Sindromul Goodpasture

Sindromul Goodpasture - o boala care apare atunci când există un defect al sistemului imunitar si se caracterizeaza prin hemoragie pulmonara si glomerulonefrita rapid progresiva (inflamarea țesutului renal).

Incidența bolii este de 1 caz la 2000000 populație. Primul vârf de incidență cu vârste cuprinse între 20-30 de ani, și predominant de sex masculin bolnav, al doilea vârf vârsta de 50-60 de ani intre, ambele sexe suferă de aceeași frecvență.

Cauze Sindromul Goodpasture

Motivul pentru sindromul Goodpasture este necunoscut. Există indicii că boala este asociată cu o infecție virală, în special virusul gripal. Unii factori de mediu, cum ar fi solvenții organici, benzina, unele medicamente pot fi factori predispozanti pentru boala. Este cunoscut faptul că hemoragie pulmonară a avut loc, de obicei, la fumători, care este, leziuni pulmonare, înainte de asemenea, joacă un rol major in producerea bolii.

Baza sindromului Goodpasture este formarea de proteine ​​specifice - anticorpi specifici pentru celulele vasculare. Sub influența anticorpilor este activat procese chimice complexe, care conduc în final la deteriorarea peretelui vascular.

Simptomele sindromului Goodpasture

Pentru debutul bolii caracterizată prin dezvoltarea unor simptome nespecifice sub formă de slăbiciune, somnolență, febră până la 37-37,5 grade, pierderea in greutate. Uneori, primul semn al bolii este o concentrație scăzută a hemoglobinei în absența oricărei sângerare.

Pentru sindromul Goodpasture caracterizat prin plămâni și rinichi.

• pneumoftiziolo obicei se manifestă mai întâi hemoptizie (apariția striuri în sânge spută și se separă de lichid sau sânge scuipa parțial coagulat în expectorație).

Acest simptom este, de obicei, de mai multe luni înainte de boli de rinichi. Hemoptizia poate fi constantă sau apar intermitent. În plus, perturba durerea pacientului în piept, dispnee de repaus sau cu efort, tuse.

Deosebit de periculos este dezvoltarea de hemoragie pulmonara. Această condiție se caracterizează expectorație momentan peste 100 ml de sânge lichid. Odată cu înfrângerea navelor hemoragice majore pot pune viața în pericol. Chiar și o ușoară hemoptizie, ca să nu mai vorbim de sângerare duce la o scădere a hemoglobinei și dezvoltarea anemiei feriprive. Foarte adesea boli pulmonare complicate de pneumonie (inflamarea plămânilor) sau edem pulmonar (acumulare de lichid în țesutul pulmonar peste norma fiziologică, se caracterizează prin simptome de insuficienta respiratorie). 

• Când boala de rinichi se dezvolta glomerulonefrita. La debutul bolii o cantitate moderata de proteine ​​și celule roșii din sânge apar în urină. proteinurie masive sau sindrom de edem nu au timp pentru a se dezvolta, deoarece caracteristica a bolii este că rapid progresivă în natură. În termen de câteva săptămâni scade dramatic cantitatea de urină și insuficiență renală terminală formată cu funcție renală severă.

Diagnosticul sindromului Goodpasture

Diagnosticul sindromului Goodpasture se bazează pe determinarea anticorpilor la nivelul celulelor vasculare prin ELISA. Analiza generală de scădere a remarcat de sânge a concentrației hemoglobinei, ca urmare a pierderii de sânge, creșterea numărului de globule albe și viteza de sedimentare a hematiilor accelerat, reflectând prezența inflamației. În cazul în care afectează plămânii pe raze X a determinat infiltrarea focii. Se trasează țesuturile pulmonare cu hemoragii.

Tratamentul sindromului Goodpasture

Tratamentul sindromului Goodpasture ar trebui să fie în timp util și intens. medicamente folosite hormonale (prednison) și o medicamente citotoxice (ciclofosfamidă). Cu scopul de transfuzii de substituție ale eritrocitară și plasmă. Odată cu dezvoltarea insuficienței renale în stadiu terminal, sunt organizate sesiuni de hemodializă.

Din păcate, aproximativ 40% din cazuri tratamentul este ineficient, iar pacienții mor din cauza hemoragiei pulmonare sau intoxicații cu substanțe toxice în încălcarea funcției excretorii renale. In prezent, transplant (transplant) rinichi nu este propice pentru reducerea ratei de mortalitate.