Sindromul Goodpasture

Sindromul Goodpasture - imuno-inflamarea rinichilor și capilarele plămânilor, care apar odată cu dezvoltarea glomerulonefrita și hemoragic pneumonită. Primele semne ale acestei boli au fost descrise în 1919 US fiziopatologia EW Goodpastures pentru boala a fost numit după el. In Reumatologie sindromul Goodpasture se referă la vasculita sistemica și adesea menționată ca „sindromul pulmonar-renal hemoragic“, „hemoragic pneumonie glomerulonefrita „“ idiopatică hemosiderozei jad lumina. " Incidența sindromului Goodpasture este de 1 la 1 milion. Oameni. Sărbătorit două vârf de vârstă incidență - 20-30 ani și 50-60 de ani, suferă cea mai mare parte bărbați. În cazul în care netratate, Goodpasture mortalitatea sindrom in randul pacientilor a ajuns la 75-90%.

Cauze Sindromul Goodpasture

mecanismele etiologice ale bolii fiabil fi determinate. Observațiile clinice sugerează o legătură de sindromul Goodpasture cu o infecție virală (gripă, hepatita A et al.), care iau medicamente (carbimazole, penicilamină), riscurile industriale (inhalarea vaporilor de solvenți organici, lacuri, benzină), subrăcire, fumatul. Marcat de o predispoziție genetică pentru acest sindrom la persoanele purtătoare HLA-DRwl5, HLA-DR4 și alele HLA-DRB1. Descris cazuri familiale sindromul Goodpasture.

Sub influența unui anumit factor etiologic de modificări în toleranța sistemului imunitar, organismul incepe sa se dezvolte autoanticorpi membranele bazale ale glomerulilor alveolelor și renale pulmonare. Se presupune că autoantigen acționează ca o componentă structurală a-3 de tip IV lanțuri de colagen prezente în membranele bazale, capilare pulmonare și renale. Anticorpii formați (anticorp-GVM) în prezența complementului C3 se leaga antigenami- la complexele imune formate sunt depozitate de-a lungul membranei bazale, inducând leziune imuno inflamatorie a glomerulilor renale (glomerulonefrite) și alveolelor (alveolita). In dezvoltarea inflamației autoimune joacă un rol major activează elemente celulare (T-limfocite, celule endoteliale, monocite, macrofage alveolare, leucocite polimorfonucleare), citokine (insulină, factor de creștere derivat din plachete, factor de necroză tumorală, interleukina-1) radicali liberi, enzime proteolitice și alte factori care distrug țesutul renal și pulmonare.

substraturi patomorfologice sindromul Goodpasture sunt necrozantă alveolita hemoragic și nephrosonephritis. Examinarea histologică a țesutului renal dezvăluie-membranoasă proliferativă, glomerulonefrita proliferativă și necrozantă, scleroza glomerulară și fibroza parenchimului renal. Examinarea morfologică a țesutului pulmonar dezvăluie partiții mezhalveolyarnyh capillaritis, infiltrate pulmonare, hemosideroza, pneumosclerosis.

Simptomele sindromului Goodpasture

Există trei variante ale evoluției clinice a sindromului Goodpasture: maligne, moderat și lent. Pentru curs malign caracterizat prin recurente pneumonie hemoragic și glomerulonefrita rapid progresivă. In al doilea tip de sindrom pulmonar renal dezvolta pronunțat mai lent și moderat. În al treilea exemplu de realizare, fenomene sindrom și glomerulonefrita Goodpasture predomină CRF- Manifestările pulmonare se dezvolta cu întârziere.

Varianta malignă a sindromului Goodpasture, hemoragie pulmonara si debut insuficiență renală acută, care necesită terapie intensivă (îndepărtarea tulburări hidroelectrolitice, compensarea pierdere de sânge, inhalare de oxigen, ventilație, hemodializă sau dializă peritoneală). În alte cazuri, boala poate incepe cu simptome generale: subfebrilă, stare generală de rău, pierderea în greutate. Uneori, apariția plângerilor transferate precede SARS. Dintre simptome specifice, de obicei, prima dezvolta simptome de boli pulmonare - tuse, dispnee progresiva, cianoză, dureri în piept, hemoptizie, sau recurente pneumorrhagia. Leziunile pulmonare in sindromul este adesea complicată Goodpasture astm cardiac și edem pulmonar.

Curând manifestări pulmonare adaugă simptome renale: hematurie, oligurie, edem periferic, hipertensiune arterială. La 10-15% dintre pacienții cu sindrom Goodpasture manifestă simptome clinice de glomerulonefrită. In multe cazuri, boala este însoțită de mialgii, artralgia, pielii și mucoaselor hemoragiilor, hemoragiile intraretiniene, pericardită.

Diagnosticul sindromului Goodpasture

În urma unei examinări, pacienții cu sindrom Goodpasture atrage atentia paloarea, sub formă de pastă sau umflarea feței. In plamani auscultated raluri uscate și umede, al căror număr este crescut în momentul și după hemoptizie. Analiza generală a sângelui relevat anemie hipocromă, anizocitoză, poikilocitoză, leucocitoza, o creștere accentuată a ESR. Pentru o analiză generală a urinei este caracterizată prin proteinurie, cylindruria, proba eritrotsituriya- de Zimnitskiy dezvăluie izogipostenuriyu. În analiza biochimică creșterea nivelului creatininei din sânge este determinat, uree seromukoida- concentrația de fier de scădere. Pentru sindromul Goodpasture de obicei detecta un număr mare de celule roșii din sânge și siderofagov hemosiderină în analiza generală a sputei.

Metoda cea mai sensibilă și specifică pentru diagnosticarea sindromului Goodpasture este determinarea anticorpilor la bazale glomerulare membranei (Anti-GBM) prin ELISA sau RIA. X-ray de plămâni au evidențiat multiple umbre focale. confirmarea morfologică a sindromului Goodpasture pe baza datelor de la o biopsie a plămânilor și rinichilor. importanță auxiliară sunt rezultatele diagnostice instrumentale: spirometrie, ecografie renala, electrocardiografia, ecocardiografie.

Necesitatea de a elimina o parte a măsurilor de diagnosticare cancer pulmonar, tuberculoză, bronșiectazie, idiopatică hemosideroza pulmonară, lupus eritematos sistemic, periarterita nodoasă, rheumatocelis, sindromul Churg-Strauss, granulom Wegener, polyangiitis microscopice, crioglobulinemia. Diagnosticul și tratamentul sindromului Goodpasture ar trebui să fie efectuate în comun de către specialiști - reumatologi, pneumologi, nefrologi.

Tratamentul și prognosticul sindromului Goodpasture

În faza acută sindromul Goodpasture prezintă asignarea puls terapie metilprednisolon sau combinație de puls terapie (ciclofosfamida + metilprednisolon), urmată de transferul pentru a realiza o terapie de întreținere după laborator clinic si remisie radiologica. În vederea eliminării complexelor imune circulante se efectuează plasmafereză. Sindromul Goodpasture, terapia simptomatică include transfuzii de globule roșii și plasmă de sânge, numirea suplimente de fier. Odată cu dezvoltarea insuficienței renale în stadiu terminal, se aplică hemodializă. Poate urmat nefrectomie de transplant de rinichi, dar acest lucru nu exclude reapariția glomerulonefrita necrotizanta în grefa.

Pentru sindromul Goodpasture progressiruyuschee- constant prognoza - un pic de speranță. Moartea pacienților apare de obicei din cauza hemoragiei pulmonare profuze, sau renală severă insuficiență respiratorie. În varianta moarte maligne are loc în câteva săptămâni, în celelalte cazuri, speranța medie de viață variază de la câteva luni la 1-3 ani. Literatura de specialitate descrie remisie spontana sporadică a sindromului Goodpasture.