Panhypopituitarism

hormoni (ACTH pituitare anterioare, LH, hormonul de creștere, TSH, FSH și prolactinei) - regulatori ale glandelor endocrine periferice (tiroida, cortexul adrenal, ovare și testicule), au un impact indirect asupra funcțiilor aproape toate vitale ale organismului. Scăderea totală sau încetarea secreției hormonilor tropic cu panhypopituitarism duce la insuficienta secundara a glandelor endocrine respective țintă și dezvoltarea simptomelor hipotiroidism, hypocorticoidism, hipogonadism, stunting, agalactia și colab. 

panhypopituitarism primar se dezvoltă ca urmare a leziunilor distructive congenitale sau dobândite ale glandei pituitare anterioare. În panhypopituitarism secundar adenogipofizarnyh deficit de hormon cauzate de leziuni ale hipotalamusului și o scădere sau lipsa secreției de hormoni hipotalamici de eliberare. Semnele clinice panhypopituitarism detectate, de obicei, cu leziuni (atrofie subcapsular exprimat și transformarea cicatriciale) de cel puțin 90-95% din țesutul pituitar activ funcțional. atrofie progresivă și fibroză prin încălcarea tuturor caracteristicilor observate în organele interne, musculare netede și scheletic. Cel mai adesea (în 65% din cazuri) panhypopituitarism frecvente la femeile tinere și de vârstă mijlocie (între 20 și 40 de ani).

motive panhypopituitarism

Pentru eșec secreția la panhypopituitarism hormoni tropic poate conduce diverse stări patologice ale hipofizei anterioare și hipotalamus. Cel mai adesea se produce atunci când tulburări circulatorii panhypopituitarism ale regiunii hipotalamo-hipofizo (necroză ischemică, ale țesutului hipofizar miocardic, apoplexia pituitare, tromboza vasculara, anevrism de artera carotidă internă).

Riscul crescut pentru panhypopituitarism de dezvoltare sunt femei cu masive (mai mult de 1 L) pierdere de sânge în timpul nașterii, avortul (sindromul Simmonds - Skien, hipotalamo-hipofizo cașexie), ceea ce duce la hipovolemie, hipotensiune, șoc și pituitare hipoxie circulator. Repetată și sarcina frecventă și la naștere, cauzand stres pituitara functionala, predispune la panhypopituitarism.

schimbari ischemica in glanda pituitara la bărbați poate rezulta din greu gastrointestinal și epistaxisul.

Există o probabilitate mare de a dezvolta panhypopituitarism în benigne tumori hipofizare și hipotalamus (adenom, craniofaringiom, chist, meningoblastoma, angiom picioare pituitare) sau metastaze ale tumorilor maligne din regiunea hipotalamo-hipofizar.

Rezultat grele leziuni traumatice ale creierului cu hemoragie intracerebrală, chirurgie si radioterapie pentru tumorile hipotalamice si hipofiza poate cauza deteriorarea celulelor pituitare anterioare și / sau hipotalamusului.

etiologii mai puțin frecvente includ boala panhypopituitarism Henda-Shyullera-creștină, sarcoidoza, hemocromatoza. Unele infecții (tuberculoză, malarie, sifilis, encefalită, gripă) Poate provoca modificări inflamatorii și distructive, distrugând țesutul pituitar. greu toxicoza a doua jumătate a sarcinii poate declanșa, de asemenea, cancer de înfrângere autoimună - hipofizită limfocitară cu infiltrarea și înlocuirea glandei hipofize în țesutul limfoid cu dezvoltarea insuficienței sale funcționale.

În unele cazuri, din motive panhypopituitarism nu poate dezvălui (panhypopituitarism idiopatică).

simptome panhypopituitarism

Tabloul clinic include simptome panhypopituitarism specifice combinate insuficienta endocrine multiple si o varietate de simptome neuro-vegetative. Gravitatea simptomelor depinde de gradul panhypopituitarism leziunile distructive ale hipofizei anterioare. Boala, de obicei, se dezvoltă treptat, în cazuri rare, are un debut acut și poate, în termen scurt conduc la moartea pacientului. În primul rând și a redus în mod normal funcția somatotropină gonadotrop, apoi thyrotropic activitatea adrenocorticotrop.

eșec parțială sau completă a gonadotropinelor (LH și FSH) pentru panhypopituitarism duce la dereglarea glandelor sexuale. La bărbați, a redus nivelurile de testosteron libido și putere, caracteristicile sexuale secundare se estompeze (creșterea părului pe bărbie, axile, părul pubian), atrofie dezvoltă prostată, testicular, veziculele seminale si oligoazoospermiya penis.

La femei, simptomele dispar activitatea estrogenică apare amenoree hipotrofie și interne și externe genitale, sân, depigmentare areola, agalaxia postpartum (sindromul Skien).

Panhypopituitarism simptom dominant este o scădere bruscă a greutății corporale cu pierderea țesutului adipos subcutanat, atrofie musculară și o scădere a volumului organelor interne până la cașexie. Pentru pielea de la panhypopituitarism marcate a scăzut transpirație, peeling și cicatrici, dezvoltarea de culoare ceros cu pete de pigmentare pamantesc murdare pe fata si pielea se pliază, akrozianoz. tulburări trofice contribuie dezvoltarea osoasă decalcifiere osteoporoza, distrugere dinte, căderea părului. Atunci când tumorile-gapotalamo hipofizare apar creșterea presiunii intracraniene, dureri de cap, scăderea acuității vizuale.

Deficitul de TTG la panhypopituitarism duce la semne hipotiroidismul: letargie, somnolență, bradicardie, reducerea tensiunii arteriale, atonia tractului gastro-intestinal.

deficit de ACTH, determină gipokortitsizm secundar, disconfort și agravante hipotensiune, reduce rezistența organismului la infecții intercurente și situații de stres, hipoglicemie promotionale tulburari dispeptice grele. Panhypopituitarism Pacienții care prezintă slăbiciune severă, slăbiciune, tulburări de termoreglare, tulburări neurologice (polinevrite, poliradiculonevrită cu durere severă).

Lipsa hormonului de creștere (GH) și hormon stimulator tiroidian la copii cu panhypopituitarism determină întârzierea creșterii (ateleiosis), Nesoluționate de dezvoltare sexuală, tulburări cognitive.

Cu toate opțiunile panhypopituitarism observate încălcare a sănătății mintale: a redus activitatea emoțională, apatie, depresiune, Fenomenul de involuție senilă. Atunci când un risc ridicat de a dezvolta panhypopituitarism colaps ortostatică și comă din cauza unei combinații de acută insuficiență suprarenală și hipotiroidism progresivă. pituitară comă Se poate dezvolta brusc, cu creșterea debilitate (până la finalizarea imobilitate) caracteristici hiponatremie și hipoglicemie, sindrom tetanice, hipotermie.

diagnosticul panhypopituitarism

Panhypopituitarism Diagnosticul se bazează pe analiza istoricului medical, rezultatele clinice, hormonale, neuroradiological, examinare oftalmologică și radiografia.

Pentru a evalua disfuncție de organ - obiective panhypopituitarism la nivelurile de hormoni ale glandelor endocrine testate: TSH și T4, ACTH, un 17-ACS, FSH și LH, hormonul de creștere, prolactina, testosteron, estradiol, cortizol din sânge și urină. Pentru a clarifica rezervele de hormoni hipofizari efectua teste de diagnostic (de introducere a probelor Stimulare de eliberare a hormonului, metyrapone de primire, proba hipoglicemiant cu insulină și colab.). Adesea folosite în determinarea diagnosticului de laborator al somatomedina sângelui C (factor de creștere asemănător insulinei - IGF-1), care să reflecte nivelul hormonului de creștere.

Valoarea de diagnostic importantă în prezența hipocrome au panhypopituitarism și anemie normocitară, leucopenie, uneori, cu eozinofilie și limfocitoză, un nivel scazut de glucoza si colesterol din sange.

Pentru a vizualiza anomalii structurale ale zonei pituitarhipotalamice cu panhypopituitarism funcționează CT sau MRI, tomografie cu emisie de pozitroni (PET) creier conic craniography partea sella, pentru a detecta anomalii sau anevrism vascular - angiografia cerebrală. De asemenea, sunt afișate radiografia, craniul, coloana vertebrala, oasele de la mâini pentru a determina vârsta oaselor la copii și osteoporoza la fenomene adulți, studiul câmpurilor vizuale.

Diagnosticul diferențial în panhypopituitarism endocrinologie efectuat cu endocrinopathy primar, sindromul autoimun endocrine multiple, boli care duc la o pierdere in greutate drastice si epuizare (tumori maligne, tuberculoza, enterocolită, diaree tropical (stomatita), porfirie, anorexie psihogenă, miotonie distrofică).

tratamentul panhypopituitarism

Când panhypopituitarism pentru a compensa functiei pierdute glandelor endocrine periferice desemnează terapia hormonală de substituție corespunzătoare cu selectarea individuală a dozelor și medicamente care primesc circuite. In terapia panhypopituitarism pentru a stimula creșterea liniară la copii somatotropin- utilizate pentru a elimina simptomele de hipotiroidism - hormoni tiroidieni (levotiroxină de sodiu), cu insuficiență suprarenală - prednisolon, hidrocortizon (uneori în combinație cu un mineralocorticoid).

În tratamentul manifestărilor hipogonadism arată hormoni sexuali la femei - estrogen si progesteron Preparate pentru recuperarea funcției menstruale, gonadotrofine (GnRH) la infertilitate, masculin - testosteron - pentru a normaliza dorinta sexuala si potenta.

In cazul in care geneza tumorii panhypopituitarism în paralel cu terapia de substituție se efectuează un tratament adecvat al tumorii: dimensiunile mici ale tumorii - îndepărtarea microchirurgicale transsfenoidală in asociere cu radioterapia, cu Prolactinom - care primesc agoniști ai dopaminei (bromocriptină, pergolidă, cabergolină) privind indicațiile suplimentate cu o intervenție chirurgicală sau radioterapie. Atunci când pituitara apoplexie justificată de acces de urgență pituitară decompresie transsfenoidală și utilizarea unor doze mari de glucocorticoizi.

Predicția și prevenirea panhypopituitarism

Prognosticul pentru cauza panhypopituitarism rădăcină este determinată, pentru a determina adenohypophysis eșec funcțional și caracterul adecvat al măsurilor terapeutice (chirurgie, terapie cu hormoni).

După tratament panhypopituitarism o evaluare a stării hormonal al pacientului (3, 6, 12 luni, ulterior, anual), dezvoltarea unor defecte vizibile - (10 ani la fiecare 2 ani) arată regiunea cu raze X a sella si imagistica pituitară.

Măsurile preventive includ prevenirea masivă postpartum și alte sângerare, traumatisme craniene, etc. neuroinfecțiile. pituitară factori daunatoare.