Hipoplazie a plămânilor

Hipoplazia plămânilor - dezvoltare vice-pulmonar, caracterizat prin reducerea volumului tesutului pulmonar si vasculare si deformarea cystiform bronsic. În funcție de modificările morfologice în pneumologie distinge hipoplazie pulmonară și simplu chistică. Ponderea hipoplazie pulmonară chistice reprezintă 60-80% din totalul malformațiilor congenitale ale sistemului respirator. Frecvența hipoplazia simplu este necunoscut, acesta este de obicei diagnosticat întâmplător, datorită proceselor purulente recurente în plămâni, în aproximativ 1% dintre pacienți. Extrem de rar în practica clinică apare aplazie și agenezie legkih- versiunea față-verso a unui astfel de defect incompatibilă cu viața.

Cauzele hipoplazie pulmonară

Hipoplazia plămânului este o consecință a încălcării dezvoltării embrionare - și anume, întârzierea sau încetarea diferențierea elementelor structurale ale luminii la 6-a săptămână de gestație. Formarea de hipoplazie pulmonară asociată cu o scădere a volumului cavității toracice la fat, care pot apărea în timpul deformații toracice, malformații ale coloanei vertebrale, sau hidrotorax hernie diafragmatica.

comunicare listate cu oligohidramnios hipoplazie pulmonară loc cu boli ale tractului urinar. Printre posibilele cauze sunt numite malformații hipoplastice și modificări vasculare pulmonare obstructive ale tractului respirator al fatului. În plus, familia cunoscute forme ereditare de hipoplazie pulmonare cu transmitere autosomal recesivă tip. Anomaliile chistice pot fi asociate cu aberații cromozomiale - translocație reciprocă între cromozomi 15 și 19.

Patogenia hipoplazie pulmonară combină bronhoobstructiv și hipoplazie a patului vascular pulmonar. tulburări obstructive Astfel duce la hipoxie, de a promova dezvoltarea fibroză pulmonară și emfizem. La rândul său, pustiirea vaselor pulmonare urmate de un compensator de circulație a crescut bronșică, puse în aplicare prin vasele cercului mare. Hipoplazie sau pulmonare extrem de o porțiune a acesteia păstrează ușurința lor, dar au o dimensiune mult mai mică. In chistică suprafata hipoplazie pulmonară devine hummocky datorită prezenței mai multor cavități cu pereți subțiri. Studiul morfologică a medicamentului detectează zone atelectazie, semne de fibroza si inflamatie, hipoplazie elemente cartilaginoase ale peretelui bronsic, nici intralobulare interlobulare și bronhii.

Clasificarea hipoplazie pulmonară

Pe baza datelor etiologic primare izolate (idiopatică) sau hipoplazie pulmonară secundară asociată cu oligohidramnios sau scurgeri cronice de lichid amniotic, agenezia renală sau displazie a vezicii, patologia osoasă sau sistemul neuromuscular și alte cauze. În plus, hipoplazie poate fi unilaterală sau bilaterală.

hipoplazie Morfologic a plămânilor sunt împărțite în simple și chistică. O trăsătură caracteristică este simplă scădere uniformă hipoplazie a volumului pulmonar si reducerea arborelui bronsic la comanda bronhii 10-14 (la 18-24 OK). la hipoplazie pulmonara cistică Transformarea are loc chistice pulmonare sau la nivelul segmentară bronhiilor și subsegmental, făcând această formă a bolii este numită și „lumina polichistic“, „fibroza chistica“, „înnăscut celulară sau fagure de miere“ și t. d.

Simptomele de hipoplazie pulmonară

Tabloul clinic depinde de cantitatea hipoplazia subdezvoltarea unul sau ambii plămâni, precum și aderarea complicațiilor infecțioase. segmente hipoplazia 1-2 adesea asimptomatice. Maldevelopment una sau mai multe acțiuni însoțite de manifestări de severitate diferite. Simptomatologia și hipoplazie chistică simplu este aproape identic.

Copiii cu plămânii hipoplastice, tind să rămână în urmă în razvitii- fizic de multe ori a relevat deformare piept, curbura spinării spre un plămân sănătos. Pacientii pot prezenta dureri în piept, uneori, marchează apariția hemoptizie. atunci când o progresivă insuficiență respiratorie există dificultăți de respirație în timpul antrenamentelor, akrozianoz, de-a lungul anilor au format o îngroșare a unghiilor falanga ( „copane“). În cazul infecției pulmonare în hipoplazica dezvoltă imaginea tipică pneumonie cronică. În timpul frecvente exacerbările, aproape continuu recurente apare febra, tuse, sputa mucopurulenta sau purulentă, stare generală de rău.

Hipoplazia și aplazia luminii pot fi combinate cu boli cardiace congenitale (aberant de drenaj venos pulmonar, dextrocardia), tractul gastrointestinal (înnăscute hernie inghinală), Sistemul muscular (despicarea sternului, sindactilie) - intră în structura sindroame congenitale ( „Sindromul Scimitar“ - lobul hipoplazie si venele pulmonare anormale, notebook-uri Potter - hipoplazie a plămânilor, picior strâmb, anomalii ale scheletului facial și mâini). În defectul lung, în absența corecției sale chirurgicale poate evolua hipertensiune pulmonară, inima pulmonară, pneumotorax, bronșită cronică, secundar bronșiectazie, pneumorrhagia, rar - amiloidoza.

Diagnosticul de hipoplazie pulmonară

Markerii externi tipice de plămâni imature sunt asimetria pieptului (vizibil mai ales din partea din spate), retragere și aplatizarea cadru margine, îngustarea spațiilor intercostale, uneori - bombat sternului Limbi. date ascultatie limitate și non-specifice, prezentate de obicei deficiențe de respirație și diferite tipuri de zgomot în zona pulmonar hipoplazica.

Crucial în diagnosticul de hipoplazie pulmonară aparține metodelor de cercetare radiologice. Prezentare generală Când radiographing reducerea volumului pulmonar este detectat câmp pulmonar în piept omogen întunecare și mediastin compensate spre plămân afectat, eminente diafragma cupola. Datorita hipoplazia vasculare depleția vizualizată hipoplazie pulmonară lateral model. Cu bronhoscopie găsit de obicei mucoasa bronșică inflamate, are purulentă endobronchitis anormal dispus bronhii gura segmentara.

diagnostic standard obligatoriu pentru hipoplazie pulmonară este suspectat bronchography, care relevă o cantitate scădere a branșării bronșic, deformarea și subțierea ramurilor, și, uneori, - bronșiectazie cilindrică. Angiografia detectează reducerea pat vascular in plamani imaturi. Se determină limita leziunii, cu un grad ridicat de precizie ajută la scintigrafia de perfuzie pulmonară.

Tratamentul de hipoplazie pulmonară

Tratamentul conservator de hipoplazie pulmonară poate limita temporar progresia modificărilor pulmonare secundare și a bronhiilor. Motivele de refuz al tratamentului chirurgical al hipoplaziei pulmonare in favoarea tacticii conservatoare pot fi, de asemenea, implicarea bilaterala 10-12 segmente, insuficiență cardio-pulmonare severe, hipertensiune pulmonară, boli urologice cronice, oncologie. Pentru ameliorarea exacerbări la pacienții care dețin bronhoscopie prezentate asanarea, inhalare, fizioterapie.

Cu toate acestea, prezența proceselor infecțioase cronice inflamatorii în hipoplazia pulmonară este o indicație directă pentru o intervenție chirurgicală - îndepărtarea porțiunii defecte (lobectomie, bilobektomiya) sau pulmonare (pneumonectomie). Rezultatele tratamentului chirurgical al hipoplaziei pulmonare satisfacatoare in majoritatea cazurilor, mortalitatea nu depășește 1-3%. Postoperator, pacienții sunt pulmonologist observate în mod constant.