Sindrom antifosfolipidic

sindrom antifosfolipidic (APS) - tulburările complexe cauzate de o reacție autoimună la structurile de fosfolipide prezente pe membranele celulare. Boala a fost descrisă în detaliu Hughes reumatologist britanic în 1986. Datele privind prevalenta reala a sindromului antifosfolipidic otsutstvuyut- cunoscut că nivelurile mici de anticorpi la fosfolipide în serul sanguin se găsesc în 2-4% dintre indivizii sănătoși și titruri mari - la 0,2%. Sindromul antifosfolipidic este de 5 ori mai frecvent diagnosticate in randul femeilor tinere (20-40 ani), cu toate că boala poate suferi, bărbați și copii (în Vol. H. Nou-născut). Ca o problemă multidisciplinară, sindromul antifosfolipidic (APS) a atras atenția specialiștilor în domeniul reumatologie, obstetrica si ginecologie, neurologie, cardiologie.

Cauzele sindromului antifosfolipidic

Cauzele care stau la baza de sindrom antifosfolipidic este necunoscut. Între timp, a studiat și factori predispozanți pentru a spori nivelul de anticorpi pentru fosfolipide definite. De exemplu, se observă creșterea tranzitorie a anticorpilor antifosfolipidici împotriva infecțiilor virale și bacteriene (hepatita C, HIV, mononucleoza infecțioasă, malarie, endocardită infecțioasă și colab.). titruri mari de anticorpi la fosfolipide găsite la pacienții cu lupus eritematos sistemic, artrita reumatoida, boala Sjogren, sclerodermia, periarterita nodoasă, autoimună purpură trombocitopenică.

Anticorpii antifosfolipidici Hyperproduction pot fi observate în tumori maligne, medicamente de primire (medicamente psihotrope, contraceptive hormonale etc.), anularea anticoagulante. Există dovezi de o predispoziție genetică la creșterea sintezei de anticorpi la fosfolipide la pacienții purtători de antigene HLA DR4, DR7, DRw53 și rudele pacienților cu sindrom antifosfolipidic. In mecanismele generale imunobiologice ale sindromului antifosfolipidic necesită un studiu mai aprofundat și clarificare.

În funcție de structura și imunogenitatea distinge „neutru“ (fosfatidilcolina, fosfatidil) și (cardiolipina, fosfatidilserină, fosfatidilinozitol) fosfolipide „încărcate negativ“. Această clasă de anticorpi antifosfolipidici reacționează cu fosfolipide, includ lupus anticoagulant, Am cardiolipina, beta2-glicoproteina-1-kofaktorzavisimye antifosfolipidy et al. Interactiunea cu membrana fosfolipidic a celulelor endoteliale vasculare, trombocite, neutrofile, anticorpi provoca încălcare hemostază plumb predilecție o stare de hipercoagulabilitate.

Clasificarea sindromului antifosfolipidic

Având în vedere etiopatogenia și curent distinge următoarele variante clinice de laborator ale sindromului antifosfolipidic:

• primar - legătură cu orice boli subiacente care pot induce producerea de anticorpi antifosfolipidici, otsutstvuet-
• secundar - Sindromul antifosfolipidic se dezvoltă pe fondul altor patologii- autoimune
• catastrofic - coagulopatiei acute care curge cu tromboză multiplă a organelor interne de punere în aplicare
• AFL-negativ antifosfolipidic realizare sindrom, in care markeri serologici ai bolii (Sunt la cardiolipina si lupus anticoagulant) nu este determinat.

Simptomele sindromului antifosfolipidic

Conform opiniilor actuale, sindrom antifosfolipidic este o vasculopatie trombotic autoimună. Dacă eșecul APS pot afecta diferite vase și calibru localizare (capilare, venoase mari și trunchiurilor arteriale), ceea ce provoacă o gamă extrem de diversă de manifestări clinice, inclusiv trombozele venoase și arteriale, patologii obstetricale, neurologice, cardiovasculare, afecțiuni cutanate, trombocitopenie.

Semnul cel mai frecvent și tipic de sindrom antifosfolipidic sunt recurente tromboză venoasăTromboza venelor superficiale și profunde ale membrelor inferioare, vena hepatică, vena portă hepatică, venei retiniene. La pacienții cu sindrom antifosfolipidic pot experimenta episoade repetate PE, hipertensiune pulmonară, sindromul venei cave superioare, Sindromul Budd-Chiari, insuficiență suprarenală. tromboze venoase in sindromul antifosfolipidic se dezvoltă în 2 ori mai multe sanse de a arteriala. Printre acestea din urmă este dominat de tromboza arterelor cerebrale, ceea ce duce la atac ischemic tranzitor și accident vascular cerebral ischemic. Alte tulburări neurologice pot include migrenă, hiperkinezie, convulsii, Pierderea de auz neurosenzorială, neuropatie optică ischemică, mielita transversă, demență, tulburări mentale.

Înfrângerea sistemului cardiovascular in sindromul antifosfolipidic asociat cu dezvoltarea infarct miocardic, intracardiacă tromboză, cardiomiopatie ischemică, hipertensiune. Destul de des a marcat boli de inima valvulare - de la regurgitare ușoară a fost detectată prin ecocardiografie înainte mitrala, aortic, stenoză tricuspidiană sau eșec. Ca parte a diagnosticului de sindrom antifosfolipidic cu manifestări cardiace necesită un diagnostic diferențial al endocarditei infecțioase, mixom a inimii.

Manifestările renale pot include ca proteinurie minor și insuficiență renală acută. Din tractul digestiv apar in sindromul antifosfolipidic hepatomegalie, hemoragie gastro-intestinală, ocluzia vaselor mezenterice, hipertensiune portală, Infarctul splinei. Leziunile tipice ale pielii și țesuturilor moi prezentate livedo palmar și eritem plantar, ulcere trofice, cangrenă Sistemul musculo-scheletic paltsev- - necroza aseptica a osului (capului femural). Simptomele hematologice ale sindromului antifosfolipidic sunt trombocitopenie, anemie hemolitică, complicații hemoragice.

Femeile APS adesea detectate din cauza patologiei obstetricale: re avort spontan la momente diferite, întârzierea creșterii intrauterine, insuficiență placentară, preeclampsie, hipoxie fetale cronice, naștere prematură. În cazul în care gestionarea sarcinii la femeile cu sindrom antifosfolipidic obstetrician trebuie să ia în considerare toate riscurile posibile.

Diagnosticul de sindrom antifosfolipidic

Sindromul antifosfolipidic este diagnosticată pe baze clinice (tromboză vasculară, istoricul obstetrical cântărite) și datele de laborator. Criteriile cheie includ detecția imunologică în mediu plasma sângelui sau titru ridicat de anticorpi la cardiolipină din clasa IgG / IgM și lupus anticoagulant două ori în decurs de șase săptămâni. Un diagnostic este considerat valid, cu o combinație de cel puțin un criteriu clinice și de laborator primare. Alte semne de laborator sindrom antifosfolipidic sunt RW pozitive false, reacția Coombs pozitiv, o creștere a titrului factorului antinuclear, factorul reumatoid, crioglobuline, anticorpii ADN. De asemenea, studiile au arătat KLA, trombocitele, chimia sângelui, coagulare.

Gravidă cu sindrom antifosfolipidic au nevoie de monitorizare a parametrilor de coagulare a sângelui, care efectuează ecografia fetală dinamică și Doppler uteroplacentar kardiotografii fluxului sanguin. Pentru a confirma tromboza de organe interne efectuate de cap și gât navelor UZDG, vasele renale, arterele și venele membrelor și a altor nave oculare. Modificări în pliantele valve cardiace detectate în timpul ecocardiografiei.

ar trebui să fie puse în aplicare măsuri de diagnostic diferențial, pentru a evita DIC, sindrom hemolitic-uremic, . Purpură trombocitopenică etc. leziuni poliorgannost Avand in vedere, diagnosticul si tratamentul sindromului antifosfolipidic necesită eforturile comune ale medicilor de diverse specialități: reumatologi, cardiologi, neurologi, obstetricieni si altele.

Sindromul Tratamentul antifosfolipidic

Scopul principal al tratamentului sindromului antifosfolipidic este prevenirea complicațiilor tromboembolice. momente ale regimului includ activitate fizică moderată, respingerea unui lungă ședere într-o stare staționară, activități sportive traumatice, iar transportul aerian prelungit. Femeile cu sindrom antifosfolipidic nu trebuie administrat contraceptive orale, și înainte de planificarea sarcinii ar trebui să fie sigur de a vedea un obstetrician-ginecolog. gravide în întreaga perioadă de gestație este sculptata primesc doze mici de glucocorticoizi și agenți antiplachetari, imunoglobuline intravenoase, injecție cu heparină sub indicatori de control hemostasiogram.

Terapia medicamentoasă în sindromul antifosfolipidic pot include anticoagulante de atribuire (warfarina), anticoagulante directe (heparina, fraxiparin, Clexane), agenți antiplachetari (Clopote trentala acid acetilsalicilic). anticoagulare profilactică sau antiagregante plachetare pentru majoritatea pacienților cu sindrom antifosfolipidic a avut loc pentru o lungă perioadă de timp, uneori pentru viață. Atunci când forma catastrofal sindromul antifosfolipidic prezinta atribuirea unor doze mari de glucocorticoizi și anticoagulante de sesiuni plasmafereza, transfuzie de plasmă proaspătă congelată, și așa mai departe. D.

Prognosticul sindromului antifosfolipidic

diagnostic în timp util și tratament preventiv și a evita repetarea de tromboză, precum și speranța pentru un rezultat favorabil al sarcinii și al nașterii. In sindromul antifosfolipidic secundar important să se monitorizeze cursul bolii de bază, prevenirea infecțiilor. Prognosticului factori nefavorabili sunt o combinatie de sindrom antifosfolipidic, LES, trombocitopenie, o creștere rapidă a Ab titruri hipertensiunii rezistente la cardiolipina. Toți pacienții cu un diagnostic de „sindrom antifosfolipidic“ ar trebui să fie sub supravegherea unui reumatolog cu monitorizarea periodică a markerilor serologică a bolii și a indicatorilor hemostasiogram.