Lupus eritematos sistemic

lupus eritematos sistemic (LES) - o boală în care, datorită întreruperii sistemului imunitar dezvolta raspunsuri inflamatorii in diferite organe și țesuturi.

Boala apare cu perioade de exacerbare și remisiune, apariția care este dificil de prezis. La finalul bolii lupus eritematos sistemic conduce la formarea unui organ sau mai multe organe.

Femeile suferă de lupus eritematos sistemic de 10 ori mai des decât bărbații. Boala este cel mai frecvent cu varste cuprinse intre 15-25 de ani. Cel mai adesea, boala se manifestă în timpul pubertății, în timpul sarcinii și perioada postpartum.

Cauzele lupus eritematos sistemic

Cauza lupusul nu este cunoscută. Se discută despre influența indirectă a factorilor externi și mediul intern, cum ar fi ereditatea, infecții virale și bacteriene, modificări hormonale, factorii de mediu.

• pentru apariția bolii este rolul predispoziție genetică. Este dovedit faptul că, dacă unul dintre gemeni este detectat eritematos, riscul ca al doilea poate fi bolnav, a crescut de 2 ori. Oponenții acestui punct teorie la faptul că gena responsabilă pentru dezvoltarea bolii nu a fost încă găsit. În plus, copiii care au un părinte care este bolnav cu lupus eritematos sistemic, doar 5% a generat boala.

• în favoarea teoriei virale și bacteriene spune constatare frecventă la pacienții cu lupus eritematos sistemic virusul Epstein-Barr. Mai mult, se dovedește că ADN-ul anumitor bacterii sunt capabile să stimuleze sinteza autoanticorp antinuclear.

• femeile cu LES în sânge este adesea determinată de creșterea hormonilor, cum ar fi estrogen si prolactina. De multe ori, boala se manifestă în timpul sarcinii sau după nașterea copilului. Toate acestea vorbește în favoarea dezvoltării hormonale a teoriei bolii.

• Știu că razele ultraviolete de la un număr de persoane susceptibile sunt în măsură să înceapă producția de celule ale pielii autoanticorpi care pot provoca sau agrava o boală existentă.

Din păcate, nici una dintre teoriile care nu au fost în mod semnificativ explica cauza bolii. Prin urmare, în prezent, lupus eritematos sistemic este considerat polyetiology bolii.

Simptomele de lupus eritematos sistemic

Sub acțiunea unuia sau mai multora dintre factorii de mai sus într-o defecțiune a sistemului imunitar este o „stripping“ ADN-ul diferitelor celule. Astfel de celule percepute ca străine de către organism (antigeni) și pentru protejarea împotriva proteinelor specifice produse anticorpi specifici pentru aceste celule. În interacțiunea dintre antigeni și anticorpi formează complexe imune, care sunt fixate în diferite organe. Aceste complexe conduc la dezvoltarea inflamației și deteriorarea celulelor imune. Foarte adesea afecteaza celulele țesutului conjunctiv. Având în vedere distribuția largă a țesutului conjunctiv în organism, în lupus eritematos sistemic, în procesul patologic implicat aproape toate organele și țesuturile corpului. Complexele imune fiind fixat la peretele vascular, poate provoca tromboză. Circulare anticorpi datorită acțiunii lor toxice de plumb la dezvoltarea de anemie și trombocitopenie.

lupus eritematos sistemic se referă la boli cronice, care apar cu perioade de recidivă și remisiune. În funcție de afișajele inițiale sunt următoarele variante ale bolii:

• dornici de SLE - manifestată prin febră, slăbiciune, oboseală, durere la nivelul articulațiilor. Foarte des pacienți indică ziua bolii. În termen de 1-2 luni, au format un prejudiciu plina floare la organele vitale. Când rapid curs de 1-2 ani progresiva, de obicei, pacientii mor.
• subacută SLE - Primele simptome nu sunt la fel de pronunțată. De la demonstrații la leziuni ale organelor trece în medie 1-1,5 ani.
• curs cronic de LES - Timp de mulți ani, există unul sau mai multe simptome. In curs cronic de perioade de exacerbare sunt rare, fără întreruperi a organelor vitale. De multe ori, pentru tratamentul bolii necesita doze minime de droguri.

De obicei, manifestările inițiale ale bolilor nespecifice, atunci când primesc medicamente anti-inflamatorii sau spontan lasă nici o urmă. Adesea, primul semn al bolii este apariția roșeață în față, în formă de aripi de fluture, care dispare de asemenea, cu timpul. Perioada de remisiune în funcție de tipul de debit poate fi suficient de lungă. Apoi, sub acțiunea unui factor predispozant (expunerea prelungită la soare, sarcina) are loc o agravare a bolii, care este, de asemenea, înlocuit ulterior fazei remisie. Peste timp, manifestări nespecifice ale simptomelor care unește deteriorarea organelor. Pentru tabloul clinic dezvoltat este caracterizată prin deteriorarea următoarelor organe.

1. Piele, unghii si par. leziuni ale pielii - una dintre cele mai comune simptome ale bolii. Adesea, simptomele apar sau sunt mai rău după expunerea prelungită la soare, la rece, cu șoc psiho-emoțional. LES este o trăsătură caracteristică a aspectului obraji și roșeață nas ca aripi de fluture.

Stilul fluture Eritem

Deci, de regulă, pe pielea expusă (față, extremitățile superioare, regiunea „clivaj“), există diferite forme și dimensiuni de roșeață predispuse la creștere periferice eritem centrifugal Biett. lupus eritematos discoid se caracterizează prin apariția de roșeață pe piele, care este apoi urmată de o umflare inflamatorie, apoi pielea în această zonă este sigilată, iar secțiunile finale sunt formate atrofie cu cicatrice.

Lupusul eritematos discoid

Buzunarul de lupus discoid pot apărea în diverse domenii, în acest caz, vorbim despre procesul de diseminare. O altă manifestare vie a leziunilor pielii este un capilar-înroșirea și umflarea și numeroase hemoragie melkotochechnye pe bilele degetelor, cu palmele, tălpile picioarelor. înfrângerea părului în lupus eritematos sistemic apare chelie. Modifică structura unghiilor până la apariția okolonogtevogo atrofie rola în timpul exacerbare.

2. membranele mucoase. afectat în mod obișnuit la nivelul mucoasei bucale și ale nasului. Procesul patologic caracterizat prin apariția roșeții, formarea eroziunilor mucoase (enantem) și ulcere orale minore (aftele).

sturz

În cazul în care fisuri, eroziuni și ulcere ale frontierei Vermilion diagnosticat lupus cheilită.

3. aparate locomotorie. Boala mixtă apare la 90% dintre pacienții cu LES.

Artrita articulare II degetul în LES

In procesul patologic implicat articulațiile mici, de obicei degetele. Înfrânt este simetrică, pacienții îngrijorat de durere și rigiditate. Deformarea articulațiilor, este rară. Aseptică (component neinflamatorie) necroza osului sunt comune. capului femural lezată și articulația genunchiului. Clinica este dominat de simptome de insuficienta functionala a membrelor inferioare. Cu implicarea în procesul patologic al aparatelor ligamentare dezvolta contractura nepermanent, în cazurile severe, luxații și subluxații.

4. sistemul respirator. Cele mai frecvente boli pulmonare. Pleurezia (acumulare de lichid în cavitatea pleurală) este de obicei bilaterală, însoțită de dureri în piept și dificultăți de respirație. pneumonita lupus acut si hemoragie pulmonara sunt in pericol viata conditii si fara tratament duce la dezvoltarea sindromului de detresă respiratorie.

5. sistemul circulator. Cea mai comună este endocardita Libman-Sacks cu leziune frecventă a valvei mitrale. Atunci când acest lucru apare ca rezultat al inflamației și fuziunea pliante valve de boli cardiace prin formarea de tip stenoza. Pericardita pliante pericardică sunt îngroșate, iar lichidul poate să apară între ele. Miocardita se manifesta prin dureri în piept, inima mărită. In LES afecteaza de obicei vasele de sânge de calibru mic și mijlociu, inclusiv arterele coronare și arterele creierului. Prin urmare, accident vascular cerebral, boala coronariana este o cauza majora a mortalitatii la pacientii cu LES.

6. rinichi. LES pacienti lupus nefrita este format la mare activitate de proces.

7. sistem nervos. În funcție de zona afectată, este detectată la pacienții cu LES cu un spectru larg de simptome neurologice, variind de la dureri de cap de tip migrenă și se termină atacuri ischemice tranzitorii și accidente vasculare cerebrale. În perioadele de activitate ridicată a procesului poate să apară convulsii, coree, ataxie cerebrală. Neuropatia periferică apare în 20% din cazuri. Manifestarea cea mai dramatică a acestuia este considerată nevrită optică cu pierderea vederii.

Diagnosticul de lupus eritematos sistemic

Diagnosticul de LES este considerat stabilit în prezența a 4 sau mai multe dintre cele 11 criterii (Reumatologie Association, 1982.).

Testele imunologice joacă un rol important în diagnosticul de LES. Absența factorului antinuclear seric face diagnosticul de LES pus sub semnul întrebării. Pe baza datelor de laborator este determinată de gradul de activitate a bolii.

Odată cu creșterea nivelului de activitate crește riscul de noi organe și sisteme, precum și agravarea bolii existente.

Clasificarea gradului de activitate a LES.

Tratamentul lupus eritematos sistemic

Tratamentul trebuie să fie la fel de potrivit pentru un anumit pacient. Spitalizarea este necesară în următoarele cazuri:

• Atunci când o febră persistentă fără prichiny- aparentă
• în cazul în care pun în pericol viața condiții: insuficiență renală rapid progresivă, pneumopatie acută sau hemoragie pulmonară.
• aparitia complicatiilor neurologice.
• cu o reducere semnificativă a numărului de trombocite, celule roșii din sânge sau limfocite din sânge.
• când exacerbarea LES nu pot fi tratate pe o baza in ambulatoriu.

Pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic în exacerbare larg utilizate medicamente hormonale (prednisolon) si citostaticelor (ciclofosfamidă) într-un model specific. medicamente nesteroidice antiinflamatorii (diclofenac) atribuite atunci când corpurile leziunii sistemului musculo-scheletice precum și cu creșterea temperaturii.

Pentru tratamentul adecvat al bolii unui organ nevoie de consultanță de specialitate în acest domeniu.

Prognosticul pentru viata la pacientii cu LES cu un tratament adecvat în timp util și este favorabil. Rata de supraviețuire de cinci ani de astfel de pacienți este de aproximativ 90%. Dar, cu toate acestea, rata mortalității la pacienți cu LES mai mult de trei ori mai mare decât populația generală. Factorii de prognostic Poor considerat debut precoce al bolii, sexul masculin, dezvoltarea nefrita lupus, activitate ridicată a procesului, aderarea infecției.