provin din celulele germinale ale gonadelor (celulelor germinative tumori ovariene, coriocarcinom, embrionar cancerul testicular). In 20% din cazuri tumora pineale se dezvolta direct din celulele parenchimului sale. Această nouă formațiune a fost numit pinealomul. pinealom Benign (pineotsitoma) este delimitat de asamblare crește lent în dimensiune. pinealom maligne (pineoblastoma) diferă de creștere agresivă. Glioamele epifiză constituie aproximativ un sfert din tumora lui. Ei încep de la celulele gliale din regiunea epifizare diferă de creștere infiltrativ intensă, fără tendința de a metastaza.

Simptomele unei tumori a glandei pineale

Una dintre cele mai vechi simptom este durerea de cap cu creșterea greață caracteristică intracraniene presiune și vărsături la cephalgia de vârf. Ea se bazează pe ocluzale hidrocefalie, legate de faptul că tumora a epifizei compresele Silva circulă apa și blocuri de băuturi alcoolice. hipertensiune intracraniană este însoțit de modelul tipic de nipluri edem nervii optici la oftalmoscopie. De-a lungul timpului, viziunea neclară pot apărea din cauza treptată atrofie optică.

Alte manifestări care însoțesc tumora pineala, în funcție de direcția de creștere și răspândirea cancerului. Efectele negative asupra cerebelului țesutului tumoral determină apariția unsteadiness, incoordonare motorie, hipotensiune musculară și tremor. tumora presiune umflaturi superioare quadrigemina duce la pareze și convergente în sus privirea nistagmus (sindromul Parinaud). poate strabism, două sensuri ptoza, diplopie. În unele cazuri, simptomele hipotalamic manifestă: anorexie sau bulimie, o tulburare de termoreglare. pot fi observate diabet insipid, obezitate, hipersomnie. În cazul în care tumora glandei pineale se extinde la șa turcă, clinica care prezintă semne de tipice tumori hipofizare.

pubertate precoce asociată cu o scădere a epifizei impactului gonadotormozyaschego, există mai puțin de 10% din cazuri. Un număr de experți în domeniul neurologiei și endocrinologie consideră că astfel de cazuri clinice sunt datorate compresiei și distrugerea celulelor glandei pineale ale tumorii în creștere, în timp ce în alte cazuri, se pare că există o suplimentare de celule tumori secreția de melatonină, ceea ce duce la hipogonadism.

diagnosticare

simptome clinice ușoare, debutul bolii cu sindromul de hipertensiune intracraniană pe scara larga, lipsa de simptome focale patognomice, incetini cresterea clinica - toate acestea nu este propice pentru diagnosticarea precoce a tumorilor pineale. Examenul neurologic poate dezvălui tulburări oculomotori, semne ataxiecerebelară, Sindromul hipotalamică. Examinarea de către un oftalmolog determină edem papilar. În timpul trecerii de date Echo EG M-ecou poate fi obținut. Studiul de lichid cefalorahidian luate prin puncție lombară a crescut dezvăluie conținutul de proteine ​​și a numărului de celule. In lichidul cerebrospinal, la fel ca în sânge, acesta este de obicei determinată de o creștere a conținutului de beta-hCG și AFP (AFP).

Metoda cea mai informativă a examinării actelor IRM a creierului. felii Layered de tesut cerebral permit naviga în mărimea, localizarea și întinderea procesului tumoral. În absența RMN-ul poate sau MSCT CT a creierului înlocui. La recomandarea neurochirurg pentru evaluarea navelor tumorale și ventricule poate efectua angiografia cerebrală sau angiografia, ventriculografie.

Tratamentul și prognosticul

Pentru toate tipurile de tumori ale pineale metoda preferată a glandei de tratament este chirurgical. Removal tumorile pineale transportate de craniotomie. Accesul la aceasta zona a creierului este puternic complicată și are un risc crescut de complicatii (unele mortalitate postoperatorie ajunge la 60-70%). Intraoperatorie efectuat eșantionarea și analiza histologică a neoplasmelor tisulare. La identificarea tumorilor maligne caracter atribuit tratament adjuvant radioterapie. Indepartarea tumorilor mici, eventual prin radiochirurgie stereotactica - efectul combinat asupra tumorii radioactivității pluralității de fascicule, fiecare dintre care poartă o doză mică, practic, în condiții de siguranță a țesăturilor, prin care trece. Cu natura pe scara larga a tumorii epifizei este posibil tratament combinat - combinarea mai multor sesiuni de radiochirurgie cu radioterapia.

Din păcate, în cele mai multe cazuri, pacienții apelează la neurolog atunci cand tumora pineala ajunge la stadiul nerezecabil. De regulă, se recomandă ca radioterapie. Cel mai radiosensitive germinoamele epifizei. Durata poate fi de la 5 la 35 de sesiuni pe săptămână, în medie, cinci sesiuni recomandate. Perioada și numărul de cursuri repetate este determinată de tabloul clinic și rezultatele controlului tomografii. Dacă este imposibil de radioterapie din cauza dimensiunilor mari ale educației au recurs la chimioterapie sistemică. După reducerea volumului de radioterapie tumorii posibil. În unele cazuri, expunerea parte a tratamentului preoperator și are ca scop reducerea dimensiunii tumorii.

Ca măsuri paliative pentru înlăturarea leșie și unitatea de reducere a funcționării hidrocefalia derivație aplicată la stabilirea unor rute alternative de scurgere a fluidului cerebrospinal.

Prognosticul este linkat și histologice tumori epifizare de tip. Când marea expansiunea chiar și o tumoare benigna a glandei pineale este o amenințare pentru viața pacientului. statistici separate spun aproximativ 85% rata de supravietuire la 5 ani pentru tratamentul intervențional precoce Hermine epifiză. Pineoblastomy au un prognostic prost din cauza răspândirii lor rapidă la distrugerea structurilor cerebrale importante.