Hipoplazia testicule

Hipoplazie a testiculelor - malformații ale glandelor reproductive masculine asociate cu dimensiuni mici si lipsa functiei unuia sau a ambelor testicule. Malformații ale testiculele apar la 5-7% din nou-născuți băieți. Printre erorile înnăscute de valoare izolate anomalii (anorhie, monorhidie, poliorhizm) poziția (cryptorchism, ectopie) și structura (aplazie și hipoplazie) testiculele. Testiculele hipoplazie pot apărea în diferite grade de la o ușoară reducere a dimensiunii a gonadelor la absența totală a acestora. Hipoplazia testiculelor pot fi unilaterale (hipoplazia stânga sau a testiculul drept, a doua dezvoltarea normală) și bilaterală (dimensiunea stânga și testiculul drept este mult mai mică decât în ​​mod normal).

Testiculele (testicule, testicule) sunt asociate gonadele de sex masculin și îndeplini funcția dublă de reproducere (dezvoltare și maturarea gameți masculini - spermatozoizii) și endocrine (incretion principalul hormon sexual masculin - testosteron). Aceasta testicule determina dezvoltarea caracteristicilor sexuale primare și secundare și punerea în aplicare a potențialului de reproducere al unui om. Testiculele au textură densă, ovale, ușor aplatizată. Dimensiunile lor în mod normal, sunt după cum urmează: 4-5 cm lungime, 2-3 cm în greutate Testicule shirinu- de 20-30 g sunt plasate în scrot și sunt separate printr-un perete despărțitor. O astfel de testiculară localizare legată la atingerea temperaturii optime (32 ° C), este necesar pentru spermatogeneza. Fiecare ou este acoperit cu mai multe straturi și cuprinde lobuli umplute liniile de rețea și tubilor seminiferi întortocheate. Pentru suprafața posterioară a fiecărui ou se învecinează îndeaproape epididimului, deferent în care începe.

Cauzele hipoplazie testiculara

hipoplazie testicular se dezvoltă din cauza unei încălcări a formării lor în primele etape ale vieții fetale. Cu cât mai devreme se produce daune, gradul mai pronunțată de anormalitate. În mod normal, gonade incep sa se formeze din două structuri germeni: volfovyh și Mullerian indiferenți în embriogeneza. Ulterior, diferențierea gonadali are loc în conformitate cu sexul genetic al fatului. Formarea testiculară reglementata gena SRY pe brațul scurt al cromozomului Y care codifică o anumită proteină - factor de dezvoltare de ou. Testicule embrion devin foarte timpuriu un organ endocrin activ: acțiunea testosteronului sintetizat din conducte volfovyh formate epididim, deferent și veziculei seminale, și sub influența antimyullerovogo factor a inhibat dezvoltarea fatului Mullerian masculine. testiculele marcaj din embrionul are loc în abdomen, dar timpul nașterii coboară prin canalul inghinal in scrot. Dezvoltarea testiculelor se întâmplă în mod activ la pubertate și se termină în 17-18 ani.

Cauza principală a hipoplazia testicular sunt anomalii cromozomiale și genetice (numărul de încălcare sau structura cromozomilor sexuali, daune genei responsabile pentru diferențierea sexului fetal). De exemplu, atunci când hipoplazia testicular Sindromul Klinefelter asociată cu prezența cariotip suplimentar X cromozomi (47HHU, 48XXXY) - atunci când Sindromul Turner - translocarea X-pe cromozomul Y-cromozom sau mozaicismul X-cromozom. Sindromul de formare a vestigială genitale interne testicular apare simultan la volfovyh și Mullerian conducte și conduce la formarea unei femele imature copil și organele genitale masculine.

Predispune la hipoplazie testiculara poate patologia sarcinii, dezechilibru hormonal (receptie estrogen si progesteron gravidă droguri, prezența tumorilor active), hormono efecte teratogene ale diferiților factori asupra dezvoltării prenatale a gonadelor, leziuni la nivelul SNC în timpul nașterii copilului grele. Hipoplazia testiculelor pot fi însoțite de hipoplazie altor organe endocrine, cum ar fi glandei tiroide. Adesea cauza hipoplazie testiculara pot fi modificari trofice sau tesut testicular leziune autoimună, ceea ce duce la perturbarea dezvoltării gonade. Riscul de hipoplazie a testiculelor la băieți crește în cazul în care boala se execută în familii.

Simptomele de hipoplazie testicular

Hipoplazia testiculelor este adesea asimptomatice și detectate accidental în timpul tratamentului pacientului la un urolog despre casatoriile infertili. Când testiculele hipoplastice scrotul arată mai puțin decât în ​​mod normal datorită reducerii mărimii uneia sau a ambelor glande variind de la 0.5-0.7 la 2,5 cm. Este caracterizată prin hipoplazie a epididimului și prostată.

Principala caracteristică hipoplazie fona- hormonale testiculare este astfel determinată de gradul de reducere severității patologiei de testosteron. În hipoplazia unilaterală a testiculelor, din cauza mecanismelor compensatorii, al doilea fier sănătos preia o parte din funcțiile, astfel încât nivelurile de hormoni schimba ușor. În același timp, un testicul sănătos crește semnificativ în dimensiuni. Cu un grad mic de hipoplazie a spermatogeneza testiculelor continuă în mod normal, iar omul este capabil de a concepe un copil pe cont propriu.

Atunci când leziunile bilaterale ale principalelor manifestări sunt hipoplazie testiculara deficit de androgeni severă, violarea sindromului pubertate, scăderea libidoului, impotență, perturbarea spermatogenezei (oligoastenoteratozoospermiya, astenoteratozoospermiya, theratozoospermia). pubertate întârziată cu hipoplazie testiculara se caracterizează prin subdezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare la baieti mai mari de 14 ani: lipsa de pubian si axilar distribuirea parului, lipsa de înăsprire a vocii, poluări nocturne, infantilism ale organelor genitale externe (penis mic <5 см, объем яичек <4 мл, отсутствие складчатости и отвисания мошонки). Телосложение таких больных диспропорциональное, ближе к женскому типу- характерна псевдогинекомастия.

hipoplazia testicular apare în embriofetopatii alcool, hipogonadism, tumori suprarenale (corticosteroma), Diferite sindroame (Klinefelter, Alstroma-Olsen, Turner, Bard-Biedl și colab.), nanism hipofizar, epispadias. Hipoplazie a testiculelor poate duce la consecințe grave: infertilitate masculină, atrofia și degenerarea testicule, dezvoltare prostatita, tumori maligne (cancerul testicular).

Diagnosticul de hipoplazie testiculara

Diagnosticul se face endocrinolog hipoplazie testiculara sau andrologom istoricul rezultatelor, examinarea fizică și palparea scrot, estimează mărimea și simetria testiculelor, examinarea cu ultrasunete a scrotului. În cele mai multe cazuri, este de examinare destul de informativ pentru a detecta hipoplazie testiculara. Dacă hipoplazie testiculara combinat cu criptorhidie, prezentat efectuarea unei laparoscopie de diagnostic.

La pacienții adulți investigați în continuare analiza lichidului seminal, a determinat nivelul de testosteron totale și active biologic în serul sanguin. Pentru a detecta posibile cromozomiale sau anomalii genetice în testiculelor hipoplazie cariotip efectuat și analiza genetică. Exprimat hipoplazie testiculara trebuie să fie diferențiate cu criptorhidie, monorhidie, ectopia testiculară.

Tratamentul hipoplazia testicular

Tratamentul hipoplazia testicular în cele mai multe cazuri, farmacoterapie și substituție este stimul terapia de substituție hormonală (HRT). Atunci când o leziune unilaterală a efectuat o monitorizare regulată a stării hormonale, potrivit mărturiilor numit preparate cu testosteron. Când este combinat cu testicular hipoplazie teratozoospermia prezentat terapia Gonadotrofina corionică. Stimularea Hormonal spermatogenezei permite pe termen lung pentru a îmbunătăți morfologia spermei, spori eficacitatea ICSI și FIV, pentru a putea crioconservarea spermei și utilizați-l pe termen lung. Cand bilaterale HRT hipoplazie testiculara ajuta la atingerea dezvoltarea normală a caracteristicilor sexuale secundare la adolescenți.

Când o hipoplazie testiculara și funcționarea normală se efectuează un al doilea îndepărtarea chirurgicală a organelor imature (orhiectomie) și, ulterior, cererea pacientului - proteza estetica (ou implantat artificial). aloplastic transplant (transplant) ou donator este posibil pentru a obține compensații hormonale. Pentru a elimina posibilele traumatisme la testicule hipoplastice nevoie de un psiholog, psihoterapeut.

Predicția și prevenirea hipoplazie testiculara

După un tratament hormonal și chirurgical al hipoplazia unilaterală a testiculelor la pacientii obtinerea viata sexuala mai buna, este posibil de a concepe un copil. Atunci când și-a exprimat leziunile bilaterale diagnosticate sterilitate absolută.

Prevenirea hipoplazie testiculara este de a elimina efectele negative asupra corpului unei femei gravide care deține o consiliere genetică medicală a cuplurilor, potrivit mărturiilor - diagnostic prenatal invaziv in timpul sarcinii. Pentru depistarea precoce a hipoplazie testiculara importante examene preventive în timp util a copiilor și adolescenților de medici specialisti: un medic pediatru, un medic endocrinolog pediatrică, chirurgie pediatrică, urologie pediatrică.