Boala mixtă de țesut conjunctiv

sindromul bolii Sharpe predominant de sex feminin. Factorii determinanți pentru sindromul Sharp poate fi considerat interacțiunea predispoziție genetică, tulburări endocrine provocînd agenți înconjurători (infecții virale, stres, traume, hipotermie, etc.).

Raportul homeostaziei imune cu sindromul Sharpe exprimat dezechilibru al funcției celulei T imunoreglatoare, autoanticorpii foarte mare titru la ribonukleproteinu (RNP), complexele imune și dezvoltarea în continuare a inflamației sistemice circulant.

Sindromul Sharp Clinic

Pentru sindrom clinic caracterizat printr-o combinație Sharpe pronunțată moderat semne Sindromul Raynaud, polimiozita, poliartrite, cutanate și leziuni viscerale.

La 85% dintre pacienții în fază precoce a bolii este însoțită de fenomenul Raynaud care apar cu umflarea grele ale mâinilor, dar fără modificări ischemice și necrotice severe ale falangelor distale și acroscleroderma de dezvoltare.

Manifestările articulare sub formă de multiple recidivante artrită și artralgia în sindromul Sharp o treime din pacienti determina modificari osoase erozive. Observat formarea nodulilor reumatoizi si detectarea factorului reumatoid. polimiozita Sharpe cu sindrom caracterizat prin durere, astenie musculare proximale extremităților, etanșări și mușchii răspund bine la terapia cu corticosteroizi.

Simptomele viscerali apare cu disfagie cauzata de hipotonia esofagiene și hipertensiune pulmonară. În legătură cu progresia hipertensiunii pulmonare atrage atenția asupra aspectului de scurtare a respirației în repaus și pentru îmbunătățirea calității acestuia cu minim neproductiv tuse convulsivă nagruzke-, torakalgiya.

Manifestările cutanate ale sindromului Sharp includ sklerodermopodobnye schimba patch-uri eritematoase, telangiectazie, alopecie, lupus discoid, periorbitale pigmentare.

In unele cazuri, sindromul Sharpe dezvolta boli renale (difuze glomerulonefrita), Sindroame neurologice (aseptică meningita, prosoponeuralgia), Anemie, limfadenopatie, splenomegalie și hepatotoxicitate moderată.

Complicațiile sindrom Sharp

Împovărat pentru sindromul Sharp poate fi asociată cu grave leziuni viscerale progresive și a complicațiilor acestora: esofagita, stricturi esofagiene, infarct miocardic, insuficiență renală, cursă, perforație a colonului.

Sindromul Sharp Diagnostic

Diagnosticarea sindromul Sharpe pe baza semnelor clinice și serologice.

Sindromul Sharp markerul serologic fiabil este de a oferi o reacție pozitivă cu antiribonukleoproteinovoy titru gemaglyutinatsionnym de 1: 600 și mai mare. Caracteristici biochimice creștere nespecifice în globulină (și 2), fibrina, CK, AST, seromucoid, aldolaza acizi sialici RRD.

simptome clinice obiective se includ umflarea mâinilor, miozita, sinovită, acrosclerosis, sindromul Raynaud,

Pentru sindromul Sharp neîndoielnică diagnostic necesită trei markeri clinice și simptomele serologice. Această dominanță trei caracteristici ale pacientilor sclerodermie (sindromul Raynaud, edem al mâinilor și acrosclerosis) diagnosticul este confirmat de prezența sinovitei sau miozita.

Sharpe tratamentul sindromului

Pentru a selecta o strategie de tratament cu sindromul Sharpe ar trebui să consulte un reumatolog. În funcție de natura leziunilor organelor interne poate fi necesar în plus să se consulte un cardiolog, neurolog sau gastroenterolog. palindrom poliartrită și pleurezie sindromul Sharpe destinație necesită AINS, medicamente antimalarie, desigur prednison doze mici, și uneori - metotrexat.

Inflamația în polimiozita andocat folosind prednisolon, cel puțin - metotrexat și azatioprină.

Cand pacientii cu sindromul Raynaud dominanța trebuie beware agenți de precipitare (congelare, vibrații, inhalarea fumului de țigară). Cu scopuri terapeutice sunt vasodilatatoare folosite antagoniști grupa Ca (nifedipina).

Tratamentul tulburărilor esofagiene în sindromul Sharpe este numirea antiacide și a dietei.

la miocardita iar semnele timpurii ale hipertensiunii pulmonare este un tratament cu corticosteroizi și medicamente citotoxice (ciclofosfamida). Cursul progresiva a hipertensiunii pulmonare necesita administrarea de prostaciclina, inhibitori ai ECA și destinație antagoniștii de calciu.

Predicția și prevenirea sindromului Sharp

De obicei, în timpul sindromului Sharpe condiționat favorabil. boli pulmonare severe si insuficienta renala, ceea ce duce la moarte, sunt rare. Prevenirea sindromului nu a fost dezvoltat.