Nefrita lupus

Lupus nefrita - o boală renală în lupus eritematos sistemic. lupus eritematos sistemic - o boală asociată cu un defect în sistemul imunitar, care este însoțită de formarea proteinelor autoanticorp specifice care interactioneaza cu o varietate de țesuturi ale corpului, duce la dezvoltarea inflamației. Inflamația se formează în piele, articulatii, inima, plămânii, dar cel mai pune in pericol viata boli de rinichi, si este sistemul nervos central. Sa constatat că nefrita se dezvoltă în 50-70% din cazuri. Femeile suferă de lupus eritematos sistemic este de nouă ori mai des decât bărbații.

Cauzele nefrita lupus

Cauza exacta a bolii nu a fost stabilită. Dar există o serie de factori, care ar putea servi ca un declanșator dezvoltarea de lupus eritematos sistemic. Printre acestea se numără:

• predispoziție genetică. Sa constatat ca lupus apare mai frecvent la persoanele cu un anumit genotip, precum și la închiderea rudelor afectate. De asemenea, există o relație de boala cu rasa. Sa constatat că rata mortalității din cauza complicațiilor de lupus la femei afro-american este de 10 ori mai mare comparativ cu populația generală.

• hormoni sexuali feminini, in special de estrogen. Ei sunt capabili de a suprima mecanismele de apărare ale sistemului imunitar, și în anumite condiții pot contribui la dezvoltarea bolii. De fapt, boala este raspandita la femeile de vârstă fertilă. De multe ori o manifestare a bolii apare în timpul sarcinii. Recent, în legătură cu medicamente de numire estrogensoderzhaschih, menopauza, descrise cazuri de lupus eritematos sistemic la femeile aflate la menopauză.

• Cei mai importanți factori de mediu includ radiațiile ultraviolete. Mulți pacienți indică apariția bolii după expunerea prelungită la soare. Se crede că deteriorarea pielii de razele ultraviolete contribuie la activarea sistemului imunitar și dezvoltarea inflamației imune.

• Rolul esențial jucat de a lua anumite medicamente (izoniazida, metildopa) in dezvoltarea bolii precum si a bolilor infectioase.

Sub efectul factorilor predispozanți sunt activate celulele sistemului imunitar (limfocite B), aceasta este însoțită de producerea de cantități mari de anticorpi la proteine ​​diferite ale organismului. Interactionând formeaza complexe imune. Complexele imune provoca deteriorarea tesuturilor corpului cu dezvoltarea inflamației. Localizarea inflamației într-un anumit organ determină manifestările externe ale bolii.

Deosebit de important pentru dezvoltarea nefrita lupus este formarea de anticorpi la celule de rinichi de ADN dublu catenar. Ca rezultat al organismului de a se apăra împotriva proteinelor patologice care activeaza sistemul imunitar un număr de mecanisme, care distrug celulele care conțin complexe imune. Acest lucru duce la disfuncții organice.

Simptomele de lupus nefrita

Simptomele bolii sunt diverse și constau din simptome și semne specifice pentru lupus eritematos sistemic comun.

• Creșterea temperaturii corpului, uneori la numere mari.
• Leziunile cutanate: eritem (colorație roșie a pielii datorită expansiunii capilare subcutanate), pe fata sub forma unui fluture, erupții cutanate sunt de asemenea posibile la alte site-uri.

eritem cutanat în lupus eritematos sistemic.

• Înfrângerea articulațiilor: artrita, de obicei articulațiilor mici.
• leziuni vasculare: capilare (inflamarea vaselor de sânge mici), vârfurile degetelor, palmelor și tălpilor mai puțin.

Capilarele în lupus eritematos sistemic.

• leziuni pulmonare: alveolita fibrozantă (leziuni pulmonare extinse ale țesutului cu cicatrici ulterioare), pleurita (inflamație a pleurei).
• Implicarea cardiaca: miocardita (inflamatie a membranei inimii de mijloc-infarct), Libman-Sacks endocardita (inflamatie a mucoasei inimii, endocardul), pericardită (inflamația învelișul exterior al inimii-pericard).
• Sistem nervos central: lupus cerebrovasculare (boli ale creierului asociate cu patologia vaselor de sânge).
• Boli renale: nefrita lupus.

Manifestari de nefrită lupus sunt extrem de variate și depind de severitatea procesului patologic. În conformitate cu gravitatea alocate:

• forme active de jad: rapid progresivă și încet progresează cu sindrom nefrotic (o afecțiune caracterizată prin eliberarea unor cantități mari de proteine ​​in urina, scăderea concentrației de sânge de proteine, alterarea metabolismului grăsime, dezvoltarea și răspândirea de edem până ce lichidul din cavitățile corpului: abdominale, toracice, pericardic) sau sindrom urinar sever (apariția o cantitate crescută de proteină în urină și sânge, în absența dovezilor externe ale bolii);

• Forma inactivă de jad: Sindromul urinar cu proteinurie minimă sau moderată (proteine ​​in urina. In mod normal, proteine ​​în urină este absentă).

nefrită rapid progresivă Este o condiție pune viața în pericol și se caracterizează prin curs malign cu dezvoltarea rapidă a insuficienței renale. Aceasta boala este caracterizata prin sindrom nefrotic pronunțat, hematurie (sânge în urină), apariția hipertensiunii severe, care este în general dificil de tratat. Rapid nefrita progresiva apare adesea cu DIC (starea critică bazată pe formarea de cheaguri de sânge). Această formă de nefrita lupus se manifestă în primul an de lupus eritematos sistemic. S-a constatat că cinci ani de supravietuire la acesti pacienti, in ciuda tratamentului, reprezintă doar 29%.

nefrită lent progresivă cu sindrom nefrotic se caracterizează prin apariția de proteine ​​în urină, hipertensiune arterială. In lupus nefrita nu a relevat proteinurie masive, cum ar fi în amiloidoza și, în consecință, nu există nici un sindrom edematoasă pronunțat. Această formă a bolii apare la aproximativ 40% din nefrita lupus.

progresează lent nefrită cu sindrom urinar sever caracterizat prin proteinurie, hematurie, în unele cazuri, apariția celulelor albe din sange in urina. Ca o regulă, proteinurie și hematurie sunt rareori găsite în mod izolat. creșterea numărului de leucocite în urină indică aderarea inflamației secundare (de exemplu, pielonefrite). Jumătate din cazuri sunt detectate și hipertensiunea arterială, dar se caracterizează printr-un curs de ușoară și este de obicei controlată de medicamente. Dar creșterea presiunii în sine are un efect dăunător asupra vaselor de sânge, ceea ce contribuie, de asemenea, la formarea de insuficienta renala. Prin urmare, un control adecvat al tensiunii arteriale joacă un rol important în prognosticul bolii.

Zece ani de supravietuire la pacientii cu sindrom nefrotic fără hipertensiune este de 60-70%. In prezenta bolii sindromul vezicii prognostic mai favorabil. Nefrita Lupus cu sindrom urinar minim este diagnosticată atunci când concentrația de proteine ​​în urină mai mică de 0,5 g / zi, fără hematurie, leucocitele urinare și hipertensiune. Funcția renală este normală sau doar ușor redusă. să identifice semne de implicare în exterior a altor organe, caracteristice lupus eritematos sistemic.

Diagnosticul de nefrita lupus

nefrita Lupus este diagnosticată pe baza datelor clinice și de laborator. De obicei, boala apare la femeile tinere sub influența factorilor predispozanti și se manifestă prin febră, dureri articulare și erupții cutanate, de obicei, pe fata. Analizele in vitro atrage accelerarea ratei de sedimentare a hematiilor, reducerea numărului de leucocite.

Boala apare cu exacerbări și perioadele de nici manifestări periodice externe. Și, de regulă, în 1-2 luni de la una dintre aceste exacerbări în timpul examinării determinate de proteine ​​și / sau eritrocite în urină, care caracterizează dezvoltarea nefritei.

Cele mai importante caracteristici ale prezenței lupus eritematos sistemic sunt definiție LE-celule si anticorpi la ADN în testele sanguine. Prin urmare, aceste teste sunt necesare în identificarea proteinuriei izolate.

Tratamentul nefrită lupică

strategie terapeutică depinde de forma a bolii. Medicamentele de elecție sunt hormoni (dexametazonă), și agenți citotoxici (ciclosporină). În mod eficient aplicarea lor comună. Pentru nefrita terapie rapid progresivă puls recomandată - utilizarea unor doze maxime de medicamente pentru o perioadă scurtă de timp, de obicei trei zile, cu repetarea tratamentului după câteva luni.

Când IRST ca terapie de substituție sunt prezentate sesiuni de hemodializă. Transplant (transplant) rinichi este metoda de alegere pentru tratamentul bolilor, dar trebuie efectuată numai în timp ce reducerea activității inflamației imune. In caz contrar, există o mare probabilitate de deteriorare a rinichiului donator complexe imune circulante.