Hipogonadism

hipogonadism - sindromul însoțit de insuficiență funcției gonadelor și afectarea sintezei hormonilor sexuali. Hipogonadismul este în general însoțită de hipoplazia organelor genitale externe sau interne ale caracteristicilor secundare sexuale, tulburări, grăsime și metabolismul proteic (obezitate sau cașexie, modificări osoase, tulburări cardiovasculare).

Se face deosebirea între hipogonadism masculin și feminin.

Hipogonadism la bărbați

Clasificarea hipogonadism la bărbați

Hipogonadismul este împărțit în primar și secundar.

Hipogonadismul primar este cauzată de funcția țesutului insuficiență testiculară din cauza unui defect al testiculelor în sine. anomalii cromozomiale pot duce la aplazie sau tesut testicular hipoplazie, care este lipsa manifestata de secretia de insuficienta androgeni sau pentru formarea normală a organelor genitale și a caracteristicilor sexuale secundare.

Apariția hipogonadism secundar este cauzată de încălcarea structurii glandei pituitare, reducând funcția gonadotrofică sau înfrângerea centrelor hipotalamici care reglementează activitatea hipofizei.

Hipogonadismul primar care se dezvolta in copilarie, însoțit de infantilism psihice, secundare - tulburări psihice.

O distincție este de asemenea hipogonadotropic, hipogonadism hypergonadotrophic și normogonadotropic. Hipogonadismul Hypergonadotrophic manifesta printr-o leziune primara a tesutului testicular a testiculelor în conjuncție cu un nivel crescut de hormoni hipofizari gonadotropi. hipogonadism hipogonadotropic și normogonadotropic apar în leziuni ale sistemului hipotalamo-hipofizar. hipogonadismului hipogonadotropic este asociata cu o reducere a secreției de gonadotropine, ducând la scăderea producției de androgeni testiculare de tesut testicular. Hipogonadismul Normogonadotropic este cauzata de hiperprolactinemie, se pare nivelurile normale de gonadotropine și scăderea funcției testiculare a testiculelor.

Atat hipogonadismului primar si secundar poate fi congenitală sau dobândită.

O manifestare a unor forme de hipogonadism pot fi infertilitate masculină (40 până la 60% din toate cazurile de infertilitate masculină).

În funcție de vârsta de insuficienta de hormoni sexuali difera embrionare, dopubertatnogo (de la 0 la 12 ani) și forma hipogonadism post-pubertare.

primar congenital (hypergonadotrophic) hipogonadism are loc:

• la anorhie (aplazie) yaichek-
• în încălcarea omisiune (criptorhidism și ectopic) yaichek-
• în adevăratul hromatinpolozhitelnom Sindromul Klinefelter (Combina hipoplazie testiculara, pereți hialinoza și disgeneză tubilor seminiferi, ginecomastia, adesea însoțită de azoospermie (Absenta spermei). testosteronul este redus cu aproximativ 50%.
• la Sindromul Shereshevscky - Turner (Boala cromozomial cu tulburări de dezvoltare fizice caracteristice: statura si lipsa de dezvoltare sexuala, testiculele rudimentare) -
• cu sindromul Sertoli-celulă sau sindromul del Castillo (subdezvoltare a testiculelor sub cantități normale sau crescute de gonadotropine). Cand se formeaza acest sindrom de sperma, pacienții infertili. Dezvoltarea fizică are loc tipu- de sex masculin
• cu sindromul de masculinizare incompletă - oameni falși hermaphroditism. Motivul - declinul sensibilității țesutului la androgeni.

hipogonadism primar Dobândite este cauzată de expunerea la testicule interne sau de factori externi după naștere.

• traumatisme, tumori testiculare si castrarea timpurie - este prezentată o imagine a unui eunuchism tipic - gipogonadizmom- totală
• la eșecul epiteliu germinativ (sindromul Klinefelter fals). Acesta este caracterizat de o creștere ridicată, fizicul eunuchoid, ginecomastie, caracteristicile sexuale secundare subdezvoltate, dimensiunea redusă a organelor genitale. Prin pubertate pacientii dezvolta trasaturi eunuchoid de fertilitate redusă ulterior.

Înnăscută secundar (hipogonadotrofic) hipogonadism se dezvoltă în condiții:

• asociate cu leziuni ale hipotalamusului - forma izolată pentru a învinge numai sistemul de reproducere. Caracterizat de deficitul total de gonadotropine, în timp ce poate exista un deficit sau lutropină folitropina-
• sindromul Kallmena - caracterizată printr-un deficit de organe genitale gonadotropinele nedorazvitiem și caracteristicile sexuale secundare, diminuarea sau lipsa mirosului (hyposphresia sau anosmie). Sindromul Note (adesea în combinație cu criptorhidie), diverse malformații: despicarea buzei superioare si palatului, scurtarea căpăstru limbajului, asimetrie facială, șase degete, ginecomastie, cardio - tulburări vasculare.
• la nanism hipofizar (Nanism Glanda pituitară). A fost o scădere bruscă a creșterii, hormon luteinizant, foliculostimulant, hormon stimulator tiroidian și adrenocorticotrop care manifestă încălcarea glandelor funcției testiculare, suprarenale și tiroidiene. Se caracterizează printr-un deficit de caracteristici sexuale, de creștere pitic mai mică de 130 cm, infertilitate.
• la panhypopituitarism congenitale (Craniofaringiom) cauzate de tumori cerebrale congenitale. Cultivarea, comprimă țesutul pituitar, perturbarea funcției sale. Acesta reduce producția de gonadotropine și hormoni care regleaza functiile cortexului glandelor suprarenale si tiroida. Aceasta duce la o acumulare de dezvoltare fizică și sexuală a copilului.
• Maddock în sindromul - o formă extrem de rară de hipogonadism care apare atunci când gonadotrop insuficientă și funcția hipofizară adrenocorticotrop. Acesta se caracterizează printr-o creștere treptată a hypocorticoidism. După trecerea eșec pubertala observat funcției gonadice - sindrom, gipogenitalizme (nedezvoltarea organelor genitale și caracteristicile sexuale secundare) scăderea libidoului, infertilitate.

Dobândite hipogonadism secundar se dezvoltă la:

• adiposogenital distrofie - manifestat obezitate si gipogenitalizme. Constată că funcția pituitară gonadotropina insuficientă. Acesta este prezentat cu 10-12 ani. patologie hipotalamo-hipofizo cu simptome clinice distincte sunt observate. Caracterizat proporții eunuchoid schelet, frecvent disfunctie sexuala si infertilitate. dificultăți de respirație pot dezvolta ca urmare a unor modificări degenerative ale inimii și hipotensiune arterială vasculară, dischinezii biliare, flatulență.
• Sindromul Laurence - Moon - Bardet - Biedl (LMBB), Prader - Wylie. Sindromul LMBB manifestat obezitate, inteligență scăzută, distrofie retiniană și pigmentar polidactilie. Note criptorhidism, hipoplazie testiculara, ginecomastie, disfuncție erectilă, scant fata parul de pe corp, axile, zona pubiana, posibile malformatii renale. sindromul Prader - spre deosebire de Willy sindromul LMBB are anomalii multiple ( „gotic“ cer epikant et al.), slăbiciune musculară Pronunțat datorate cantități mai mici de androgeni și gonadotropinelor în sânge. Ambele sindrom atribuit tulburări funcționale ale hipofizei și hipotalamusului.
• Sindromul hipotalamică datorată leziunilor zonei hipotalamo hipofizar prin procesul infecțios-inflamator, neoplazice, leziuni traumatice ale creierului.
• sindromul hiperprolactinemice - asociate infertilitate si disfunctie sexuala, si a aparut in copilarie si adolescenta, cauzand pubertate întârziere și hipogonadism.

Cauzele și mecanismele de dezvoltare a hipogonadism la bărbați

androgenice poate fi deficit cauzat de o scădere a numărului de hormoni sau prin încălcarea biosinteza lor, ca urmare a unor boli sau tulburări ale testiculelor ei înșiși Regulamentul hipotalamo-hipofizar.

Factorii etiologici de hipogonadism primar sunt de multe ori:

• gonade hipoplazie congenitale care apare atunci cand un defect genetic - de exemplu, disgeneză (structura tisulară afectată) semințele de kanaltsev- dysgenesis testiculare sau aplazia (anorhie, monorhidie). În apariția anomaliilor congenitale rol negativ jucat de efectele nocive asupra organismului femeii gravide. Prin starea hipogonadală poate provoca o violare a coborârii testiculelor.
• efecte toxice (chimioterapia tumorilor maligne, solvenți organici, nitrofurani, pesticide, alcool, tetracicline, medicamente cu hormoni la doze mari, etc.).
• boli infecțioase (oreion, rujeolă, orhită, epididimita, vasitis, veziculelor)
• prejudiciu de radiație (în contact cu raze X, radioterapie)
• daune dobândite testiculelor - prejudiciu, torsiune a cordonului spermatic, varicocel, atrofie volvulus yaichek- și hipoplazie a testiculelor după operații orchiopexy, repararea hernie, intervenții chirurgicale în scrot.

Unele cazuri sunt hipogonadism primar idiopatice. Endocrinologie modernă nu are suficiente date cu privire la etiologia hipogonadism idiopatic.

In hipogonadism primar, o reducere a nivelului de androgeni în sânge, o reacție compensatorie la gipoandrogenizatsiyu adrenală, o creștere a producției de gonadotropine.

Pentru a provoca tulburări secundare hipogonadism de reglare hipotalamo-hipofizo (procese inflamatorii, tumori, tulburări vasculare, patologia dezvoltării embrionare). Dezvoltarea de hipogonadism poate provoca adenom hipofizar, producerea de hormon de creștere (pentru acromegalie) Sau hormonul adrenocorticotrop (dacă Boala Cushing) prolaktinoma, postoperatorie sau disfuncție hipotalamo-hipofizo posttraumatic, hemocromatoza, îmbătrânire, vârstă însoțită de o scădere a nivelului de testosteron in sange.

In hipogonadism secundar, nivelul scăzut al gonadotropinei, având ca rezultat o scădere a secreției de androgeni de către testicule.

Una dintre formele de hipogonadismul masculin este de a reduce producția de spermă la niveluri normale de testosteron, precum cazurile extrem de rare de scădere a nivelului de testosteron, fără a reduce producția de spermă.

Simptomele de hipogonadism la bărbați

Manifestările clinice ale hipogonadism din cauza vârstei și gradului bolii deficit de androgeni. Încălcarea producției de androgeni in utero poate duce la dezvoltarea organelor genitale externe bisexuali.

În cazul în care au apărut deteriorări testicule la baieti pre-adolescent, există o întârziere de dezvoltare sexuală, formând un sindrom tipic: o creștere disproporționată din cauza întîrzierilor de osificare a epifizare zone (de creștere), neamenajat în piept și umăr brâu, membrele lungi, mușchii scheletici sărace. S-ar putea fi dezvoltarea de obezitate de tip feminin, adevărat ginecomastie, gipogenitalizme care se manifestă în dimensiunea redusă a penisului, lipsa de pigmentare și pliere a scrot, hipoplazia testicule, hipoplazie de prostată, absența părului corpului pe fata si parul pubian, hipoplazie a laringelui, voce ridicată.

În cazul hipogonadism secundar este adesea obezitatea, posibile simptome de hipofuncție corticosuprarenală, tiroidă, Manifestările panhypopituitarism, lipsa dorinței sexuale și potența.

În cazul în care declinul funcției testiculare dezvoltat după finalizarea pubertate, simptomele sunt hipogonadism mai puțin pronunțate. O scădere a dimensiunii testiculelor, o ușoară pilozitate a feței și a corpului, țesutului adipos din organism tipul de sex feminin, pierderea elasticitatii si subtierea pielii, infertilitate, scăderea funcției sexuale, tulburări vegetative-vasculare.

Reducerea testiculelor observate în aproape toate cazurile de hipogonadismul masculin (excepție - în cazul în care boala a început recent). Reducerea dimensiunii testiculelor este de obicei strâns legată de producția scădere a spermei. La pierderea funcției testiculare spermoprodutsiruyuschey dezvoltă terminare infertilitate producției de testosteron, libido redus, regresia apare caracteristicile sexuale secundare, disfuncție erectilă, marcate simptome generalizate (rezistență scăzută a mușchilor, oboseală, slăbiciune generală).

Diagnosticul de hipogonadism la barbati

Pe baza plângerilor pacientului, istoricul datelor, studiul global de stare folosind antropometrie, inspecția și palparea organelor genitale, evaluarea simptomelor clinice de hipogonadism, gradul de pubertate.

În funcție de vârstă de raze X osoasă este estimat. Pentru a determina saturarea minerale de osteodensitometrie efectuate. Când sella radiografie este determinată de mărimea sa și prezența tumorii. Evaluarea vârstei osoase permite perioade de osificare a articulației încheietura mâinii și mâna este suficient pentru a indica începutul pubertății. Inceputul pubertății este asociat cu formarea osului sesamoid în I metacarpophalangeal comune (aproximativ 13,5 - 14 ani). La maturitatea sexuală deplină evidențiată prin apariția anatomice sinostoză. Această caracteristică face posibilă distincția între vârsta dopubertatnogo de pubertate. La evaluarea vârstei osoase, trebuie să ia în considerare posibilitatea unei mai devreme (pentru pacienții de la sud) și târzie (pentru cei din regiunile nordice) osificare, și că tulburarea osteogeneză pot fi cauzate de alți factori. Când dopubertatnogo hipogonadism rămase în urmă de mai mulți ani, „os“, vârsta de pașaport.

Examen de laborator de analiză a spermei (sperma) pentru hipogonadismul caracterizat azo sau ejaculat oligospermiey- uneori, nu pot fi obținute.

Se măsoară nivelurile de gonadotropine și sex: testosteron seric (total și liber), hormonul luteinizant, hormonul stimulator folicular și hormonul de eliberare a gonadotropinei și a hormonului antimyullerovskogo ser prolactin estradiol. nivelurile de testosteron din sânge a scăzut. In nivelurile hipogonadism gonadotrofinei primare în sânge este ridicat, secundar - a redus, uneori, conținutul lor este în limite normale. Determinarea nivelurilor serice de estradiol necesară când feminizare simptomatic și hipogonadism secundar în cazul estragenprodutsiruyuschih tumori suprarenale sau testiculare.

Nivelul de 17-KS (cetosteroizi) în urină la hipogonadismul poate fi normal sau scăzut. Pentru sindromul Klinefelter suspectat infatisata tinandu-analiza cromozomiala.

biopsie testiculară oferă rareori informații pentru diagnostic, evaluare și prognoză sau tratament.

tratamentul hipogonadism la bărbați

Tratamentul hipogonadismului este strict individuală și care vizează eliminarea cauzelor bolii. Scopul tratamentului este de a preveni întârzierile de dezvoltare sexuală în viitor - tesutul testicular malignitate a testiculelor și infertilitate. Tratamentul hipogonadism trebuie supravegheat de un urolog si endocrinolog.

Tratamentul hipogonadismului depinde de forma clinică de încălcări de expresie în hipotalamo-hipofizo și sistemele de reproducere, comorbidități, timpul de apariție a bolii și vârsta diagnosticului.

Terapia incepe cu tratamentul bolii hipogonadism care stau la baza.

Tratamentul pacienților adulți este de a corecta deficitul de androgeni si disfunctie sexuala. Infertilitatea apar pe un fond de hipogonadism dopubertatnogo congenitale și incurabile, în special în cazul aspermia.

In cazul congenitale primare și hipogonadismul dobândite (atunci când rezervele de celule endocrine stocate in testicule) se aplică terapia de stimulare: băieți - medicamente non-hormonale și la pacienții adulți - agenți hormonali (gonadotropinele doze mici, androgeni). În lipsa capacității de rezervă a testiculelor este prezentat primit androgeni substitutive (testosteron) în mod continuu pe tot parcursul vieții.

În hipogonadism secundar atât la copii cât și adulți trebuie să se aplice terapia de stimulare a hormonului gonadotropina (dacă este necesar, combinându-le cu hormoni sexuali). De asemenea, este infatisata tinandu-terapie de consolidare, terapie fizica.

Tratamentul chirurgical este oua transplant gipogoandizma, retrogradare ou în cazul malformației, în timp ce penis subdezvoltat - phalloplasty. Pentru uz cosmetic implantarea testiculului sintetice (în absența testicul necoborat în cavitatea abdominală). Operațiile se efectuează folosind tehnica de microchirurgie cu controlul stării imunologice și hormonale a pacientului și a organului transplantat.

In timpul tratamentului sistematic al hipogonadism scade deficit de androgeni: a reluat dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare, potența parțial redusă, manifestări asociate severitate redusă (osteoporoza lag „vârsta osoasă“ și colab.).

Hipogonadism la femei

Hipogonadismul masculin este caracterizat de subdezvoltarea și hipogonadism - ovare. Hipogonadismul primar este cauzata de o hipoplazie congenitală a ovarelor sau să le deterioreze în perioada neonatală. În organism există un deficit de hormoni sexuali feminini, ceea ce determină o creștere a producției gonadotropină în glanda pituitara stimuleaza ovarele. Incidența ridicată seric al hormonului FSH și luteinizant (hipogonadism hipogonadotropic) și concentrații scăzute de estrogeni.

Deficiența de estrogen provoacă subdezvoltarea și atrofice modificări ale organelor de reproducere feminine, glandelor mamare, amenoree primara. În cazul în care încălcarea a avut loc în ovare, în pre-adolescent, caracteristicile sexuale secundare sunt absente.

Cauze hipogonadotropic primar hipogonadismul sunt boli genetice congenitale (sindromul Turner), congenital hipoplazie ovarian, procese infecțioase (sifilis, tuberculoză, oreion), radiații ionizante (radiații, raze X), îndepărtarea chirurgicală a ovarelor, boala ovarului autoimună (ooforita autoimună), Sindromul feminizare testiculară (congenitale în care aspectul persoanei corespunde unei femei în genotip masculin) sindromul ovarului polichistic.

Hipogonadismul secundar feminin (hipogonadotrofic) apare în patologiile hipotalamo hipofizo caracterizate printr-o deficiență sau o încetare completă a sintezei și secreției de gonadotropine reglementa funcției ovariene. Se dezvoltă datorită proceselor inflamatorii din creier (encefalită, meningita, arahnoidită), Avarierea efect al tumorilor cerebrale și însoțită de scăderea efectului stimulator asupra funcției ovariene gonadotropin.

Simptomele de hipogonadism la femei

Unul dintre principalele simptome ale hipogonadism în perioada fertilă - tulburări menstruale și amenoree.

Lipsa de hormoni sexuali feminini duce la subdezvoltare de caracteristici sexuale: organe genitale, glande mamare, violarea depozitelor de tesut gras pe tipul de sex feminin, parul de pe corp macră. În cazul în care boala este congenitală, sau a aparut in copilarie, caracteristicile sexuale secundare sunt absente. caracterizat prin pelvisul contractate și fese plate. În cazul în care hipogonadism a dezvoltat în perioada puberantnogo, caracteristicile sexuale, care au dezvolta deja, persistă, dar menstruația încetează, țesuturile genitale feminine sunt expuse la atrofie.

Diagnosticul de hipogonadism la femei

Hipogonadismul atunci când există o reducere notabilă de estrogen din sange, nivelurile crescute de gonadotropine (FSH si hormonul luteinizant). Examinarea cu ultrasunete dezvaluie uterului, reduse în dimensiune (hipoplazie uterin), Redus de ovare. Radiografia detectează osteoporoza sau întârzierea formarea scheletului.

tratamentul hipogonadism la femei

În hipogonadism primar în rândul femeilor de terapie de substituție de droguri hormoni feminini (etinilestradiol). In cazul contraceptivelor orale combinate reacție menstrualnopodobnoe prescrise care conțin două tipuri de hormoni - estrogeni și progestine: Diana-35 Silest, triziston, trikvilar. Femeile după 40 de ani, pentru a numi trisekvens Klim, klimonorma. Terapia de substituție hormonală este contraindicată maligne tumorile de san și organele genitale, bolile cardio - vasculare, boli renale, hepatice tromboflebită și colab.

Prognoza pentru viață cu hipogonadism - favorabile. Prevenirea hipogonadism este educația de sănătate a populației, monitorizarea femeilor gravide și a sănătății lor.