Acromegalie

acromegalie - o creștere anormală a părților corpului asociată cu creșterea producției de hormon de creștere (GH) de hipofiza anterioară ca urmare a leziunii sale tumorala. Aceasta apare la adulți și se manifestă caracteristici faciale de înăsprire (nas, urechi, buze, maxilarului), o creștere a picioarelor și mâinilor, dureri de cap constante și dureri la nivelul articulațiilor, încălcarea funcțiilor sexuale și reproductive atât la bărbați cât și femei. Nivelurile crescute de hormon de creștere în sânge determină mortalitatea precoce din cauza cancerului, pulmonar, boli cardio-vasculare.

Acromegaliei începe să se dezvolte după încetarea creșterii organismului. Treptat, pe o perioadă lungă de timp, în creștere simptome, și există o schimbare a aspectului. În medie, acromegalia este diagnosticată după 7 ani de la debutul real al bolii. Boala este la fel de frecventa in randul barbatilor si femeilor, mai ales în vârstă de 40-60 de ani. Acromegalie este o tulburări endocrine rare observate în până la 40 de persoane la 1 milion. Oameni.

Mecanismul de dezvoltare și cauzele acromegalie

Secreția (hormon de creștere, GH) somatotropină de glanda pituitara este efectuată. La copii, hormonul de creștere controlează procesele de formare a scheletului și liniară de creștere osoasă musculare și adulți supervizează carbohidrați, grăsimi, metabolismul apa-sare. secretia hormonului de crestere este reglata de hipotalamus, produsă special neurosecretion: somatoliberin (stimulează producerea hormonului de creștere) și somatostatina (inhibă producerea de hormon de creștere).

In mod normal, hormon de creștere în sânge variază pe tot parcursul zilei, atingând apogeul în primele ore ale dimineții. La pacienții cu acromegalie se observă nu numai o increase a concentrației de hormon de creștere în sânge, dar, de asemenea, o încălcare a ritmul normal al secreției acestuia. Celulele hipofizei anterioare, din diferite motive, nu sunt supuse influenței de reglementare a hipotalamusului și încep să prolifereze în mod activ. Proliferarea celulelor pituitare dă naștere la tumori benigne glandulară - adenom hipofizar, care produc intens somatotropină. Dimensiunile adenom poate ajunge la câțiva centimetri și depășesc dimensiunea prostatei, stoarcere si de a distruge celulele normale pituitare.

La 45% dintre pacienții cu acromegalie tumori hipofizare numai produc somatotropină și mai mult de 30% produc prolactina, restul de 25%, în plus, secreta luteinizant, stimulator folicular, hormoni tiroidieni stimulare, A-subunitate.

La 99% provoaca adenom pituitar acromegaliei. Factorii care determină dezvoltarea adenoamelor hipofizare, sunt leziuni traumatice ale creierului, tumori ale hipotalamusului, o inflamație cronică a sinusurilor (sinuzita).

Un rol important în dezvoltarea dat acromegaliei la ereditate, ca boala este mai frecventa la rude.

La copii și adolescenți cu hipersecreție cronică de hormon de creștere determină o creștere continuă gigantism, caracterizat prin excesivă, ci în raport cu o creștere proporțională a oaselor, organelor și țesuturilor moi. Odată cu finalizarea tulburărilor de creștere și osificare fiziologice în curs de dezvoltare de tip schelet acromegalie - îngroșarea disproporționată a oaselor, a organelor interne și creșterea tulburărilor metabolice specifice. Hipertrofia acromegalie apare parenchim și stroma organelor interne: inimă, plămân, pancreas, ficat, splina și intestine. Proliferarea țesutului conjunctiv conduce la modificări sclerotice în aceste organe a crescut amenințarea dezvoltării tumorilor benigne și maligne, r. H. endocrine.

Stadiul de dezvoltare acromegaliei

Acromegalie se caracterizează printr-un pasaj foarte lung. In functie de severitatea simptomelor în dezvoltarea acromegaliei distinge mai multe etape:

etapa Preakromegalii - sunt semne inițiale, ușoare de boală. În acest stadiu, acromegalie rareori diagnosticată numai în ceea ce privește nivelul de hormon de creștere în sânge și CT cerebral datele.
etapa hipertrofica - există o simptome pronunțate de acromegalie.
Stadiul tumoral - compresia simptomelor de prim-plan de regiuni ale creierului adiacente (creșterea presiunii intracraniene, neurologice și tulburări oftalmologice).
etapa cașexie - epuizare, ca urmare a acromegalie.

simptome de acromegalie

Manifestările pot fi cauzate acromegalie exces de hormon de creștere sau influență pituitară adenoamelor asupra nervilor optici și structura creierului din jur.

Excesul de hormon de creștere determină modificări caracteristice aspectului pacienților cu acromegalie: o creștere a maxilarului inferior, pometii, fruntea, hipertrofie a buzelor, nas, urechi, ceea ce duce la o înăsprire de caracteristici faciale. Odată cu creșterea divergență mandibulei apare interdentare și schimbare musca. Marcat creștere a limbii (macroglossia), pe care sunt imprimate urmele de dinți. Datorită hipertrofie a limbii, laringelui și corzile vocale în schimbare de voce - devine joasă și răgușită. Modificări în aparență în acromegalie apar treptat, imperceptibil pentru pacient. Există o îngroșare a degetelor, creșterea dimensiunii craniului, picioare și mâini, astfel încât pacientul este obligat să cumpere pălării, pantofi și mănuși pentru câteva dimensiuni mai mari decât înainte.

Acromegalie are loc deformare osoase la nivelul coloanei curbe, creșteri în mărime piept anteropoaterioara achiziționând o forma baril, spații intercostale extins. Dezvoltarea hipertrofie a țesutului conjunctiv și cartilajului provoacă deformarea și mobilitatea limitată a articulațiilor, artralgia.

Acromegalie este sărbătorită transpirație excesivă și excreția de grăsime din cauza creșterii numărului și activitate crescută a sudoare și a glandelor sebacee. Pielea pacienților cu acromegalie este sigilat, ingroasa, se întâmplă în falduri adânci, mai ales la nivelul scalpului.

Acromegalie este o creștere a dimensiunii mușchilor și organelor interne (inimă, ficat, rinichi), cu degenerare treptată creștere a fibrelor musculare. Pacienții încep să vă faceți griji slăbiciune, oboseală, declin progresiv în domeniul sănătății. Dezvoltarea hipertrofie miocardică, care este apoi înlocuit cu Miocardiodistrofia și în creștere insuficiență cardiacă. O treime din pacienții cu acromegalie observate hipertensiune arterială, aproape 90% - dezvoltat sindromul de apnee de somn, asociată cu hipertrofie a țesuturilor moi ale tractului respirator superior și violarea centrului respirator.

În acromegalie suferă funcția sexuală. Cele mai multe femei cu un exces de deficit de prolactină și gonadotropină dezvolta neregularități menstruale și infertilitate, apare galactoree - selectarea tetinelor de lapte, nu este cauzata de sarcina si nastere. În 30% dintre bărbați există o scădere a potentei sexuale. Hipo-secreția de hormon antidiuretic în acromegalie manifestat de dezvoltare diabet insipid.

Odată cu creșterea tumorală pituitară și compresia nervilor și țesuturilor acolo creșterea presiunii intracraniene, fotofobie, vedere dublă, durere in obraji si frunte, amețeală, vărsături, pierderea auzului și miros, amorțeli ale extremităților.

La pacienții cu acromegalie, crește riscul de tumori tiroidiene, a tractului gastrointestinal, a uterului.

complicații ale acromegalie

Pentru acromegaliei este însoțită de dezvoltarea complicațiilor de aproape toate organele. hipertrofia cel mai frecvent la pacienții cu acromegalie este găsit a inimii, miocardic, hipertensiune arterială, insuficiență cardiacă. Mai mult de o treime din pacienți au dezvoltat diabetul zaharat, degenerare observată a ficatului și emfizem.

Hyperproduction în factori de creștere acromegalia duce la dezvoltarea de tumori ale diferitelor organe, benigne și maligne. Acromegaliei adesea însoțite de difuze sau gușă nodulară, sân shotty, adenomatoasă hiperplazie suprarenala, ovare polichistice, histeromyomele, polipoza intestinală. Dezvoltarea insuficiență hipofizară (panhypopituitarism) Este cauzată de compresia și distrugerea tumorii de glanda pituitară.

Diagnosticul de acromegalie

În etapele ulterioare (în termen de 5-6 ani de la debut) acromegalie poate fi suspectat pe baza creșterii în părți ale corpului și alte semne externe observate la inspecție. În astfel de cazuri, pacientul se face referire la o consultare endocrinolog și livrarea de teste de laborator pentru diagnostic.

Principalul diagnosticul de laborator al acromegaliei sunt criteriile pentru a determina conținutul în sânge:

hormon de creștere în dimineața și după încercarea de a glyukozoy-
IGF I - insulino-ca factor de creștere.

Creșterea nivelului de hormon de creștere determinate în aproape toți pacienții cu acromegalie. Testul de încărcare orală cu glucoză cu acromegalie implică determinarea STH valorii inițiale, iar apoi, după primirea glucozei - o jumătate de oră, o oră, 1,5 și 2 ore. In mod normal, după ce a luat nivelurile de glucoza de hormon de creștere este redusă, iar faza activă acromegaliei, în schimb, se observă o creștere. Efectuarea testului de toleranță la glucoză în special informativă în cazurile de creștere moderată a nivelului de hormon de creștere sau valoarea sa normală. De asemenea, cu testul de sarcină glucoza este utilizată pentru a evalua eficacitatea tratamentului acromegaliei.

hormon de creștere acționează asupra organismului prin factorii de creștere asemănător insulinei (IGF). concentrația în plasmă IGF I reflectă eliberarea totală a hormonului de creștere pe zi. Creșterea IGF I, în punctele de sânge uman adult direct la dezvoltarea acromegaliei.

Atunci când examinarea oftalmologică la pacienții cu acromegalie este marcat îngustarea câmpului vizual, adică. A. Anatomic cai vizuale in creier sunt situate în apropierea glandei pituitare.

Când radiografia craniană a arătat o creștere a dimensiunii turcica sella, în care pituitară localizat. Pentru imagistica a tumorii hipofizare este efectuat diagnosticarea de calculator si RMN a creierului.

În plus, pacienții cu acromegalie sunt examinate pentru a identifica diverse complicații: polipoza intestinală, diabet, gușă multinodulara, și așa mai departe ..

tratamentul acromegaliei

Scopul principal acromegaliei al tratamentului este de a realiza remisiunea bolii prin eliminarea hipersecretia de hormon de creștere și IGF concentrația de normalizare I.

Pentru tratamentul endocrinologie moderne acromegalie foloseste medicale, chirurgicale, radiații și metode combinate.

Pentru normalizarea nivelurilor sanguine de hormon de creștere sunt atribuite pentru a primi analogi de somatostatin - neurosecretion hipotalamus, suprimarea secreției de hormon de creștere (Sandostatin, octreotid, somatulina, lanreotide). Când acromegalie prezintă asignarea de hormoni sexuali, agoniști ai dopaminei (Parlodel, cabergolina abergin).

Ulterior, de obicei, efectuate gamma o singură dată sau de radioterapie la zona hipofizar.

Acromegalie cel mai eficient este indepartarea chirurgicala a tumorii la baza craniului prin os conic. Pentru dimensiuni mici adenoame după o intervenție chirurgicală la 85% dintre pacienți au niveluri normale de somatotropină și remisia bolii. Cu cantități semnificative de rata de vindecare a tumorii, ca urmare a primei operații ajunge la 30%. Rata de mortalitate în tratamentul chirurgical al acromegaliei este de la 0.2 la 5%.

Prognosticul acromegaliei

Lipsa tratamentului acromegaliei duce la invaliditate la pacienții activi și vârsta de lucru crește riscul de deces prematur. În acromegalie a redus speranța de viață: 90% dintre pacienți nu trăiesc la 60 de ani. Moartea apare de obicei ca urmare a bolilor cardiovasculare.

Rezultatele tratamentului chirurgical al acromegaliei este mai bine la dimensiuni mici adenoamelor. Pentru tumori hipofizare mari a crescut drastic frecvența reapariției lor.

Prevenirea acromegaliei

Pentru prevenirea acromegaliei evita leziunile la cap, focare cronice sanitize infecție nazofaringian. Detectarea precoce a acromegaliei si niveluri normale ale hormonului de creștere ar evita complicațiile și induce remisie stabilă a bolii.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit