Hiperaldosteronism

Hiperaldosteronism include o serie de diferite Patogeneza, dar cu simptome clinice similare sindroame care apar cu secreție excesivă de aldosteron. Hiperaldosteronismul pot fi primare (din cauza tulburărilor adrenale înșiși) și secundară (datorată hipersecreției de renina altor boli). hiperaldosteronismul primar diagnosticat la 1-2% dintre pacienții cu simptomatic hipertensiune. In Endocrinologie 60-70% dintre pacienții cu hiperaldosteronismul primar sunt femei cu vârsta cuprinsă între 30-50 de ani, descrie câteva cazuri de detectare a hiperaldosteronism în rândul copiilor.

motive hiperaldosteronism

În funcție de factorul etiologic sunt mai multe forme de hiperaldosteronismul primar, din care 60-70% din cazuri apar în sindromul Conn, care este cauzată de aldosteronoma - aldosteronprodutsiruyuschaya adenom a cortexului suprarenal. Prezența hiperplazie suprarenala nodulară difuză bilaterală duce la dezvoltarea de hiperaldosteronism idiopatica.

Exista o forma familiala rara de hiperaldosteronismul primar cu moștenire autozomal dominanta cauzat de un defect al enzimei 18-hidroxilaza, ieșind din controlul sistemului renină-angiotensină și modificabil de glucocorticoizi (frecvente la pacienții tineri cu o incidență ridicată a antecedente familiale hipertensiune). În cazuri rare, hiperaldosteronism primar pot fi cauzate de cancer al glandei suprarenale, care poate produce aldosteron și deoxicorticosteronului.

hiperaldosteronismul secundar apare ca o complicație a mai multor boli ale sistemului cardiovascular, ficat și rinichi patologie. hiperaldosteronism secundar apare atunci când insuficiență cardiacă, hipertensiune malignă, ciroză hepatică, Sindromul Bartter, displazie și stenoza arterei renale, sindrom nefrotic, rinichi și reninome insuficiență renală.

Pentru a spori secreția de renină și dezvoltarea Hiperaldosteronismul secundare rezultate pierdere de sodiu (cu dieta diaree), Reducerea volumului de sânge circulant atunci când pierdere de sânge și deshidratare, consumul excesiv de potasiu, administrarea pe termen lung a unor medicamente (diuretice, COC, laxative).

Pseudohyperaldosteronism dezvoltă în încălcarea răspunsului tubular renal distal de aldosteron, care, în ciuda nivelului ridicat în serul sanguin, există hiperpotasemie.

hiperaldosteronism Extraadrenal observate rar, cum ar fi patologia ovariană, tiroida si intestinului.

Patogeneza hiperaldosteronismului

hiperaldosteronismul primar (hiporeninemie) este de obicei asociat cu tumori sau leziuni hiperplastice ale cortexului suprarenal și caracterizat prin combinarea creșterii secreției de aldosteron cu hipopotasemie și hipertensiune.

Patogeneza aldosteron hiperaldosteronismul primar impact în exces asupra balanței de apă-electrolit: creșterea reabsorbtia de sodiu și apă în tubii renali și creșterea excreției ionilor de potasiu în urină, având ca rezultat retenția de lichide și hipovolemie, alcaloză metabolică, reduce activitatea reninei producție și în plasma sângelui. instabilitate hemodinamică Observat - presoare vasculară hipersensibilitate la factorii endogeni și rezistența vasculară periferică a fluxului sanguin. In hiperaldosteronismul primar pronunțat și sindromul hypokalemic prelungit duce la modificări distrofice în tubii renali (kaliepenicheskoy nefropatie) și mușchi.

Secundar (vysokoreninovy) hiperaldosteronismul compensatorie apare ca răspuns la scăderea fluxului sanguin renal în diferite boli ale rinichilor, ficatului, inimii. hiperaldosteronismul secundar se dezvoltă datorită activării sistemului renină-angiotensină și creșterea producției sistemului renină juxtaglomerular cu celule renale, oferind o stimulare excesivă a cortexului suprarenal. Tipic pentru hiperaldosteronismul primar exprimate tulburări electrolitice în formă secundară nu apar.

simptome de hiperaldosteronism

Tabloul clinic al hiperaldosteronismul primar reflectă încălcări ale echilibrului apă-electrolitic cauzate de hipersecretie de aldosteron. Ca urmare a unei întârzieri de sodiu și apă la pacienții cu hiperaldosteronism primar apare sau exprimat hipertensiune arterială moderată, dureri de cap, Durerile în inimă (kardialgiya) ritm cardiac anormal, Modificări fundus cu o deteriorare a funcției vizuale (angiopatie hipertensivă, angiosclerosis, retinopatiei).

deficit de potasiu duce la o oboseală rapidă, slăbiciune musculară, parestezii, crampe crize în diferite grupe musculare, psevdoparalichey- periodice în cazurile severe - la dezvoltarea distrofie miocardică, kaliepenicheskoy nefropatie, Nephrogenic diabet insipid. În hiperaldosteronismul primar în absența insuficienței cardiace și edem periferic, care nu au fost observate.

In hiperaldosteronismul secundar observat la nivel de înaltă presiune arterială (c BP diastolice > 120 mmHg), ducând treptat la șoc și ischemie tisulară peretelui vascular, agravare a funcției renale și dezvoltarea insuficienței renale cronice, modificări ale fundului de ochi (sângerare, neyroretinopatii). Cel mai frecvent simptom este umflarea hiperaldosteronismul secundar, hipokalemia apare în cazuri rare. hiperaldosteronismul secundar poate continua fără hipertensiune (de exemplu, sindromul Bartter și pseudohyperaldosteronism).

Unii pacienți oligosymptomatic pentru hiperaldosteronism.

diagnosticul hiperaldosteronism

Diagnostics prevede diferențierea diferitelor forme de hiperaldosteronism și determinarea etiologia lor.

Ca parte a inițial diagnostic analizează starea funcțională a sistemului renină-angiotensină-aldosteron cu determinarea activității aldosteron și renină în sânge și urină în repaus și după testul de sarcină, un echilibru sodiu-potasiu și ACTH reglarea secreției de aldosteron.

Pentru hiperaldosteronismul primar caracterizate prin niveluri crescute de aldosteron seric, scăderea activității reninei plasmatice (ARP), un raport mare de aldosteron / renină, hipopotasemie, hipernatremie și greutate specifică redusă de urină, întărirea considerabilă a excreția zilnică de potasiu și urină de aldosteron. Principalul criteriu de diagnostic al indicelui hiperaldosteronismul secundar este crescut ATM (la reninome - 20-30 ng / ml / h).

Diferențierea ordinea anumitor forme de hiperaldosteronism efectuate cu proba Aldactone (spironolactonă), un eșantion cu o încărcătură de hidroclorotiazidă „marș“ probă.

Pentru a identifica o forma familiala de hiperaldosteronism efectuat dactilografiere genomic prin PCR. In hiperaldosteronismul, corectabile de glucocorticoizi, are test de semnificație diagnostică cu tratamentul cu dexametazonă (prednisolon), în care sunt eliminate simptomele bolii și tensiune arterială normală.

Pentru a elucida natura înfrângerii (aldosteronoma, hiperplazie nodulară difuză, cancer) utilizează metode de diagnostic topic: ecografie scintigrafia adrenal, CT si RMN a glandelor suprarenale, venografie selectiv cu determinarea simultană a concentrațiilor de aldosteron și cortizol din sânge ale venelor suprarenale.

Este de asemenea important să se stabilească boala cauzată de dezvoltarea hiperaldosteronismul secundar prin studii cardiace de ieșire, ficat, rinichi si arterelor renale (ecocardiografie, EKG, ultrasonografia ficatului, ecografia renala, Doppler cu ultrasunete, scanarea duplex si arterelor renale, multislice CT, angiografie MR).

tratamentul hiperaldosteronism

Alegerea metodei si tactici de tratament depinde de cauza hipersecretie hiperaldosteronism de aldosteron. Un studiu efectuat de pacienți endocrinolog, cardiolog, nefrolog, oftalmolog.

Tratamentul medicamentos de diuretice care economisesc potasiu (amilorid și spironolactonă) se realizează în diverse forme giporeninemicheskogo hiperaldosteronismul (hiperplazie adrenală, aldosteroma) ca o etapă pregătitoare pentru operație, care contribuie la normalizarea tensiunii arteriale și a elimina hipopotasemie. Acesta arată o dietă săracă în sare, cu un conținut crescut de alimente bogate în dieta de droguri de potasiu și administrarea.

aldosteroma Tratamentul si cancerul suprarenal - operative, este de a elimina glandei suprarenale afectate (adrenalectomia) cu pre-recuperare a echilibrului apei și electroliților.

Pacientii cu hiperplazie suprarenală bilaterală, de obicei, tratate conservator (spironolactonă, amilorid), în asociere cu inhibitori ai ECA, antagoniști ai canalelor de calciu (nifedipina). Formele hiperplazice hiperaldosteronismului adrenalectomia bilaterale complete și adrenalectomia dreapta față-verso combinată cu rezecția subtotală a glandei suprarenale stânga ineficiente. Hipokalemia dispare, dar nu există nici un efect dorit de antihipertensive (tensiunii arteriale la normal doar în 18% din cazuri) și există un risc ridicat de a dezvolta insuficiență suprarenală acută.

In hiperaldosteronismul, terapia cu glucocorticoizi poate fi corectată pentru a elimina tulburările hormonilor și normalizarea metabolică a tensiunii arteriale hidrocortizon sau dexametazonă prescris.

În cazul terapiei antihipertensive combinație hiperaldosteronismul secundar efectuat pe fundal tratamentul patogenetic al bolii de baza sub ECG controlul obligatoriu și nivelului de potasiu în plasma din sânge.

În cazul hiperaldosteronismului secundar din cauza stenoza arterei renale pentru a normaliza circulatia sangelui si functionarea rinichilor poate percutană cu balon dilatarea endovasculare, stentarea arterei renale chirurgie reconstructiva deschis. În identificarea reninomy de rinichi de tratament chirurgical.

Predicția și prevenirea hiperaldosteronismului

Hiperaldosteronism prognosticul depinde de severitatea bolii, cauzele profunde, gradul de deteriorare a sistemului cardiovascular și urinar, și tratament în timp util. Tratamentul chirurgical radical sau o terapie medicală adecvată oferă o probabilitate mare de recuperare. In cancerul de suprarenale prognostic saraci glandei.

Pentru a preveni pacientii de observare a dispensarului necesare Hiperaldosteronismul permanentă cu hipertensiune arterială, boli de ficat si recomandari medicale aderenta pochek- în ceea ce privește luarea de medicamente si dieta.