Anevrism arterio pulmonară

anevrism arteriovenos pulmonară (ABA pulmonară) - o încălcare a formării vaselor pulmonare embrionare, în care există o legătură între arterial și vasele venoase și șuntarea intrapulmonare stânga-dreapta a sângelui. In pneumologie pulmonare anevrism arterio este rar nahodkoy- prevalența sa nu depășește 2-3 cazuri la 100 mii. Populația. Deși preferabil ABA plămâni înnăscute, numai 10% din cazuri, manifestările clinice ale bolii apar in copilarie. La restul pacienților manifestarea bolii cade pe al doilea, al treilea și al patrulea deceniu al vieții. anevrism arterio pulmonară este diagnosticată la bărbați și femei, cu aproximativ aceeași frecvență.

lumină ABA Clasificare

Literatura descrie, de asemenea, lumina ABA sub fistulă numele arteriovenoase (fistule), angiom cavernos, hemangiom, telangiectazie, sinus cavernos, malformațiilor arteriovenoase pulmonare.

anevrism arteriovenos al plămânului poate fi dintr-un singur (60-70%) și caracterul multiplu (30-40%). Trei sferturi dintre pacienti au leziuni pulmonare cu unilaterale, altele - cu două sensuri. În cele mai multe cazuri (65-70%), locul de localizare a anevrisme arteriovenoase sunt lobii inferioare ale plămânilor, cel mai adesea drept.

Anastomoza între arterele și venele pot fi formate la un nivel segmentală, subsegmental vaselor pulmonare, arteriolelor și precapillaries. În cazul în care navele sunt comunicate între un calibru mediu și mare, patologia este clasificată ca anomalii arterio svisch- nave mai mici, formând expansiunea saccular, de obicei, se face referire la anevrism arteriovenoase. Forma anevrism arterio pulmonară pot fi rotunde, ovale, în formă de pară sau grozdevidnymi constând din mai multe cavități de dimensiuni diferite (1 până la 5.10 cm).

Există simplu pulmonar ABA (pentru comunicarea audio cu o venă arteră) și malformații arterio-venoase complexe (atunci când două sau mai multe artere de comunicare cu alimentare multiplă vene de drenaj).

Motivele pentru lumina ABA

În 80% din cazurile de anevrisme arteriovenoase pulmonare sunt malformatii vasculare congenitale, primare. Motive pentru formarea lor, precum și alte malformații ale dezvoltării pulmonare, asociate cu diferite pericole prenatale: radiații electromagnetice, chimice, efecte biologice asupra fatului, toxicoza și boli ale sarcinii și așa mai departe anevrism arteriovenos. Primary pulmonara pot fi izolate anomalii sau pot servi ca parte a sindroamelor congenitale, printre altele, telangiectaziile hemoragică ereditară, boala sau Osler-Rendu-Weber. Structura boli ereditare este prezenta multiple telangiectazie și angioame pe piele și membranele mucoase, fistule arterio în plămâni, o tendință de a sângerare diverse locații. Poate că o combinație de plămâni ABA boli cardiace congenitale.

lumina mult mai putin frecvente arterio anevrism secundar, format după naștere, ca urmare a altor boli: ciroză hepatică, leziuni pulmonare infectioase (actinomicoză) stenoza mitrală, carcinoame metastatice și altele.

Cand macroscopică anevrism studiu arterio este definit ca o formațiune chistică ușor cu pereți subțiri, uneori cu o structură halteră. În secțiunea în cavitatea anevrismului sunt detectate de obicei, cheaguri de sânge, iar în pereții - fibrolipidnye și depuneri de calcar.

Simptomele ABA pulmonar

Intensitatea simptomelor la malformațiilor arteriovenoase pulmonare pot varia într-o gamă largă de nici la manifestări severe respirator și insuficiență cardiacă. Acest lucru depinde în principal de numărul și mărimea anevrism arteriovenoase pulmonare. Astfel, un singur diametru AVA mai mică de 2 cm bessimptomno- obicei apar mai frecvent se dezvolta la mai multe anomalii vasculare clinica.

Triada clasica de simptome de anevrism arteriovenos pulmonar cuprind dispnee, cianoză, clubbing degetelor cu unghii deformare ( „degete hipocratice“), dar aceste simptome sunt prezente numai la 10% dintre pacienți. Destul de des există dureri în piept, tuse, oboseala la efort, tuse cu sânge. Consecința hipoxemie sunt amețeală, sincopa.

Atunci cand sunt combinate anevrism arteriovenos boli pulmonare Rendu-Osler-Weber tipic nazal și hemoragie gastro-intestinală, telangiectazie hemoragică a pielii, ceea ce duce la anemie post-hemoragic.

Complicațiile anevrism arterio poate deveni cu ușurință septic, hemoragic, condiții embolice. Cele mai frecvente leziuni cerebrovasculare, inclusiv dureri de cap migrena, atacuri ischemice tranzitorii, accident vascular cerebral ischemic. În prezența inflamației pot apărea în AVA abces cerebral și endocardită infecțioasă. În caz de ruptură a sacului anevrismal în bronhii dezvolta cheltuitor pneumorrhagia, în cavitatea pleurală - hemopleura.

Diagnosticul și tratamentul ABA pulmonare

La pneumolog admiterea inițială a investigat plângerea și durata bolii, relația sa cu patologiey- concomitentă prin examen fizic. fenomene auscultatorii sunt tipice pentru anevrism arterio pulmonare includ zgomot sistodiastolichesky amplificare inspirare „pisică torcând“ zgomot „de top“.

determinat obiectiv cianoza pielii și mucoaselor vizibile, degetul deformare în formă de „copane“ și cuie într-o „oră de sticlă“. Aceste teste de laborator (hemoleucograma, studii de gaz din sânge) arată policitemie, scăderea saturației de oxigen din sânge.

Cu raze X anevrismele lumina arteriovenoase sunt detectate ca rotundă unică sau multiplă, clare dimmer, de multe ori în proiecția lobului inferior. Natura vasculară a patologiei confirmate în timpul testelor funcționale ale Valsalva și Mueller: în acest caz, fluctuația rezultatelor presiunii intratoracice la o creștere sau scădere a fluxului sanguin la anevrism și schimba dimensiunea sa. Mai multe informații precise despre natura educației pot fi obținute folosind angiografie și contrast îmbunătățit MSCT pulmonare perfuzie vasculare scintigrafiei pulmonare. de cercetare radioopac permite vizualizarea ofertei și vasele de drenaj, șuntarea anormală a sângelui din artera in vena răpitorului. Diagnosticul diferential se face lobare emfizem, tuberkulomah, aer solitar chisturi pulmonare.

tactici terapeutice împotriva anevrism arteriovenos pulmonar pot fi diferite. În cazul unor multiple malformatii vasculare mici trebuie să fie limitat la efectuarea terapiei simptomatice conservatoare. Pentru mici, o singură metodă anevrism arterio de alegere este interventionala chirurgie - transcateter ocluzia endovasculare a fistulei arteriovenoase. In alte cazuri, în funcție de nivelul leziunii și mărimea vaselor comunicante care prezintă intervenția rezecție, volumul care poate varia de la rezecției pulmonare atipice și segmentală la lobectomy sau pneumonectomy.