True hermaphroditism

Adevărat hermaphroditism (intersexualism, sindromul gonade bisexual) - încălcare determinate genetic dezvoltării sexuale, gonade în care elementele sunt reprezentate ovarele și testiculele funcționează. În ovare hermaphroditism adevărate și testiculele pot fi amplasate separat sau pot fi combinate într-un glande de sex mixt - ovotestis. Adevărat hermaphroditism - un yavlenie- extrem de rar toate în literatura medicală mondială descrie circa 200 din aceste cazuri. Mult mai des în Ginecologie și Andrologie a găsit un hermaphroditism fals (masculin și pseudohermafroditismului de sex feminin) Caracterizat prin prezența într-un individ a organelor genitale externe de același sex și a gonadelor sex opus.

Clasificarea adevăratei hermaphroditism

Printre cazurile de variații hermaphroditism adevărate apar atunci când individul se află pe o parte a ovar, iar celelalte - două părți yaichko- determinate ovotestis - fier amestecat cu testicular și ovarian tkanyu- deține testiculului ovotestis față sau ovar cu cealaltă mână. Uneori, când ovotestis pe de o parte, țesut gonadale pe partea opusă lipsește.

Adevărat hermaphroditism pot fi asociate cu anomalii ale organelor genitale externe, sau apar cu organe genitale externe, formate în mod normal. Formele morfologice posibile ale adevăratei hermaphroditism fără anomalii ale organelor genitale externe sunt:

• Hermaphroditism cu prevalenta caracteristicilor sexuale secundare masculine
• Hermaphroditism cu prevalenta caracteristicilor sexuale secundare feminine
• Hermaphroditism cu caracteristici sexuale secundare bine definite de ambele sexe
• androginității la organele sexuale de același sex și gonadei de sex opus, contribuie la manifestarea transsexualitate.

Adevărata hermaphroditism cu anomalii ale organelor genitale externe se produce în următoarele versiuni:

• Hermaphroditism organelor genitale Plin de un anumit sex și prezența unuia sau mai multor organisme de celălalt sex
• androginității cu un set incomplet de organe genitale de ambele sexe
• androgin cu un set complet de organele genitale ale genurilor gen masculin și feminin.

Motive adevărate hermaphroditism

Factorii care contribuie la apariția unor adevărate hermaphroditism, nu este pe deplin dezvăluită. Identificarea tulburări familiale sugerează o posibilă hermaphroditism adevărată ereditară.

Aproximativ 60% dintre pacienții hermaphroditism adevărați determinat cariotip feminin 46, XX, 10% din cazuri - cariotip masculin 46, XY, în alte deține diferite tipuri de mosaicism cromozomiale (46XX / 46XY, 46XX / 47XXY și colab.). Este de așteptat ca cazurile reale de hermaphroditism pot fi asociate cu o translocare sau mutația nondisjunctie cromozomului și himerismul - dubla fertilizare a aceluiași ovulului, ceea ce duce la formarea de gonade bisexuali. Vnegonadnyh nu exclude efectul factorilor dăunătoare care cauzează diferențierea simultană a celulelor de ovar și testicule.

Simptomele adevărate hermaphroditism

Manifestările clinice adevărate hermaphroditism extrem de diversă și poate fi detectată în diverse exemple de realizare și combinații. La nastere, 90% dintre copiii cu organele genitale externe sunt adevărate hermaphroditism intersexuală (mixt) structură, și caractere de doar 10%, cu siguranta de sex masculin sau feminin. Printre anomaliile organelor genitale externe la persoanele cu fenotip masculin în adevăratul hermaphroditism sunt de obicei găsite penis mic, cryptorchism, hipospadias- la pacienții cu fenotip feminin - hipertrofia clitorisului, sinusul urogenital.

Testicul poate fi localizată în scrot, gubnomoshonochnoy canal inghinal cutelor, abdominale tubilor seminiferi polosti- atrofiat în majoritatea cazurilor, în cazuri rare, acolo sohranny spermatogenezei. In absenta gonadele gubnomoshonochnye pliurilor se aseamănă labiilor mari. Anomalii ale altor organisme pentru adevărata hermafroditism nu este de obicei harakterny- uneori combinate cu patologie hernie inghinală.

Pe partea de ouă în mod tipic formate și apendice VAS protok- pe partea opusă dezvoltării uterului și încornorat trompelor uterine. Vaginul poate fi bine dezvoltate și deschise în perineu, scrot liniei de mijloc sau într-o uretră posterioară. De regulă, ovarele sunt situate adecvat de la 25% dintre pacienții cu ovula hermaphroditism adevărat.

La pubertate pot prezenta semne de virilizare sau feminizatsii- adesea prezintă caracteristici sexuale secundare ale ambelor sexe (tip bisexuale de formă, ginecomastia, un ton scăzut al vocii, corp de păr model de sex masculin). Jumatate dintre pacientii care au menstruatsii- pentru sângerări lunare fenotip masculin apar hematurie ciclic. Pacienții cu adevărat hermaphroditism pot avea probleme cu identitatea sexuală și tendința socială adaptatsiey- la bisexualitate, homosexualitate, transsexualitate, transvestism.

Diagnosticul adevăratei hermaphroditism

Pentru a confirma sau exclude diagnosticul de pacienți hermaphroditism adevărați ar trebui să fie consultat endocrinolog, urolog, ginecolog, un genetician. La examenul fizic, evaluează dezvoltarea organelor genitale externe, gradul de severitate al caracteristicilor sexuale secundare. palparea Efectuat de scrot, examen vaginal sau rectal, ecografie pelvina si glandele suprarenale.

Adevărat hermaphroditism necesară pentru a diferenția hermafroditism fals, degenerență gonodală (Sindromul Klinefelter, Sindromul Turner). În acest scop, o determinare a cromatinei sex, karyotyping, măsurarea hormonilor (testosteron, estrogen, FSH, 17-cetosteroizi in urina pe zi), precum și alte teste și încercări. Diagnosticul final este adevărat hermaphroditism poate fi instalat numai după laparotomie, biopsie gonadali și confirmarea histologică a prezenței atât a țesutului ovarian și testicular.

Tratamentul adevăratei hermaphroditism

Problema acordării pașaportului sex și natura educației de gen a persoanelor cu adevărat hermaphroditism este slozhnym- necesită luarea în considerare a cariotip, statusul hormonal, orientarea psihosexual a personalității pacientului și poate fi rezolvată cu implicarea profesioniștilor din domeniul medical. În cele mai multe cazuri, sugarii cu adevărat hermaphroditism se referă la sexul feminin, și a crescut ca fetele, din moment ce activitatea gonadelor ovariene prevalează de obicei peste testiculara.

În viitor, ținând seama de aspectele anatomice, psihologice și funcționale ale corecției chirurgicale efectuate de adevărate hermaphroditism, oferind gonadectomy chirurgie plastica si pe organele genitale externe. La persoanele cu un pașaport de sex feminin a făcut îndepărtarea întregului țesut testicular sau ovotestis, rezecția clitorisului, plastic vagin. Problema parului corpului în exces este rezolvată printr-o tehnici de epilare. În viitor, pe toată vârsta reproductivă este atribuit un aport ciclic de preparate estrogen-progesteron. În alegerea de sex masculin pacienții de sex pașaport cu adevărat hermaphroditism efectuat îndepărtarea completă a țesutului ovarian și a organelor genitale feminine corecție ginecomastie se face, formarea scrot, plastic penis. Cu pubertate punerea în aplicare de substituție (întreținere, de stimulare a) terapie androgeni.

Predicția adevăratei hermaphroditism

dezvoltării psihosexuale normale și adaptarea pacienților cu adevărat hermaphroditism în societate depinde de validitatea selecției sexului, potrivind fenotip și identitatea de gen selectate. De obicei, pacienții cu adevărat hermaphroditism sunt infertile, dar cazuri separate, atunci când o persoană cu o femelă și un fenotip masculin după îndepărtarea ovotestis gonade sau de sex opus ar putea dobândi urmași.

Pacienții cu adevărat hermaphroditism chiar și după gonadectomy ar trebui să rămână sub supravegherea atentă a unui endocrinolog pentru a controla corectitudinea hormonului. În unele cazuri, acești pacienți au nevoie de asistenta unui psiholog, psihoterapeut, sexolog.