Pituitary nanism (eclipsând)

conținut

• Motive
• Evidență
• Diagnosticare
• Tratament
• Profilaxie

nanism hipofizar (Nume mai frecvent utilizate - nanism, precum și microsomia, nanozomi) - o condiție în care constată o întârziere serioasă în creșterea și dezvoltarea fizică a omului. Acest lucru se datorează lipsei în organism hormon de creștere (Hormon de creștere, GH).

Aceasta boala este considerată a fi foarte rare. Ca date diferite, boala afecteaza 1-4 persoane la 10.000 locuitori. Medicii spun ca pacientii de sex masculin sufera de nanism aproximativ de două ori la fel de des ca femeile. Se crede că nanism la bărbați - este creșterea mai mică de 130 cm la femei, cifra este de 120 cm ..

motive

Cuvântul "nanism„Provine din limba greacă și tradus înseamnă“pitic“. Acest sindrom clinic se manifestă la om ca urmare a încălcărilor care au endocrine și nu endocrine în natură. În corpul pacienților care suferă de nanism, există o generație încălcare somatotropinele (Așa-numitul hormon de creștere) de către glanda pituitară anterioară.

Motivul pentru manifestarea acestei boli la om poate fi învins pituitară din cauza rănilor, tumori, infectii si impactul toxinelor asupra regiunii mezhutochno- pituitară. Uneori interferează cu reglarea normală a funcției pituitare hipotalamus.

Dezvoltarea bolii este influențată și de factori genetici, pierderea sau reducerea funcției a hormonului de creștere hipofizar, lipsa activității biologice a hormonului de creștere sau a sensibilității la afectarea acestui hormon de țesuturile periferice.

nanism pituitar de obicei atribuite boli care sunt moștenite genetic. În acest caz, persoana este important să se știe dacă au existat cazuri de boală în rândul rudelor și strămoșii lor apropiați. Uneori recunosc boala la rudele de oameni pot ajuta chiar și fotografii vechi sau rude interogatoriu.

Dar medicii sunt izolați și o serie de factori care pot agrava situația în dezvoltarea unei nanism umane. Deci, nanism hipofizar la copii este adesea exacerbată de malnutriție, impactul factorilor de mediu negativi, disponibilitatea anumitor boli sistemice. Tratamentul implică îndepărtarea pituitare nanism astfel de factori.

Cauza nanism poate fi o traumă de naștere a capului, precum și sifilis, tuberculoză, sarcoidoza. factor predispozant pentru nanismului este, uneori, radioterapie sau chimioterapie. Cu toate acestea, aproximativ jumătate din cazuri cauza acestei boli si nu pot da seama.

evidență

Astfel, caracteristica principală a bolii este considerat uman de creștere scăzută - mai puțin de 130 cm la bărbați și la mai puțin de 120 cm la femei. Astfel, în copil normal crește 7-8 cm pe an, atunci pituitară creșterea nanism a copilului crește cu doar 3-4 cm pe an. Trebuie remarcat faptul că statura scurt constituțională, care este natura familiei, precum și oprirea creșterii la copii sănătoși, medicii au în vedere ca o opțiune norma.

nanism - o condiție în care există o întârziere a creșterii foarte ascuțit și dezvoltarea fizică a organismului, comparativ cu ratele medii pentru o anumită vârstă. Semnele sugereaza nanism nu este doar un decalaj pronunțat, dar, de asemenea, reducerea creșterii anuale a dinamicii de creștere și de creștere în greutate la acest pacient. De regulă, astfel de copii sunt parametri normali complet, cum ar fi greutatea și creșterea la naștere. Dar mai târziu, ei au observat întârzieri importante de colegii cu privire la acești indicatori. Uneori, boala este deja evidentă încă din primele luni de viață. Cu toate acestea, de multe ori părinții observă semne de nanism la copii 2-4 ani.

Pacienții care suferă de nanism, există o formă și compoziție corporală proporțională. Dar, în timp ce aceste proporții corespund fizicul unui copil. Acești oameni de piele uscată și palid. Motivele acestui fenomen - lipsa de funcționare a glandelor paratiroide. În cazul în care o persoană care nu primește un tratament regulat și adecvat, pielea vârstă foarte fragedă, ei încreți.

țesut adipos este slab dezvoltat, de asemenea, sub piele, iar unii pacienți au depozite de grăsime în exces în abdomen, coapse, sani. În același timp, mușchii sunt foarte slab dezvoltate. În cazul în care pacienții care dezvoltă gigantism, mușchii sunt în mod inerent puternice, iar apoi ofilirea, apoi la pacienții cu slăbiciune musculară nanism observate imediat. Cel mai adesea, astfel de oameni nu au observat părul corpului secundar. O altă caracteristică importantă, care apare nanism hipofizar, este întârzierea de osificare a scheletului. Acest fenomen determină trecerea târzie a dinților la permanente.

În legătură cu pierderea funcției hipofizare gonadotropina la persoanele cu nanism observat lipsa dezvoltării sexuale. Dacă facem o comparație cu norma de varsta, barbatii penisului si a gonadelor reduse, există subdezvoltarea scrot, și caracteristicile sexuale secundare sunt absente. În același timp, la femeile cu pituitara nanism a exprimat manifestări de hipogonadism. Ele nu pot fi menstruație, sânii rămân subdezvoltate, nu prezintă caracteristicile sexuale secundare.

Dezvoltarea mentală la acești pacienți îndeplinesc criteriile de standarde, dar uneori pot apărea unele caracteristici pentru minori. În procesul de examinare neurologice poate detecta anumite date care indică faptul că leziunile organice ale sistemului nervos. Organele interne la acești pacienți reduse (acest fenomen este denumit splanhnomikriey), De multe ori suferă de manifestări hipotensiune, bradicardie, sunete inima înăbușit marcate. Uneori, există efecte secundare hypocorticoidism.

În cazul în care pacientul a dezvoltat nanism datorită leziunilor cerebrale organice, prezenta simptome cerebrale generale, a redus inteligenta. Adesea, această condiție se dezvoltă diabet insipid.

diagnosticare

Suspiciunile despre cascadoria părinții unui copil poate să apară încă din primele luni sau ani de viata copilului. Definirea caracteristici ale dezvoltării, un medic pediatru evalueaza nu numai cifrele înălțimea și greutatea copilului, dar dinamica lor.

Pentru nanism hipofizar suspectat este numit de examinare cu raze X. Pe radiografii ale mâinilor și articulațiilor încheietura mâinii pot fi considerate semne de diferențiere întârziere și osificare a scheletului.

tomografie computerizata pentru a determina zona de schelet osificare imature. În dezvoltarea normală, corpul os format din cartilaj, osificare le trece treptat. Aceste procese încep cu puncte de osificare. Ele sunt complet terminate atunci când o persoană se transformă 20-25 de ani. În cazul în care producția de hormon de creștere este rupt, apoi studiul unor astfel de puncte poate fi determinat pe tot parcursul vieții unei persoane.

Pacienții au fost alocate teste de laborator. În special, se efectuează test de insulină, în care nu a fost observată o creștere a secreției de hormon de creștere (acest lucru este tipic pentru sănătatea umană normală). Uneori este doar crește secreția pe termen scurt și nesemnificative. Alte teste sunt, de asemenea, folosite pentru a identifica nivelul de hormon de creștere în sânge. Cu acest scop, compușii activi și anumite medicamente.

tratament

Deoarece tratamentul nanismului, medicul trebuie să fie sigur de a identifica cauza care a provocat dezvoltarea acestei patologii. Dacă nanism hipofizar posibilă identificarea în timp util și să confirme diagnosticul, terapia de substituție cu hormon de creștere dă rezultate bune. In tratamentul de hormon de utilizare, atât de origine naturală și sintetică.

tratament somatotropinele efectuate la vârsta de 13-14 ani a pacientului. În acest caz, trebuie să ia în considerare influența asupra concentrației hormonului de creștere somatotropinele în sângele pacientului, pentru că fără somatotropinele acte de hormon de somatotoprină este limitat. În cazul în care, după o perioadă de tratament crește concentrația de sânge somatotropinele, posibil să se tragă concluzii cu privire la succesul terapiei.

Creșterea înălțimii pacientului în procesul de tratament - un alt criteriu important. Tratamentul este considerat eficient dacă, după ani de tratament într-o persoană model specific creste 8-12 cm.

De droguri de mai multe ori pe săptămână, timp de 2-3 luni. Aceasta este urmată de o pauză scurtă. Este important să rămânem la doar un astfel de sistem, deoarece utilizarea pe termen lung a acestui hormon in doze mari poate declanșa producția corpului anticorp. Prin urmare, pentru a controla procesul de tratare trebuie experimentat în mod necesar endocrinolog.

În cazul în care pacientul este procesele primare din hipotalamus, arată tratamentul somatoliberin, care stimuleaza glanda pituitara.

Uneori, schema de tratament includ nanism care primesc hormoni steroizi. Ele nu pot înlocui pe deplin efectul pe care dă somatotropinele. Cu toate acestea, acest tratament face posibil pentru a spori creșterea și dezvoltarea scheletului, și astfel contribuie la producerea hormonului de creștere internă. este recomandabil să se înceapă această terapie 5-7 ani, dar să-l petreacă mai târziu 18 ani, ineficiente.

În cazul în care pacientul este boala concomitentă, iar organismul este marcat lipsa de alte tipuri de hormoni, hormonul de creștere este practicată în paralel cu primirea de analogi sintetici ai hormonilor care se confruntă cu un deficit.

La insuficiența funcției tiroidiene este atribuită L tiroxina, Thyreocombum. În cazul în care există o nevoie de a regla funcția de hormoni sexuali la pacienții adolescenți atribuite pentru a primi preparate speciale. Pacienții de sex masculin alocate pentru a primi gonadotropină corionică sau metiltestosteron. Fata de recepție arată estrogen, sinestrola sau gonadotropină corionică. Dacă există disfuncție CNS, pacientii prescrise medicamente cardiovasculare. Uneori este necesar să se efectueze deshidratare, rezolvarea tratament.

Pacienții cu nanism hipofizar ar trebui să fie pe deplin hrănite. Dieta ar trebui să fie cât mai mare posibil pentru produsele care conțin animale proteină, calciu, fosfor, toate vitaminele B.

nanism hipofizar, a declanșat tumori cerebrale, hipofiza, hipotalamus, dificil de tratat, deoarece accesul la tumora foarte dificil. Astfel de oameni dobândesc de multe ori un handicap din cauza abilităților fizice limitate.

Dar, în general, prognosticul este determinat, în principal, în funcție de cauza bolii. Dacă există anumite defecte genetice sau de transmitere ereditară a bolii, abordarea corectă a tratamentului ajută la suspendarea procesului de dezvoltare a acestuia. Persoanele al căror tratament a început în timp util, se poate adăuga ulterior în mod semnificativ la creșterea economică.

profilaxie

Măsurile eficiente de prevenire pentru a preveni nanism nu există. Cu toate acestea, ar trebui să evite influența factorilor nocivi (otrăvuri, toxine și colab.) pentru perioada sarcină și ulterior alăptarea. Cu privire la dezvoltarea bolii poate afecta leziuni în timpul naștere. Copil ar trebui să ofere alimentele cele mai nutritive, o dieta trebuie sa aiba produse cu un conținut ridicat de vitamine și minerale. Este esențial pentru tratarea tuturor bolilor somatice organismului.