Acromegalie

Acromegalie (gigantism) - o boala in care a crescut producția de hormon de creștere (somatotropină), încălcarea are loc o creștere proporțională scheletice și organele interne observate în plus tulburare metabolică.

În copilărie și adolescență, când activitate excesivă de creștere a dezvoltat gigantism și acromegalie se dezvoltă după terminarea creșterii.

Boala se dezvolta foarte rar si mai ales la adulți.

Somatotropinele următoarele efecte biologice:

• determină creșterea oaselor în lungime - este cea mai importantă și funcția principală a hormonului de creștere;
• mareste productia de proteine ​​in oase, cartilagii, mușchi, ficat și dr.organah;
• Aceasta crește producția de glucagon (hormon pancreatic care crește nivelul de glucoză din sânge);
• Acționând timp de 30-40 min, provocând o scădere a nivelului de glucoză din sânge, deoarece inhibă enzimele scindează glucoza operație.

hormon de crestere regleaza hipotalamus, care produce hormoni de stimulare (somatoliberin) și deprimant (somatostatina) produsele lor.

Cauzele acromegalie

Rolul principal în dezvoltarea joacă acromegalie creșterea hormonului de creștere. Motivul pentru creșterea producției de somatotropină este un adenom pituitar (tumoră benignă), care are activitate intrinsecă. Mai rar cauza poate fi deteriorarea hipotalamusului sau a altor parti ale creierului (tumora, traumatism cranian cu comoție cerebrală, stres emoțional și mentală a creierului).

simptome de acromegalie

Boala se dezvoltă de-a lungul anilor. În timpul acromegalie aloca un anumit număr de pași.

1. Preakromegaliya - se caracterizeaza prin semnele precoce, ea a arătat destul de rar, deoarece simptomele nu sunt foarte pronunțate. Trebuie să investigheze în mod repetat, nivelul de hormon de creștere în sânge și de a face tomografie cerebrală calculator.
2. etapa hipertrofica - caracterizata prin simptome severe.
3. stadiul tumorii - in simptomele simptomelor bolii predomină efectul asupra organelor adiacente și a țesutului dispus (presiune intracraniană crescută, ochi și tulburare nervoasă).
4. etapa cașectică - stadiul de epuizare - este rezultatul bolii.

Tabloul clinic se manifestă prin următoarele simptome:

1. Pacientii marcat dureri de cap, pierderi de memorie, impotenta (la bărbați), neregularități menstruale (la femei), vizibilitate redusă.
2. Pacienții cu acromegalie dobândi aspect distinctiv: a crescut frunte, urechi, nas, limba, pometii, buze, mâini și picioare (crește în principal în lățime, motiv pentru care pacienții trebuie să se schimbe dimensiunile de mănuși, pantofi, inele) - maxilarul inferior înaintează, crescând intervalele dintre piele zubami- îngroșate pliuri, grosier pe litse- torace a crescut în volum.
3. La începutul bolii există o creștere a rezistenței musculare și a sănătății pacienților, dar distrugerea mușchilor are loc mai târziu, cu rezultatul că există o slăbiciune musculară și durere.
4. Este o creștere a ofertei de cartilaj, care duce la akromegalicheskoy artropatie (distrugerea articulațiilor).
5. În cazul în care tumora este prea pronunțat, compresia nervilor optici pot apărea din cauza deteriorării care are loc.
6. Odată cu progresia bolii poate dezvolta semne de organe interne (inimă, plămâni, rinichi), creșterea tensiunii arteriale, creșterea dimensiunii inimii datorită unei creșteri a cantității de fibre musculare, scăderea în circulația sanguină.
7. La 50-60% dintre pacienții prezintă tulburări de stabilitate celule (imunitate) la glucoza si in 1/5 din pacienti dezvolta diabet zaharat manifest.
8. În cazul în care pacienții cu tumori „zăngănit“ hipotalamusului, pacienții pot apărea somnolență, sete, poliurie, cresterea brusca a temperaturii.
9. Jumătate dintre pacienți au o gusa difuză sau nodulară, care este asociată cu o creștere a TSH.

Diagnosticul de acromegalie

Poate fi suspect caracteristica de detectare a acromegalie chiar și atunci când își schimbă aspectul, în special creșterea mâinilor și picioarelor. Aceste modificări pot fi observate chiar și cu o ușoară creștere a hormonului de creștere. Cu toate acestea, diagnosticul este doar o medie de 9 ani de la primele simptome.

Pentru a confirma diagnosticul si gasirea cauzelor de performante:

1. generală de sânge și analiza urinei.
2. Analiza biochimică a sângelui.
3. SUA a unei glandei tiroide, ovar, uter.
4. Radiografia craniului și aria (formarea oaselor in craniu unde se află glanda pituitară) sella turcica - există o creștere sau dimensiune sella raport de by-pass.
5. Tomografia computerizată.
6. examen oftalmologic (examen oftalmologic) - pacienții vor fi o scădere a acuității vizuale, restricție a câmpului vizual.
7. Un studiu comparativ de fotografii ale pacientului în ultimii 3-5 ani.

Plămân, ficat, rinichi, tumori ale tractului gastro-intestinal este de a elimina glanda pituitara, care poate produce hormon de creștere.

Testele de laborator confirmă acromegalie

• Determinarea secreției hormonului de creștere. Nivelul de hormon de creștere, în mod normal, mai puțin de 1 ng / ml. Diagnostician nivel semnificativ considerat mediu integrat > 2,5 ng / ml
• concentrație sanguină Cercetare de IGF-1. Acest test este cel mai bun marker de diagnostic ca singurul motiv pentru creșterea de IGF-1 în sânge este o creștere a producției de zi cu zi a hormonului de creștere.
• Testul oral de toleranță la glucoză (OGTT), cu aport de glucoza 75g. Nici o degradare a nivelului de hormon de creștere sub 1 ng / ml este un criteriu de diagnostic pentru acromegalie.

tratamentul acromegaliei

metoda chirurgicala

Funcționare - principala metodă de tratament acromegaliei.
Dacă există semne de compresiune a structurilor adiacente cu o tumoare, aceasta arată o operație urgentă. În aceste cazuri, pentru a recomanda preoperatorii analogi de somatostatină de pregătire necorespunzătoare. Este mai bine să se aplice medicația după o intervenție chirurgicală. probabilitate mai mare de succes.
Dar, în același timp, în cazul în care starea pacientului este instabilă la risc crescut de complicatii ale anesteziei generale (din cauza distrugerii tractului respirator) sau sunt manifestări sistemice severe de acromegalie (cardiomiopatie, hipertensiune severă, diabet zaharat decompensat), medicamente este de preferat.

medicament

analogi de somatostatin - inhibitori ai secreției STG-
antagoniști ai receptorilor de GH - Un nou grup de medicamente care blochează în mod direct acțiunea hormonului de creștere și reduce sinteza de IGF-1 - pegvisomat (SOMAVERT)
Stimulant receptorilor de dopamină - cabergoline (Dostinex) și bromocriptină (Parlodel, abergin) - mult mai puțin eficace decât primele două grupuri, dar există dovezi că ineficacitatea monoterapiei cu analogi de somatostatină unii pacienți ajută să adăugați la stimulenți ai receptorilor dopaminei.

Prognoza acromegalie

Rezultatul final este epuizarea bolii (cașexia). În absența unui tratament adecvat la un dezavantaj în timpul începutul și la început (la o vârstă fragedă), speranța de viață a pacienților este de 3-4 ani. Cu o dezvoltare lentă și persoană simpatic poate trăi 10 la 30 de ani.

Cu un tratament în timp util, prognoza pentru o viață favorabilă poate recupera. pacienții cu handicap este limitată.