Lupus eritematos sistemic (LES)

lupus eritematos sistemic - o boală sistemică cronică, cu manifestările cele mai severe privind etiologia kozhe- LES este necunoscut, dar patogeneza ei este legată de încălcarea proceselor autoimune, care rezultă dezvolta anticorpi la celulele sanatoase ale organismului. Boala sunt mai predispuse la femeile de varsta mijlocie. Incidența LES nu este mare - 2-3 cazuri la o mie de oameni.

Dezvoltare si suspectate cauze de lupus eritematos sistemic

Etiologia exactă a LES nu este stabilită, dar cei mai mulți dintre pacienți au avut anticorpi la Virusul Epstein-Barr, confirmând o posibila natura virala a bolii. Caracteristicile organismului, ca urmare a care au produs autoanticorpi sunt observate la aproape toți pacienții.

natura Hormonal lupus nu este confirmat, dar tulburările hormonale agrava boala, deși apariția precipitării nu poate. Femeile diagnosticate cu lupus nu sunt recomandate aportul de contraceptive orale. La persoanele cu predispoziție genetică, iar gemenii identici boala lupus eritematos este mai mare decât în ​​celelalte grupuri.

Patogeneza lupus eritematos sistemic este o încălcare a immunoregulation care acționează ca autoantigene componentele proteice ale celulelor, in primul rand ADN, si ca rezultat adeziunea devine chiar și acele celule țintă care inițial au fost libere de complexe imune.

Tabloul clinic al lupusului eritematos sistemic

În cazul în care lupus afectat țesutului conjunctiv, a pielii și a epiteliului. O caracteristică importantă de diagnostic este o leziune simetrică a articulațiilor mari, iar în cazul în care există o deformare a articulațiilor, apoi datorită implicării ligamentelor și tendoanelor, și nu din cauza naturii leziunilor erozive. mialgii observate, pleurezie, pneumonită.

Dar simptomele cele mai izbitoare de lupus sunt marcate pe piele și este pentru aceste manifestări, în primul rând și este diagnosticat.

În stadiile inițiale ale bolii lupus se caracterizează printr-un curs continuu cu remisii periodice, dar merge aproape întotdeauna în formă sistemică. de multe ori spune friente pe fața tipului de fluture - Eritemul pe obraji, pometi, și asigurați-vă că la nas. Există hipersensibilitate la lumina soarelui - fotodermatoză în general rotunjite, sunt multiple. In lupus eritematos caracteristica fotodermatoză este prezența corola hyperemic, în atrofia porțiune centrală și depigmentarea a zonei afectate. cântare pitiriazisul care acoperă suprafața eritemului, strâns fuzionat cu pielea, și încercările de a le separa, sunt foarte dureroase. La pasul afectat atrofia pielii se observă formarea unui alb suprafață netedă alabastru moale care dislocă treptat zone eritematoase, pornind de la mijloc și se deplasează spre periferie.

Unii pacienți cu leziuni lupus eritematos extins la nivelul scalpului, cauzând totală sau parțială alopecie. În cazul în care leziunile afecta margine roșie a buzelor și a mucoasei orale, leziunile sunt placi dense albăstrui-roșu, fulgi, uneori, solzoase pe partea de sus, contururile lor sunt limite clare, plăci predispuse la ulcerații și dureri în timp ce mănâncă.

lupus eritematos sistemic este sezonieră în timpul perioadelor și starea de toamnă-vară, pielea se deteriorează din cauza expunerii mai intensa la radiatii solare.

Când au fost observate subacută lupus eritematos leziuni asemănătoare psoriazisului pe tot corpul, pronunțat telangiectazie, livedo (model de tip arbore) apare pe piele a extremităților inferioare. Generalizat sau alopecia areata, urticarie și pruritul sunt observate la toți pacienții cu lupus eritematos sistemic.

În toate organele în care există țesutul conjunctiv, modificările patologice începe cu timpul. Când lupus afectează fiecare strat de inima, rinichi pelvine, tractul gastro-intestinal și sistemul nervos central.

În cazul în care afectate de adăugarea periodică a manifestărilor cutanate ale pacienților dureri de cap, dureri articulare cu nici o legătură cu leziuni și condițiile meteorologice, există tulburări ale inimii și rinichilor, este deja pe baza studiului își poate asuma o mai profunde și sistemice încălcări și să examineze pacientul pentru prezența lupus. modificări ale dispoziției de la starea euforică la o stare de agresiune este, de asemenea, o manifestare tipică a LES.

La pacienții cu lupus eritematos manifestări cutanate de vârstă avansată, renale și artralgichesky sindroame sunt mai puțin pronunțate, dar este mai frecventă sindromul Sjogren - o autoimune ale țesutului conjunctiv manifestata glandele salivare hiposecreția, durere uscată și ascuțită în ochi, fotofobie.

Copiii cu forma lupus neonatal, născut de la mama bolnavă, deja în fază incipientă au o erupție cutanată eritematoasă și anemie, astfel încât diagnosticul diferențial trebuie făcută cu dermatita atopica.

Diagnosticul de lupus eritematos sistemic

Dacă suspectați că un pacient lupus eritematos sistemic este trimis pentru reumatolog consultare și un dermatolog. Diagnosticat de prezența manifestărilor de lupus simptomatice în fiecare grup. Criterii pentru diagnosticul pielii: fotodermatit în formă de eritem fluture, syp- discoid de comună boală comună simetrică, artralgia, sindromul „brățări perla“ pe încheieturile mâinilor datorită deformării apparata- ligamente ale organelor interne: serozity localizare diferită în analiza urinei proteinurie persistente și tsilindruriya- sistemului nervos central: crampe, coreea, psihoze și schimba nastroeniya- de funcția de lupus hematopoiezei manifestat leucopenia, trombocitopenie, limfopenie.

Wasserman poate fi fals-pozitive, precum și alte teste serologice, ceea ce conduce uneori la numirea unui tratament inadecvat.

Odată cu dezvoltarea de radiografie pulmonara pneumonie, pleurezie suspectat - punctie pleurala. Pentru diagnosticul inimii - ECG si ecocardiografie.

Tratamentul lupus eritematos sistemic

De obicei, tratamentul inițial al lupusului eritematos este inadecvat, ca diagnostice eronate fotodermatoză pune, eczemă, seboree și sifilis. Și numai în absența eficacității terapiei prescrise și a efectuat inspecții suplimentare, în timpul căreia ambii diagnosticat lupus eritematos. vindecare completă a bolii nu poate fi atins, dar terapia în timp util și în mod corect aleasă poate realiza o mai bună calitate a vieții și pentru a preveni handicap.

Pacienții cu lupus trebuie sa evite lumina directă a soarelui, purta haine care acopera intregul corp, si saparea site-uri se aplică crema cu un filtru de protecție ridicată împotriva UV. Pe pielea afectata se aplica unguent cu corticosteroizi, deoarece utilizarea de medicamente non-hormonale nu aduce un efect. Tratamentul trebuie efectuat intermitent, în așa fel încât dermatita gormonoobuslovlenny nu a dezvoltat.

In formele necomplicate de lupus eritematos, pentru a elimina durerea la nivelul mușchilor și articulațiilor sunt atribuite medicamente anti-inflamatoare nesteroidiene, dar este necesară prudență a lua aspirina, deoarece incetineste procesul de coagulare a sângelui. Necesar primesc corticosteroizi, dozele de medicamente sunt selectate astfel încât să reducă la minimum efectele secundare protejând în același timp organele interne ale leziunilor.

O metodă în care celulele stem ale pacientului face, și apoi efectuează terapie imunosupresoare, și apoi pentru a reface sistemul imunitar al celulelor stem nou injectate sunt eficiente chiar și în forme dure și rele de lupus eritematos. Cu o astfel de terapie agresiune autoimună, în majoritatea cazurilor, întrerupt, iar pacientul cu LES este îmbunătățită.

stil de viață sănătos, renunțarea la alcool și fumatul, exercitarea adecvate, regim alimentar echilibrat și confort psihologic, pentru a permite pacientilor cu lupus eritematos controla starea lor și pentru a preveni handicap.